Gambaran Umum
Aortitis adalah peradangan non-spesifik progresif kronis pada aorta dan cabang-cabang utamanya serta arteri pulmonalis, yang terutama menyebabkan stenosis atau oklusi pada bagian yang berbeda. Pada anak-anak, tanda dan gejalanya sering kali tidak khas, dengan manifestasi yang tidak spesifik, seperti hipertensi, demam, radang sendi, dan kekurusan. Pada sejumlah kecil anak, peradangan menghancurkan lapisan tengah dinding arteri, mengakibatkan dilatasi arteri atau aneurisma. Manifestasi klinisnya berbeda-beda, tergantung lokasi lesi.
Etiologi
Penyebab penyakit ini masih belum jelas, dan umumnya dianggap sebagai penyakit autoimun yang terkait dengan infeksi. Mayoritas penelitian telah menghubungkan penyakit ini dengan infeksi tuberkulosis, streptokokus, dan virus serta autoimunitas abnormal. Mengingat prevalensi penyakit ini pada wanita muda, ada hipotesis bahwa ada hubungan antara timbulnya penyakit ini dan kadar estrogen.
Gejala
Manifestasi klinis sangat bervariasi, tergantung pada pembuluh darah yang terlibat. Beberapa pasien mungkin memiliki gejala sistemik seperti demam, keringat malam, lesu, dan nafsu makan yang buruk selama beberapa minggu sebelum munculnya gejala atau tanda lokal, tetapi mereka mungkin juga memiliki onset penyakit yang akut dan datang ke dokter dengan tekanan darah tinggi atau bahkan ensefalopati hipertensi.
Menurut pembuluh darah yang berbeda yang terlibat, ada gejala lokal dan tanda-tanda iskemia pada organ yang berbeda, seperti sakit kepala, pusing, pingsan, kelelahan pada aktivitas anggota tubuh yang terputus-putus dan sebagainya. Ketika gejala atau tanda lokal muncul, gejala sistemik dapat berangsur-angsur berkurang atau hilang.
Menurut hasil angiografi, ada lima jenis: lesi tipe I melibatkan lengkung aorta dan cabang-cabangnya, lesi tipe IIa melibatkan lengkung aorta dan cabang-cabangnya, serta aorta asendens; lesi tipe IIb melibatkan lengkung aorta dan cabang-cabangnya, aorta asendens, serta aorta torakalis dan aorta desendens; lesi tipe III melibatkan aorta torakalis dan aorta desendens, aorta abdomen dan/atau arteri ginjal, serta lesi tipe IV melibatkan aorta abdominalis dan/atau arteri ginjal. Tipe V untuk lesi Ⅱb plus Ⅳ yang melibatkan arkus aorta dan cabang-cabangnya, stenosis atau oklusi arteri karotis dan arteri kerucut dapat menyebabkan berbagai tingkat iskemia serebral yang disebabkan oleh pusing, sakit kepala, vertigo, kehilangan ingatan, penglihatan unilateral atau bilateral dengan bintik-bintik hitam, perdarahan pada fundus mata, ketajaman penglihatan, kehilangan penglihatan, penyempitan lapang pandang, dan bahkan kebutaan. Pada beberapa pasien, iskemia lokal menyebabkan perforasi septum hidung, ulserasi pada langit-langit dan daun telinga, kehilangan gigi, dan atrofi wajah. Pada kasus yang parah, dapat terjadi pingsan berulang, kejang, afasia, hemiparesis atau koma. Iskemia ekstremitas atas menyebabkan kelemahan ekstremitas unilateral atau bilateral, mati rasa, dingin, nyeri dan bahkan atrofi otot. Denyut arteri yang terkena melemah atau menghilang, murmur sistolik dapat terdengar, dan murmur vaskular yang terus menerus karena sirkulasi kolateral dapat terdengar sesekali. Bila lesi melibatkan aorta abdominalis dan arteri iliaka, kelemahan tungkai bawah, nyeri, kulit dingin dan klaudikasio intermiten dapat terjadi. Hipertensi terjadi ketika fungsi ginjal terlibat, terutama peningkatan tekanan darah diastolik. Stenosis berat pada aorta toraks yang turun dapat menyebabkan sebagian besar darah yang dikeluarkan dari jantung mengalir ke tungkai atas yang menyebabkan hipertensi segmental. Dalam kombinasi dengan stenosis pulmonal, palpitasi, sesak napas, angina pektoris dan infark miokard dapat terjadi pada beberapa anak.
Pemeriksaan
1. Peningkatan laju endap darah
Laju sedimentasi darah merupakan indeks penting untuk mencerminkan aktivitas lesi penyakit ini, 43% pasien memiliki laju sedimentasi darah yang cepat, yang dapat mencapai 130mm/jam. Sebagian besar pasien yang mengidap penyakit ini kurang dari 10 tahun memiliki laju sedimentasi darah yang cepat, dan pasien yang mengidap penyakit ini lebih dari 10 tahun cenderung stabil, dan sebagian besar laju sedimentasi darahnya akan kembali normal.
2. Protein C-reaktif
Protein C-reaktif memiliki signifikansi klinis yang sama dengan sedimentasi hematologi, dan tingkat positifnya mirip dengan sedimentasi hematologi, yang merupakan indikator aktivitas lesi penyakit.
3. Tes hemolisin “O” anti-streptokokus
Peningkatan antibodi jenis ini hanya menunjukkan bahwa pasien telah terinfeksi streptokokus hemolitik baru-baru ini, dan setengah dari pasien dengan penyakit ini memiliki reaksi positif atau diduga positif.
4. Tes darah
Sejumlah kecil pasien mengalami peningkatan jumlah sel darah putih, tetapi neutrofil tidak mengalami perubahan yang signifikan. 1/3 pasien mengalami anemia, yang seringkali ringan.
5. Elektroforesis protein serum
Sering terjadi peningkatan α1, α2 dan γ globulin dan penurunan albumin.
6. Pemeriksaan rontgen dada
(1) Perubahan jantung 1/3 pasien memiliki derajat pembesaran jantung yang berbeda, sebagian besar pembesaran ventrikel kiri ringan, pembesaran parah jarang terjadi.
(2) Perubahan aorta toraks: aorta asendens atau bagian lengkung yang turun sering menonjol, menonjol, melebar, atau bahkan dilatasi aneurisma, yang mungkin merupakan efek dari hipertensi atau manifestasi aortitis, dan ini terkait dengan jenis dan ruang lingkup lesi, dan aorta yang turun, terutama bagian tengah dan bawah aorta menjadi tipis dan ke dalam, dan denyutnya melemah, yang merupakan indikasi penting untuk stenosis yang luas pada aorta toraks dan aorta yang turun.
7. Elektrokardiografi
Setengah dari pasien memiliki hipertrofi ventrikel kiri, regangan ventrikel kiri atau tegangan tinggi, dan beberapa memiliki insufisiensi arteri koroner atau infark miokard. Hipertensi paru yang disebabkan oleh stenosis paru dapat dimanifestasikan sebagai hipertrofi ventrikel kanan, dan peningkatan afterload ventrikel kiri dapat menutupi sebagian fitur hipertrofi ventrikel kanan pada elektrokardiogram.
8. Pemeriksaan fundus
Fundus aphakia adalah perubahan spesifik dari penyakit ini, dengan insiden 14%, yang dapat dibagi menjadi tiga fase: Fase 1 (fase vasodilatasi), kemerahan pada cakram saraf optik, dilatasi arteriol dan vena, endapan lumpur, lumen vena yang tidak rata, neonatologi kapiler, perdarahan kecil, hemangioma kecil, dan badan irido-vitreous normal; Fase 2 (fase anastomosis), dilatasi pupil, menghilangnya reaksi, atrofi iris, terbentuknya anastomosis arteriol-vena retina, dan hilangnya pembuluh darah tepi Tahap 3 (tahap tanda komplikasi), dimanifestasikan oleh katarak, perdarahan dan ablasi retina, dll.
9. Tes fungsi paru-paru
Perubahan fungsi paru berhubungan dengan stenosis paru dan gangguan aliran darah paru. Ventilasi yang menurun lebih sering terjadi pada gangguan aliran darah paru bilateral, sedangkan disfungsi difusi jarang terjadi, yang disebabkan oleh penurunan kepatuhan paru yang disebabkan oleh gangguan aliran darah paru jangka panjang, atau perubahan fungsi jantung paru yang disebabkan oleh hipertensi paru.
10. Hemogram
Pemeriksaan ini dapat memeriksa aliran darah pada kepala dan anggota badan, dan dapat mengukur diameter lumen arteri pada saat yang bersamaan, yang sangat berguna untuk diagnosis dan memahami perubahan kondisi atau pengamatan lanjutan setelah operasi.
11. Ultrasonografi mode-B
Dapat mendeteksi stenosis atau oklusi aorta dan cabang-cabang utamanya (arteri karotis, arteri subklavia, arteri ginjal, dll.), tetapi lebih sulit untuk mendeteksi cabang-cabang distalnya.
12. Pemeriksaan radionuklida
Renografi 99mTc-DTPA dan uji stimulasi asam merkaptopropionat, ketika terjadi stenosis arteri ginjal, karena iskemia ginjal yang disebabkan oleh peningkatan aktivitas sistem renin, angiotensin Ⅱ sehingga kontraksi aliran keluar glomerulus arteriol glomerulus, tekanan filtrasi glomerulus meningkat, kompensasi untuk mempertahankan laju filtrasi glomerulus yang sesuai, mengonsumsi asam merkaptopropionat 25mg, satu jam setelah pengecekan ulang kamera ginjal, jika ada stenosis arteri ginjal, karena eliminasi asam merkaptopropionat. Jika terdapat stenosis arteri ginjal, karena asam merkaptopropionat menghilangkan efek kontraksi angiotensin II pada arteri kecil glomerulus, laju filtrasi glomerulus menurun dibandingkan dengan sebelum minum obat, dan ini digunakan untuk menentukan stenosis arteri ginjal. Tingkat kepositifan diagnostik metode ini adalah 96,3%, spesifisitasnya 82,7%, yang secara signifikan lebih tinggi daripada radiografi ginjal sederhana (51,8%), dan tidak ada perbedaan spesifisitas.
13. Pemeriksaan CT
CT yang disempurnakan dapat menunjukkan lesi pada beberapa pembuluh darah yang terkena dan edema dinding pembuluh darah yang terkena, yang dapat membantu untuk menentukan apakah penyakit ini aktif atau tidak.
14. Angiografi
(1) Digital subtraction angiography (DSA) dilakukan dengan menyuntikkan 76% pantethine glukosamin ke dalam pembuluh darah, yang merupakan metode skrining yang lebih baik, lebih mudah dioperasikan, tidak terlalu membebani pasien, resolusi kontras yang tinggi, dan juga dapat menunjukkan lesi pada area dengan kontras yang rendah. Mengingat aortitis adalah penyebab paling umum dari hipertensi vaskular ginjal, arteri kepala dan lengan, arteri karotis, aorta toraks dan abdomen, arteri ginjal, arteri iliaka, dan arteri pulmonalis harus diperiksa secara komprehensif selama pencitraan, dan pemeriksaan tersebut memiliki nilai diagnostik yang lebih besar untuk aortitis, yang secara umum dapat menggantikan arteriografi ginjal, dan juga cocok untuk anak rawat jalan. Namun, karena tampilan lesi cabang arteri ginjal yang tidak jelas, arteriografi ginjal selektif masih diperlukan bila diperlukan.
(2) Arteriografi selektif dapat secara langsung menunjukkan perubahan pada lumen pembuluh darah yang terkena, ukuran diameter, apakah dindingnya halus atau tidak, serta luas dan panjang pembuluh darah yang terkena.
(3) Arteriografi koroner Dalam beberapa tahun terakhir, keterlibatan arteri koroner pada penyakit ini telah mendapat perhatian, dan insiden keterlibatan arteri koroner adalah 9% hingga 10%.
Diagnosis
Hipertensi, denyut nadi yang tidak ada atau lemah dan murmur vaskular adalah manifestasi klinis utama dari penyakit ini. Aortitis multipel harus dipertimbangkan ketika anak-anak dengan hipertensi yang tidak dapat dijelaskan mengalami demam, artralgia, dan sedimentasi darah yang cepat. Setiap kali seorang anak perempuan berusia sekitar 10 tahun mengalami demam terus-menerus yang tidak diketahui asalnya, ia harus diperiksa untuk denyut arteri besar di seluruh bagian tubuh, mengukur tekanan darah di ekstremitas dan melakukan auskultasi untuk murmur vaskular. Murmur vaskular di lokasi lesi sangat membantu dalam diagnosis penyakit ini. Murmur vaskular sering terdengar di perut, reses supraklavikula, reses suprasternal, garis eksternal otot sternokleidomastoid, dan punggung lumbal, yang sebagian besar bersifat kontinu, dan terkadang tremor dapat teraba. Murmur vaskular berhubungan dengan stenosis, kekeruhan dinding, dan pembentukan sirkulasi kolateral, dan angiografi dapat digunakan untuk menentukan lokasi dan luasnya lesi.
Di masa lalu, diagnosis aortitis pada anak-anak mengikuti kriteria klasifikasi American College of Rheumatology pada tahun 1990, dan diagnosis dapat ditegakkan jika tiga dari enam hal berikut terpenuhi: (1) usia onset penyakit kurang dari 40 tahun; (2) tardive intermiten pada tungkai; (3) denyut nadi brakialis yang berkurang; (4) perbedaan tekanan darah sistolik antara tungkai atas dan tungkai bawah lebih dari 10 mmHg; (5) murmur pada aorta atau arteri subklavia; (6) kelainan pembuluh darah arteri yang tidak disebabkan oleh aterosklerosis atau displasia fibromuskular. kelainan pada angiografi.
Namun, karena manifestasi pada anak-anak dan orang dewasa tidak sama, maka pada tahun 2008 diusulkan kriteria yang telah direvisi: kelainan angiografi pada aorta dan cabang-cabangnya, serta aneurisma atau dilatasi arteri pulmonalis, bersama dengan salah satu dari lima kriteria berikut ini: (1) denyut nadi yang berkurang atau tidak ada; (2) perbedaan tekanan darah yang tidak normal pada ekstremitas; (3) murmur pembuluh darah; (4) hipertensi; dan (5) penanda respons inflamasi akut yang tinggi (LED dan CRP). Angiografi meliputi angiografi konvensional (DSA), angiografi tomografi terkomputerisasi (CTA), dan angiografi resonansi magnetik (MRA), dengan CTA dan MRA non-invasif yang lebih umum digunakan.
Pengobatan
1. Hormon adrenokortikotropik
Pengobatan yang tepat sangat penting untuk mencegah kerusakan pembuluh darah yang tidak dapat dipulihkan. Glukokortikosteroid adalah obat yang paling dasar, dan tingkat remisi hormon saja sekitar 60%. Penggunaan glukokortikosteroid secara dini dapat secara efektif menghambat gejala sistemik, meringankan stenosis arteri dan mengendalikan perkembangan penyakit, tetapi kemanjurannya lebih buruk jika fibrosis dan emboli telah terjadi. Secara umum, prednison oral awal diberikan dalam jumlah yang cukup, dan pada tahap akut, dapat mencapai efek antiinflamasi yang lebih baik dalam dosis terbagi. Namun, pada kasus ringan dan pasien setelah remisi, harus diubah menjadi tonik pagi untuk mengurangi efek samping, dan secara bertahap harus dikurangi menjadi dosis kecil untuk mempertahankannya setelah indeks inflamasi terkendali. Pasien yang sakit kritis dapat diberikan terapi kejut metilprednisolon dosis tinggi pada tahap awal. Durasi pengobatan harus 1~1,5 tahun atau setidaknya 6 bulan.
2. Imunosupresan
Sangat cocok untuk mereka yang glukokortikosteroidnya tidak efektif (sekitar 30%) atau yang penyakitnya kambuh lagi setelah glukokortikosteroid dikurangi. Karena 46% hingga 84% pasien pada akhirnya akan membutuhkan kombinasi glukokortikoid dan imunosupresan. Direkomendasikan agar glukokortikoid dan imunosupresan dikombinasikan sedini mungkin pada pasien dengan gejala yang parah, penyakit yang luas, dan penanda inflamasi yang meningkat secara nyata. Agen imunosupresif yang umum digunakan termasuk metotreksat, siklofosfamid, dan azatioprin. Dalam beberapa tahun terakhir, penggunaan morfin makrolida (MMF), siklosporin (CsA), dan tacrolimus telah menunjukkan hasil yang positif.
3. Pengobatan simtomatik
Mengendalikan hipertensi secara aktif dan menggunakan obat antiplatelet agregasi (aspirin, dipyridamole).
4. Pengendalian infeksi
Jika ada tuberkulosis atau infeksi lain, pengobatan harus diberikan pada waktu yang sama.
5. Perawatan intervensi dan bedah
Jika pasien berada dalam tahap diam kronis dan gejala obstruktif secara serius mempengaruhi fungsi, perawatan bedah dapat dilakukan sesuai dengan situasinya, misalnya, revaskularisasi area yang tersumbat atau menyempit, pencangkokan bypass, reseksi aneurisma, penggantian katup aorta, dan sebagainya.