I. Kriptogenik kremasterolisis dan sindrom kremasteroemboli [Definisi] 1. Gangguan perkembangan embrionik awal pada lengkung tulang belakang dan penutupan kanal tulang belakang yang tidak sempurna disebut kremasterolisis, jika celah lempeng vertebra tidak besar dan tidak ada isi dari kanal tulang belakang yang meluas ke luar melalui defek, maka disebut kriptogenik kremasterolisis. 2, cremaster embrionik awal di kanal vertebra kira-kira sama dengan panjang kanal vertebra, kemudian pertumbuhan kanal vertebra lebih cepat, pertumbuhan cremaster tidak sinkron. Biasanya, pada usia embrio 20 minggu, ujung kremaster berada di bidang L4 sampai L5, pada usia 40 minggu di bidang L3, saat lahir di bidang L1 sampai L2, dan saat dewasa di bidang L1. Pada sumbing kranial embrionik, kranium sering dikombinasikan dengan malformasi pada perkembangan kranium, dengan perlekatan lokal dan filamen terminal yang tebal dan pendek, sehingga kranium tetap berada di lokasi lesi dan tidak dapat beradaptasi dengan pemanjangan kranium dan naik, yang disebut dengan sindrom penambatan kranium. Gejala-gejala sumbing kranialis gaib disebabkan oleh kerusakan pada kranialis dan saraf kranialis pada segmen yang terkena, dan berhubungan dengan tingkat gabungan emboli kranialis, kompresi, dan kerusakan saraf. (1) Gejala ringan: kelemahan tungkai bawah, atrofi otot ringan, mati rasa, kehilangan air seni, dan kadang-kadang nyeri punggung atau nyeri kaki. Sebagian besar melibatkan satu tungkai bawah. Pada pemeriksaan terdapat tanda-tanda kerusakan saraf tepi, seperti: hipotonia, hipoestesia pada tungkai bawah dan perineum. (2) Penyakit sedang: defisit motorik dan sensorik yang dijelaskan di atas semakin parah, dengan kaki pengkor yang umum dan kadang-kadang inkontinensia urin. (3) Penyakit berat: defisit motorik dan sensorik di atas semakin berkurang dan bahkan kelumpuhan tungkai bawah terjadi, dengan hipoestesia yang ditandai atau hilangnya sensasi, neurotropisme yang sangat buruk, kedinginan, sianosis, dan ulkus trofik pada tungkai bawah. Ada juga tukak trofik di daerah sakrokoccygeal. Seiring berjalannya waktu, tungkai bawah tidak dapat digunakan lagi dan terjadi kontraktur, yang mengakibatkan paraplegia dan inkontinensia urin. 2, pemeriksaan tambahan (1) Film polos krista sinar-X: dapat menunjukkan cacat lempeng vertebra, tonjolan tulang belakang tidak ada, beberapa mode seperti celah krista multipel, atau dikombinasikan dengan kelainan bentuk tulang belakang, skoliosis krista. (2) CT dan MRI: MRI lebih akurat dan lebih jelas untuk fraktur kremaster yang dikombinasikan dengan emboli kremaster. Ujung kremaster terlihat sangat rendah, mencapai persimpangan lumbosakral atau saluran sakral, dengan adhesi lokal. Diagnosis banding】Penyakit ini dapat dibedakan dari herniasi diskus lumbal, regangan lumbal, mialgia, kramasteropati dan stenosis tulang belakang. Pemeriksaan MRI dapat memperjelas diagnosis. Prinsip-prinsip pengobatan】 Spondilolistesis kranial yang dikombinasikan dengan penambatan kremaster cocok untuk perawatan bedah. Pembedahan harus dilakukan sedini mungkin, terutama untuk memperbesar lempeng vertebra, dekompresi, menghilangkan perlekatan, dan melepaskan medula kranialis dan akar saraf. Selaput krikoid dan penambatan medula kremaster [Definisi] Penutupan lempeng vertebra yang tidak sempurna secara kongenital dikenal sebagai sumbing kremaster. Jika membran kranial, medula kranial, dan saraf kranial menonjol keluar dari celah kranial, yaitu cacat pada lempeng tulang belakang, maka disebut tonjolan membran kranial atau tonjolan medula kranial. Dasar diagnostik] 1. Manifestasi klinis (1) Massa lokal: Pada saat lahir, massa kistik dapat terlihat di garis tengah punggung, leher, dada atau daerah lumbosakral, ukurannya bervariasi, bulat atau lonjong, sebagian besar dengan dasar yang lebar dan sebagian besar kulit permukaannya normal. Pada kasus infeksi dan ulserasi, permukaannya granulomatosa, atau jika sudah pecah, ada kebocoran cairan krista serebral. Massa bertambah besar ketika bayi menangis dan ubun-ubun menonjol ketika massa ditekan. Pada krista murni, terdapat tingkat transmisi cahaya yang tinggi, dan pada kasus-kasus di mana terdapat krista dan akar saraf, bayangan dapat terlihat di dalam massa. Jika terdapat lipoma, permukaan luar adalah massa lemak dan permukaan yang lebih dalam adalah bursa kremaster. (2) Gejala kerusakan neurologis: Pada tonjolan kramaster sederhana, mungkin tidak ada gejala neurologis. Gejala-gejalanya lebih parah pada kasus tonjolan kramaster dengan perkembangan cacat pada kramaster terminalis dan pembentukan kramaster kavernosa. Dapat terjadi berbagai tingkat kelumpuhan tungkai bawah bilateral dan inkontinensia urin dan feses. Lesi lumbosakral menyebabkan kerusakan neurologis yang jauh lebih parah daripada lesi serviks atau toraks. Jika dikombinasikan dengan penambatan kramaster, sindrom penambatan kramaster menjadi lebih parah seiring bertambahnya usia. (3) Gejala lain: Pada beberapa kasus, membran kranial menonjol ke dada, perut dan panggul, menimbulkan massa dan kompresi pada organ dalam. Dalam kombinasi dengan hidrosefalus dan malformasi lainnya, gejala yang sesuai akan muncul. 2, pemeriksaan tambahan (1) film polos sinar-X crestal: menunjukkan perubahan celah crestal, kapsul yang menonjol ke dalam rongga dada dan perut, foramen intervertebralis sebagian besar terlihat membesar. Saluran sakral membesar jika menonjol ke dalam panggul. (2) Pemeriksaan CT dan MRI: pemeriksaan ini dapat menunjukkan fisura krestal, medula krestal, kelainan bentuk neurologis, dan perlengketan lokal. Diagnosis banding】Penyakit ini perlu dibedakan dari pembengkakan dangkal di daerah garis tengah lumbosakral serviks, toraks, dan posterior. Sinar-X, CT dan MRI sering digunakan untuk membedakannya. Pengobatan utama adalah pembedahan, yang melibatkan pengangkatan bursa kramaster yang menggembung dan perbaikan cacat jaringan lunak. Hal ini sangat efektif untuk kista sederhana. Jika terdapat kranium atau saraf di dalam kapsul yang menonjol, maka harus dibebaskan dan dipisahkan agar dapat dikembalikan ke kanal tulang belakang, jangan dibuang begitu saja. Jika terdapat hidrosefalus dan gejala tekanan tengkorak yang tinggi, disarankan untuk melakukan shunt terlebih dahulu, lalu melakukan eksisi dan perbaikan kranium pada tahap kedua. Massa yang menonjol ke dalam rongga dada, perut dan panggul sering kali memerlukan laminektomi dan pembedahan gabungan dada, perut dan panggul.