[Tujuan] Untuk melaporkan kasus limfoma non-Hodgkin yang jarang terjadi yang berasal dari ureter dan untuk meninjau literatur. [Metode] Untuk merangkum diagnosis dan pengobatan pasien ini dalam konteks kasus ini dan untuk menganalisis literatur domestik dan internasional yang relevan. [Limfoma yang berasal dari ureter jarang terjadi, dengan hanya tiga kasus yang dilaporkan sejauh ini di Tiongkok dan hampir 20 kasus dilaporkan di luar negeri. Pasien kebanyakan pria paruh baya dan lanjut usia. Gejala klinis termasuk obstruksi saluran kemih, hidronefrosis, hematuria, dan ketidaknyamanan di daerah ginjal. Prognosis berkorelasi dengan keganasan patologi. [Kesimpulan] Pasien dengan limfoma ureter kemungkinan besar mengalami obstruksi ureter parsial atau lengkap sebagai gejala utama pada saat diagnosis awal, dan perawatan bedah untuk meringankan obstruksi direkomendasikan sesegera mungkin, bersama dengan pemeriksaan patologis untuk mengklarifikasi diagnosis dan subtipe histologis. Investigasi sistematis harus dilakukan untuk menentukan stadium klinis, dan pengobatan harus didasarkan pada jenis patologi dan stadium klinis.