Sistadenokarsinoma bilier adalah tumor ganas hati yang berasal dari epitel yang berasal dari saluran empedu intrahepatik dan mengeluarkan lendir. Karena kelangkaan penyakit ini, kurangnya gejala awal dan kurangnya tambahan klinis yang akurat (fitur pencitraan tidak jelas), maka dengan mudah dapat salah didiagnosis sebagai kista hati atau kistadenoma saluran empedu intrahepatik. Bahkan tusukan dan drainase kista hati dapat menunda diagnosis dan pengobatan penyakit dan meningkatkan risiko metastasis tumor. Etiologi kistadenoma duktus empedu intrahepatik tidak diketahui, tetapi patogenesis yang mungkin termasuk: 1) karsinoma duktus empedu intrahepatik; 2) karsinoma sistadenoma duktus empedu intrahepatik; 3) perkembangan bawaan malformasi duktus empedu intrahepatik, seperti kista hati dan dilatasi kistik kongenital duktus empedu intrahepatik. Penyakit ini dimulai secara diam-diam dan tidak memiliki manifestasi klinis yang jelas pada tahap awal; seiring perkembangan penyakit, kepenuhan epigastrium, nyeri tersembunyi dan massa epigastrium dapat muncul. Pembesaran massa dapat menyebabkan gejala kompresi, termasuk oedema pada tungkai bawah ketika vena cava dikompresi, penyakit kuning ketika saluran empedu dikompresi, dan nyeri perut serta demam ketika dikombinasikan dengan infeksi. Dalam hal tes tambahan, adenokarsinoma kista saluran empedu intrahepatik dapat didiagnosis dengan peningkatan CA-199 dalam serum atau cairan kista. Pada pemeriksaan ultrasonografi, CT atau MR, tumor kistik intrahepatik dengan banyak ruang, interval dinding kistik yang menebal, tonjolan papiler dinding kistik ke dalam, ketebalan dinding kistik yang tidak merata, atau bahkan fokus kalsifikasi harus dipertimbangkan. Reseksi bedah adalah pengobatan yang paling efektif untuk adenokarsinoma kistik intrahepatik saluran empedu, tetapi harus berhati-hati selama pembedahan untuk menghindari pecahnya kista dan kebocoran cairan kistik ke dalam rongga perut yang mengarah ke implantasi dan metastasis.