Pirau Portal Ekstrahepatik Kongenital adalah kelainan bawaan vena portal yang jarang terjadi, yang merupakan pirau portal-somatik anomali, yang bermanifestasi sebagai anastomosis anomali antara vena portal bawaan dan vena kava, tanpa aliran darah vena portal ke hati untuk perfusi. Pirau portal anomali ekstrahepatik kongenital dapat dibagi lagi menjadi dua jenis menurut pirau anomali antara vena porta dan vena cava, tipe I adalah tidak adanya aliran darah portal ke hati, dan tipe II adalah perfusi parsial darah portal ke hati. Hanya ada sedikit kasus penyakit ini, sehingga tidak ada pemahaman terpadu atau pengalaman pengobatan yang matang, dan transplantasi hati mungkin merupakan satu-satunya metode yang dapat diandalkan untuk mengobati penyakit ini. Manifestasi klinis penyakit ini terutama terkait dengan jumlah pirau, jenis pirau, dan usia anak. pasien dengan tipe I memiliki banyak gejala klinis, terdeteksi lebih awal, dan sering disertai dengan kelainan bawaan pada organ lain seperti limpa multisplenik dan ektasia viseral, dll. Tipe II biasanya merupakan malformasi tunggal dari vena porta, dengan gejala klinis yang tidak terlalu parah, terdeteksi lebih lambat, dan lebih dapat ditoleransi oleh anak-anak dengan pirau porta, dan usia timbulnya penyakit ini terutama terkait dengan jumlah pirau. Wali disarankan untuk membawa anak-anak yang didiagnosis dengan pirau portosystemic ekstrahepatik kongenital ke dokter dan bekerja sama dengan dokter untuk perawatan agar mendapatkan prognosis yang lebih baik.