I. Tinjauan epidemiologis
1. Insiden penyakit di dalam dan luar negeri Kurangnya informasi tentang epidemiologi adenoma hipofisis di Tiongkok. Menurut survei epidemiologi di Amerika Serikat, kejadian adenoma hipofisis adalah 7,5-15 per 100.000. Insiden adenoma hipofisis selama otopsi pasien meninggal normal bervariasi, mulai dari 9% hingga 65%. Dalam sekelompok penelitian di luar negeri, sampel acak dari 100 orang normal menjalani MRI daerah pelana dan tingkat deteksi adenoma hipofisis adalah 16%, menunjukkan bahwa tingkat deteksi adenoma hipofisis sangat tinggi, meskipun sebagian besar pasien tidak menunjukkan gejala klinis. Dengan terus meningkatnya tingkat deteksi tumor hipofisis dan perbaikan teknik pengobatan dokter, kejadian tumor hipofisis dan deteksi pasien memiliki kecenderungan meningkat dari tahun ke tahun.
Gejala utama tumor hipofisis stadium awal hingga pertengahan adalah perubahan endokrin dan penglihatan yang terpengaruh. Namun demikian, bahkan manifestasi gigantisme dan akromegali yang paling khas, yang secara jelas menunjukkan penyakit tumor hipofisis, sulit dikenali pada populasi umum. Bahkan di beberapa rumah sakit perawatan primer, sulit bagi dokter untuk menyadari bahwa hipertensi, hiperpigmentasi, dan obesitas sentripetal harus dikaitkan dengan tumor ACTH kelenjar hipofisis. Ada peningkatan pesat dalam jumlah tumor hipofisis besar yang terdeteksi pada orang tua karena kehilangan penglihatan, dan sampai terdeteksi, warga dan bahkan dokter tampaknya jarang mengaitkannya dengan tumor hipofisis yang menekan saraf optik. Jadi, kesadaran masyarakat akan penyakit ini sangat rendah dan tertinggal dari penyakit lainnya.
Pengendalian penyakit yang efektif di dalam dan luar negeri tidak memiliki aplikasi klinis untuk pencegahan tumor hipofisis di dalam dan luar negeri. Namun demikian, deteksi dini tumor hipofisis akan membawa manfaat besar bagi pengobatan di masa mendatang. Penanganan tumor hipofisis ditentukan oleh ukuran tumor, apakah tumor mengeluarkan hormon atau tidak, dan komplikasi pasien. Penanganan tumor hipofisis merupakan proses multidisiplin dan komprehensif. Departemen utama yang terlibat dalam pengobatan tumor hipofisis adalah endokrinologi, bedah saraf, radioterapi, oftalmologi, pencitraan diagnostik dan departemen lainnya. Dari data klinis retrospektif dari Tiongkok dan luar negeri, dapat dilihat bahwa pusat perawatan tumor hipofisis kolaboratif multidisiplin jauh lebih efektif dalam meningkatkan pengobatan pasien tumor hipofisis daripada pusat perawatan spesialis saja. Oleh karena itu, direkomendasikan bahwa pasien dengan tumor hipofisis harus diperiksa di pusat medis dengan pendekatan komprehensif untuk tumor hipofisis. Tindak lanjut pasca operasi dan pengobatan lanjutan tumor hipofisis juga merupakan aspek kontrol yang perlu diperhatikan.
4. Efek buruk penyakit (pada individu, keluarga, masyarakat) Tumor hipofisis dini mempengaruhi pasien dengan cara yang sangat berbeda.
Adenoma yang tidak berfungsi tidak menghasilkan gejala apa pun bagi pasien pada tahap awal. Namun demikian, tumor hipofisis sekretori bisa sangat merusak pada tahap awalnya.
Tumor hipofisis yang mensekresi prolaktin ditandai dengan amenorea, laktasi dan infertilitas. Pada pria, gejala utamanya adalah berkurangnya fungsi seksual pria, seperti penurunan libido, impotensi dan infertilitas.
2. Tumor hipofisis yang mensekresi hormon pertumbuhan. Manifestasi utama adalah gigantisme (pada pasien remaja), perubahan wajah, tangan dan kaki yang membesar, keringat berlebihan, lesi tulang dan sendi, sindrom terowongan karpal, pembengkakan jaringan lunak dan persendian jari-jari (jari-jari kaki) tangan dan kaki. Diabetes mellitus yang parah, penyakit jantung hipertrofik dan tumor tiroid dan usus besar, dll.
3. Tumor hipofisis yang mensekresi hormon adrenokortikotropik (ACTH). Manifestasi utama adalah obesitas sentripetal, wajah bulan purnama, jerawat, hirsutisme dan garis keunguan (garis kulit merah keunguan pada tubuh). Peningkatan tekanan darah, kalium darah rendah dan diabetes. Sering dikombinasikan dengan penyakit mental.
4. Tumor hipofisis yang mensekresi hormon tirotropik (TSH). Manifestasi utama adalah gejala hipermetabolik seperti takut panas, keringat berlebihan, penurunan berat badan dan fibrilasi atrium.
5. Ada juga tumor hipofisis FSH dan LH. Manifestasi klinis utama adalah gangguan menstruasi dan infertilitas pada wanita dan hipogonadisme pria dan infertilitas pada pria. Tumor yang mensekresi hormon dapat terjadi sendiri atau sebagai campuran lebih dari dua jenis sekresi hormon, dengan manifestasi klinis campuran yang sesuai.
Jika tumor menyerang sinus kavernosus dari pleksus neurovaskular yang mengelilingi kelenjar hipofisis, gejala kompresi saraf seperti ptosis dan pembesaran pupil dapat terjadi.
Selain itu, stroke hipofisis mendadak dapat terjadi pada tumor dengan ukuran berapa pun. Selama pertumbuhan tumor, akibat suplai vaskular yang buruk atau pertumbuhan abnormal pembuluh darah tumor, pendarahan tumor dan nekrosis jaringan tumor dapat terjadi pada pemicu tertentu. Jika tumor benar-benar hemoragik dan nekrotik, peningkatan ukuran tumor yang tiba-tiba dan kompresi sinus kavernosus akan mengakibatkan sakit kepala parah, mual dan muntah atau bahkan kebutaan, hemiparesis dan kematian karena koma, sehingga memerlukan penanganan bedah darurat. Stroke hipofisis yang tidak lengkap atau parsial dari tumor hipofisis dapat berupa sakit kepala ringan, mual dan muntah dengan ketidaknyamanan umum dan tidak memerlukan manajemen khusus. Gejala pasien akan sembuh dengan sendirinya dalam beberapa minggu dan gejala klinis tumor yang mensekresi hormon tertentu berkurang.
II. Manajemen risiko penyakit
(i) Faktor risiko utama
1. Riwayat penyakit keluarga: Tidak ada bukti komponen genetik untuk tumor hipofisis, meskipun beberapa penelitian telah menyarankan bahwa tumor hipofisis juga terkait dengan beberapa mutasi gen tetap. Tumor hipofisis transform inggene (PTTG), sebuah proto-onkogen, telah ditemukan sebagai gen transform ing seluler yang kuat yang memainkan peran penting dalam transformasi sel hipofisis dan dalam pembentukan dan pertumbuhan adenoma hipofisis.
2. Genomik penyakit: Dalam studi sekuens genomik, tidak ada kesimpulan pasti yang dibuat tentang tumor hipofisis. Telah ditemukan bahwa PTTG adalah gen pengubah sel yang kuat dan memainkan peran penting dalam transformasi sel hipofisis dan pembentukan serta pertumbuhan adenoma hipofisis.
3. Kebiasaan perilaku buruk: Tidak ada literatur di dalam dan luar negeri yang menunjukkan apa yang memicu perkembangan tumor hipofisis. Bahkan stroke dari tumor hipofisis berbeda dari stroke serebrovaskular karena tidak ada pemicu yang jelas, tetapi tumor hipofisis yang tidak diobati adalah pemicu yang jelas untuk stroke hipofisis.
4, faktor lingkungan atau sosial: Dalam beberapa tahun terakhir, dalam negeri untuk para sarjana pencemaran lingkungan dan gangguan manajemen sosial dan keadaan lain dapat menyebabkan penyakit menurut melakukan banyak eksplorasi yang meyakinkan, tingkat bahaya akan dikonfirmasi dalam studi epidemiologi jangka panjang.
5. Penyakit primer terkait: tumor hipofisis dapat diklasifikasikan menurut ukuran tumor dan fungsi sekresi hormon yang berbeda. Tergantung pada ukuran tumor, tumor hipofisis diklasifikasikan sebagai mikroadenoma hipofisis (tumor berdiameter kurang dari 1cm) dan adenoma hipofisis (tumor berdiameter lebih besar atau sama dengan 1cm dan kurang dari 2cm), makroadenoma hipofisis (tumor berdiameter lebih besar atau sama dengan 2cm dan kurang dari atau sama dengan 4cm), dan adenoma raksasa hipofisis (tumor berdiameter lebih besar dari 4cm). Tergantung pada hormon yang disekresikan, tumor hipofisis dapat dibagi menjadi tumor hipofisis yang mensekresi hormon dan adenoma yang tidak berfungsi.1 Tumor hipofisis yang mensekresi prolaktin.2 Tumor hipofisis yang mensekresi hormon pertumbuhan. 3 Tumor hipofisis yang mensekresi hormon adrenokortikotropik (ACTH). 4 Tumor hipofisis yang mensekresi hormon tirotropik (TSH). 5 Jenis tumor hipofisis lainnya termasuk FSH dan LH.
(ii) Penilaian risiko
1. Tujuan penilaian.
Untuk membantu individu mengenali faktor risiko penyakit dan mengembangkan rencana dan intervensi manajemen kesehatan individual. Aspek terpenting dari penilaian risiko adalah pendidikan kesehatan dan deteksi dini lesi; dan skrining yang tepat dan terstruktur adalah cara yang paling penting untuk mendeteksi lesi dan menjaga kesehatan. Penyaringan dapat didasarkan pada program dan prosedur yang tersedia di berbagai unit di negara ini, dengan fokus utama pada yang paling umum dan paling mungkin mempengaruhi kesehatan dan fungsi vital warga negara dengan cepat. Berikut ini direkomendasikan di sini.
Penyelidikan endokrin relatif sederhana. Penyelidikan endokrin terkait hipofisis dan MRI hipofisis harus dilakukan pada semua kasus di mana gejala-gejala berikut ini ada
(1) Tumor hipofisis yang mensekresi prolaktin. Sebagian besar pasien wanita datang dengan amenorea, laktasi dan infertilitas. Pasien pria terutama hadir dengan hipogonadisme pria, seperti penurunan libido, impotensi dan infertilitas.
(2) Tumor hipofisis yang mensekresi hormon pertumbuhan. Manifestasi utama adalah gigantisme (terjadi pada pasien remaja dengan epifisis yang tidak tertutup), perubahan wajah, tangan dan kaki yang membesar (ukuran sepatu meningkat), keringat berlebihan, osteoarthrosis, sindrom terowongan karpal, pembengkakan jaringan lunak dan sendi jari-jari (jari-jari kaki) tangan dan kaki, tekanan darah meningkat, gula darah meningkat, penyakit jantung koroner, dan tumor tiroid dan usus besar.
(3) Tumor hipofisis yang mensekresi hormon adrenokortikotropik (ACTH). Manifestasi utama adalah obesitas sentripetal, wajah bulan purnama, jerawat, hirsutisme, dan garis keunguan (garis kulit merah keunguan pada tubuh).
MRI kelenjar hipofisis harus dilakukan pada setiap pasien dengan cacat lapang pandang yang kehilangan penglihatan.
Semua pasien dengan tumor hipofisis harus melakukan pemeriksaan MRI endokrin dan hipofisis secara teratur, terlepas dari modalitas pengobatan yang digunakan atau tidak.
2. Klasifikasi risiko penyakit
(1) Risiko penyakit ringan: Setelah diagnosis berbagai tumor hipofisis ditegakkan, tidak ada gejala klinis yang signifikan atau klasifikasi profesional 0-1; kategori risiko potensial.
(2) Risiko penyakit tinggi: Penyakit ini telah menjadi jelas, dengan gejala klinis gangguan endokrin atau gangguan lapang pandang, dan klasifikasi profesional 1-2 atau lebih.
(3) Risiko penyakit: Ketidakseimbangan endokrin yang signifikan yang mempengaruhi seluruh tubuh, gangguan kehidupan dan pekerjaan, hipertrofi jantung, hiperglikemia ganas, hipertensi ganas, hipokalaemia, osteoporosis; gangguan penglihatan yang parah, kelumpuhan saraf kranial dengan kompresi sinus kavernosus, klasifikasi profesional tingkat 3 atau lebih tinggi.
(4) Konfirmasi penyakit: Diagnosis tumor hipofisis dibuat terutama berdasarkan gejala klinis yang sesuai, tanda-tanda, tes hormon hipofisis dan pencitraan. Hormon hipofisis dapat dideteksi di banyak laboratorium dan bahkan dalam perawatan primer.
Pencitraan adalah alat yang sangat penting dalam diagnosis tumor hipofisis. Pencitraan resonansi magnetik (MRI) pada area pelana memiliki tingkat deteksi tumor hipofisis yang paling tinggi. MRI area pelana dalam lapisan tipis (satu lapisan setiap 1 mm) dengan pencitraan yang disempurnakan, dikombinasikan dengan MRI kontras dinamis, juga dapat mengungkapkan mikroadenoma hipofisis sekecil 2-3 mm. Pencitraan CT yang disempurnakan pada daerah pelana baik untuk visualisasi parsial adenoma hipofisis besar dan dapat memberikan wawasan tentang tingkat kerusakan tulang dasar pelana dan tingkat pneumatisasi sinus pterygoid. Diagnosis tumor hipofisis mudah ditegakkan dengan pemeriksaan klinis yang terperinci, pemeriksaan fisik, pengukuran hormon hipofisis dan pencitraan.
(iii) Intervensi faktor risiko
1. Prinsip-prinsip intervensi (mikroadenoma asimtomatik).
(1) Mematuhi konsep prioritas, yaitu, memiliki tingkat kesadaran yang tinggi terhadap penyakit tumor hipofisis; karena tumor hipofisis mungkin tidak memiliki gejala klinis apa pun pada tahap non-onset dan benar-benar “normal”; namun, begitu berkembang, kondisinya dapat memburuk dengan cepat dalam waktu yang sangat singkat, sehingga membuat efek pengobatan menjadi lebih buruk dan hasil pengobatan dini mungkin sangat berbeda. (2) Pencegahan adalah fokus utama.
(2) Pencegahan adalah andalan: oleh karena itu, pencegahan harus ditekankan pada tumor hipofisis asimtomatik dengan menekankan pemeriksaan lengkap setiap 1-2 tahun sekali, termasuk endokrin dan ketajaman visual serta MRI. Tumor hipofisis mikroskopik asimtomatik dapat dibiarkan tanpa diobati, tetapi tidak boleh dilupakan bahwa orang-orang ini berisiko mengalami pertumbuhan tumor yang cepat dan stroke hipofisis. Mengobati tumor hipofisis pada stadium dini benar-benar bermanfaat dalam meningkatkan hasil pembedahan, mengurangi risiko pembedahan dan memberikan lebih banyak waktu dan ruang untuk bertahan hidup.
(3) Intervensi komprehensif: Ini adalah cara terbaik untuk mengobati tumor hipofisis dan didasarkan pada kebutuhan untuk membuat diagnosis dan waktu pengobatan yang akurat.
Intervensi utama untuk tumor hipofisis adalah pemantauan jangka panjang yang efektif untuk mikroadenoma tanpa gejala dan pengobatan komprehensif dini untuk yang bergejala atau yang lebih besar.
Berkenaan dengan pengobatan tumor hipofisis, rencana pengobatan ditentukan terutama oleh ukuran tumor, apakah tumor mengeluarkan hormon dan komplikasi pasien. Penanganan tumor hipofisis merupakan proses multidisiplin dan komprehensif. Departemen utama yang terlibat dalam pengobatan tumor hipofisis adalah endokrinologi, bedah saraf, radioterapi, oftalmologi, pencitraan diagnostik dan departemen lainnya. Dari data klinis retrospektif dari Tiongkok dan luar negeri, dapat dilihat bahwa pusat perawatan tumor hipofisis kolaboratif multidisiplin jauh lebih efektif dalam meningkatkan pengobatan pasien tumor hipofisis daripada pusat perawatan spesialis saja. Oleh karena itu, direkomendasikan bahwa pasien dengan tumor hipofisis harus diperiksa di pusat medis yang memiliki perawatan komprehensif untuk tumor hipofisis. Tiga penanganan utama untuk tumor hipofisis adalah pembedahan, obat-obatan dan radioterapi. Karena tidak ada satu pun pengobatan yang dapat mencapai kesembuhan total untuk setiap tumor hipofisis, maka setiap pengobatan memiliki kelebihan dan kekurangannya sendiri, dan rencana pengobatan individual harus dikembangkan, tergantung pada ukuran tumor hipofisis, produksi hormon, komplikasi dan komorbiditas, usia pasien, apakah pasien memiliki persyaratan kesuburan, dan situasi keuangan pasien.
Karena tumor hipofisis adalah adenoma dan secara inheren kurang sensitif terhadap radioterapi, hampir 70-80% pasien mengalami hipopituitarisme setelah radioterapi, sehingga mengurangi kualitas hidup mereka, sehingga radioterapi hanya diindikasikan untuk pasien dengan residu bedah, mereka yang tidak dapat mentolerir pembedahan, mereka yang tidak sensitif terhadap pengobatan, dan mereka yang memiliki komorbiditas yang tidak dapat diobati dengan pembedahan atau pengobatan.
Terapi obat telah membuat langkah besar dalam beberapa tahun terakhir ini dengan peningkatan berkelanjutan dalam pengembangan obat untuk pengobatan tumor hipofisis yang mensekresi hormon.
Untuk tumor hipofisis yang mensekresi prolaktin, sekarang diyakini bahwa lebih dari 90% pasien (baik mikroadenoma maupun makroadenoma) dapat diobati dengan agonis dopamin (agen kerja pendek bromokriptin, agen kerja panjang cabergoline) untuk mengontrol kadar PRL dan mengurangi ukuran tumor. Pembedahan hanya merupakan pilihan bagi pasien dengan prolaktinoma yang alergi atau tidak toleran terhadap obat golongan ini, memiliki gejala akut akibat kompresi tumor yang memerlukan dekompresi bedah darurat, atau apabila pasien tidak ingin menjalani perawatan bedah. Selama pengobatan dengan bromokriptin, dosis bromokriptin harus ditingkatkan secara bertahap sampai kadar PRL serum menurun ke tingkat normal dan kemudian dosis harus disesuaikan untuk pengobatan pemeliharaan jangka panjang. Untuk pasien dengan persyaratan kesuburan, bromokriptin harus dihentikan setelah kehamilan. Horison harus ditinjau secara teratur selama kehamilan sampai pengobatan bromokriptin dilanjutkan setelah melahirkan. Untuk pasien yang mengalami keguguran atau lahir mati ketika bromokriptin dihentikan setelah kehamilan, obat harus dipertahankan sampai dosis bromokriptin disesuaikan setelah melahirkan. Telah terbukti secara klinis bahwa tidak ada malformasi yang signifikan atau keterbelakangan mental yang diamati pada anak-anak yang lahir dari wanita hamil saat mengonsumsi bromokriptin.
Dalam kasus tumor hipofisis yang mensekresi hormon pertumbuhan, kemajuan utama dalam 20 tahun terakhir adalah penggunaan analog penghambat pertumbuhan. Penggunaan klinis obat ini telah menyebabkan peningkatan yang signifikan dalam tingkat kesembuhan tumor yang mensekresi GH. Dalam beberapa tahun terakhir, penggunaan preparat analog penghambat pertumbuhan jangka panjang seperti octreotide dan somatuline jangka panjang dalam praktik klinis telah menyebabkan peningkatan yang signifikan dalam kepatuhan pasien. Aplikasi pra-operasi obat-obatan ini dapat dengan cepat mengurangi kadar GH serum pasien, meringankan gejala mereka dan mengurangi ukuran tumor, sehingga menciptakan kondisi pra-operasi yang baik untuk reseksi bedah lengkap tumor. Indikasi tambahan untuk penggunaan analog hormon pertumbuhan pada tumor yang mensekresi GH meliputi: pasien residu pasca-operasi, dan pengobatan transisi pasien yang GH-nya belum berkurang menjadi normal setelah radioterapi. Penerapan analog hormon pertumbuhan menawarkan kesempatan untuk mempersiapkan pengobatan sebelum operasi bagi pasien yang tidak dapat mentoleransi anestesi karena gagal jantung, apnoea, hiperglikemia dan hipertensi yang tidak terkontrol dengan baik. Di luar negeri, banyak pasien yang tidak ingin menjalani perawatan bedah, juga telah mencapai hasil yang memuaskan dengan terapi penghambat pertumbuhan jangka panjang untuk mengendalikan tumor, karena mereka tidak perlu mengkhawatirkan biaya medis. Analog penghambat pertumbuhan juga telah digunakan untuk tumor yang mensekresi tirotropin dengan hasil yang memuaskan. Setelah penerapan terapi obat untuk tumor hipofisis yang mensekresi GH, sekarang diterima bahwa mengurangi kadar GH pada pasien dengan tumor yang mensekresi GH hingga kurang dari 1ng / dl (nilai GH setelah pemberian glukosa) dan faktor pertumbuhan seperti insulin (IGF-1) ke tingkat usia yang cocok dengan subjek normal adalah tujuan dari penyembuhan biokimia. Pasien dengan tumor yang mensekresi hormon pertumbuhan, terlepas dari pengobatan yang mereka terima, harus mencapai beberapa tujuan terapeutik: eliminasi tumor, pengurangan kekambuhan tumor, pencapaian GH, menghilangkan gejala klinis, pelestarian fungsi hipofisis sejauh mungkin, peningkatan kualitas hidup pasien, dan perpanjangan harapan hidup pasien.
Pembedahan dibagi menjadi pembedahan terbuka dan pembedahan kupu-kupu transnasal. Risiko pembedahan transsphenoidal jauh lebih tinggi daripada pembedahan terbuka, dan perlindungan saraf optik dan fungsi hipofisis jauh lebih tinggi. Risiko bedah transsphenoidal jauh lebih tinggi daripada bedah terbuka, dan dalam beberapa tahun terakhir ini, bedah transsphenoidal endoskopik telah menyebabkan perkembangan besar prosedur ini.
(4) Kepatuhan jangka panjang: Semua pasien yang diobati untuk tumor hipofisis harus ditindaklanjuti seumur hidup. Fungsi hipofisis anterior harus ditinjau secara teratur (setiap 3-6 bulan) sebelum dan sesudah pembedahan, dan MRI area pelana harus ditinjau jika perlu untuk memantau kekambuhan dan pertumbuhan tumor. Tingkat sekresi hormon hipofisis anterior bervariasi dengan usia, sehingga pengukuran hormon hipofisis tahunan harus dilakukan selama satu tahun setelah operasi, tergantung pada kondisi pasien, untuk menggantikan hormon hipofisis yang sudah rendah. Terutama pada pasien dengan hipoadrenokortikisme, dosis prednison (biasanya 2,5-7,5 mg/d untuk terapi pengganti) harus ditingkatkan menjadi 3-5 kali dosis pengganti dalam situasi stres (demam, aktivitas, penyakit, dll.) untuk mencegah krisis hipofisis. Dosis pengganti hormon lain biasanya 50-150ug/hari hormon tiroid (L-T4) dan lebih aman untuk memulai terapi pengganti ketika korteks adrenal berfungsi normal. Sedangkan untuk terapi penggantian hormon seks, tidak dianjurkan pada pasien dengan prolaktinoma, karena tumornya bergantung pada hormon seks, sedangkan kadar prolaktin dikendalikan secara medis. Pada pasien dengan penyebab hipopituitarisme lainnya, ketika melengkapi dengan hormon pria, lebih aman untuk memantau tingkat antigen prostat (PSA) dalam darah untuk menjaganya tetap pada tingkat yang rendah. Kekurangan hormon pertumbuhan setelah pembedahan atau radioterapi untuk tumor hipofisis dapat bermanifestasi sebagai retardasi pertumbuhan pada anak-anak, dan kekurangan GH pada orang dewasa juga dapat menyebabkan gejala klinis yang sesuai (lihat Manifestasi Klinis Tumor Hipofisis). Pasien pediatrik dapat diobati dengan promosi pertumbuhan GH ketika dipastikan bahwa tumor belum kambuh. Pada pasien dewasa yang kekurangan GH, terapi penggantian GH juga dimungkinkan jika mereka mampu secara finansial untuk melakukannya dan tidak memiliki tumor yang sudah ada sebelumnya atau riwayat keluarga yang jelas tentang tumor lainnya. Meskipun telah ada pengalaman klinis dengan terapi penggantian GH dewasa di luar negeri selama lebih dari 10 tahun, Cina baru mulai memulai pengobatan defisiensi GH pada orang dewasa. Karena harga persiapan GH menurun, lebih banyak pasien dengan defisiensi GH dewasa akan mendapat manfaat darinya.
2. Intervensi bertingkat
Pendidikan kesehatan (apa itu kesehatan, penyakit dan bahayanya) Manifestasi klinis tumor hipofisis: berbagai sel endokrin dalam kelenjar hipofisis dapat menghasilkan adenoma sel endokrin yang sesuai, menyebabkan disfungsi endokrin. Pada tahap awal mikroadenoma, tanda-tanda fungsi hiperendokrin dapat terlihat. Saat adenoma tumbuh dan berkembang, adenoma dapat menekan dan mengikis jaringan hipofisis dan struktur yang mengelilingi kelenjar hipofisis dan pelana pterygoid, yang mengakibatkan gejala penurunan fungsi endokrin, gangguan penglihatan dan gejala saraf kranial dan otak lainnya.
Tumor hipofisis dan hipogonadisme: Hipogonadisme mengacu pada impotensi dan penurunan hasrat seksual.
Penyebab utama rendahnya fungsi seksual akibat tumor hipofisis adalah.
1, tumor hipofisis menyebabkan hipogonadisme akibat kompresi jaringan hipofisis normal dan kerusakan yang disebabkan oleh radioterapi, yang memengaruhi poros hipotalamus-hipofisis-gonad di dalam tubuh, mengakibatkan sekresi gonadotropin yang tidak mencukupi, yang selanjutnya menyebabkan hipogonadisme.
Mikroadenoma hipofisis prolaktinomatosa, yang bermanifestasi sebagai menopause, laktasi, dan infertilitas pada wanita serta impotensi dan hipogonadisme pada pria, dikaitkan dengan hiperprolaktinemia, yang menghambat pelepasan gonadotropin, mengurangi respons hipofisis, dan menurunkan produksi testosteron, dalam hal ini suplementasi testosteron saja tidak efektif. ug/L)
3. Adenoma tirotropin disebabkan oleh hipotiroidisme dan metabolisme sistemik yang lambat, yang mengurangi metabolisme estrogen dan androgen dalam tubuh dengan kurangnya tiroksin.
4. Obesitas yang disebabkan oleh pasien dengan adenoma hipofisis adrenokortikotropik dan hormon pertumbuhan juga merupakan penyebab hipogonadisme. Tumor hipofisis dan infertilitas. Laktasi. Karena pengaruh sekresi prolaktin yang tinggi dan berkurangnya estrogen, pasien wanita sering menunjukkan penurunan yang signifikan dalam aliran menstruasi, laktasi (pembasahan pakaian dalam yang bersentuhan dengan puting susu), diikuti oleh amenorea dan infertilitas, yang memiliki dampak besar pada kesehatan fisik dan mental serta kehidupan keluarga, tetapi mudah dideteksi lebih awal jika segera diobati. Pasien dipandu melalui perawatan yang benar.
Tumor hipofisis dan sakit kepala.
Sekitar 2/3 pasien mengalami sakit kepala pada tahap awal. Rasa sakit terutama terletak di belakang orbit, di dahi dan di dekat pelipis secara bilateral, dan ringan dan intermiten. Karena tumor hipofisis berasal dari pelana di dasar tengkorak, pelana dikelilingi oleh tulang yang padat dengan hanya septum pelana yang keras di atasnya, rangsangan langsung atau pertumbuhan tumor menyebabkan peningkatan tekanan intra-pelana yang menyebabkan sakit kepala. Pasien sering kali merasakan sakit kepala yang parah secara tiba-tiba, diikuti dengan berkurangnya atau hilangnya rasa nyeri secara signifikan, tetapi jika tidak diobati, rasa nyeri akan kembali seiring dengan pertumbuhan tumor.
Tumor hipofisis dan kehilangan penglihatan . Tumor hipofisis di pelana dapat menerobos pangkal pelana dan tumbuh ke bawah, dan menyerang pembuluh darah dan saraf penting dalam tengkorak di kedua sisi, tetapi cara pertumbuhan yang paling umum adalah ke atas pelana dan menekan salib optik dan saraf optik, menyebabkan kehilangan penglihatan dan kehilangan lapang pandang. Pasien sering mengeluh kehilangan penglihatan, tidak dapat melihat ke kedua sisi, dan selalu menabrak pintu. Jika terjadi gangguan lapang pandang, pembedahan diperlukan sesegera mungkin untuk melepaskan kompresi pada saraf optik dan menyelamatkan penglihatan. Jika disertai dengan pertumbuhan ke arah lain, maka disebut adenoma hipofisis invasif, yang secara signifikan lebih sulit diobati dan sulit untuk dihilangkan sekaligus.
Adenoma hipofisis dan perubahan wajah, anggota badan dan bentuk.
Adenoma hipofisis hormon pertumbuhan menyebabkan pertumbuhan anggota badan, otot, dan organ dalam yang berlebihan karena sekresi hormon pertumbuhan yang berlebihan. Mereka bermanifestasi sebagai gigantisme sebelum epifisis menyatu pada masa remaja, dan pada orang dewasa sebagai tangan dan kaki yang membesar (ukuran sepatu yang meningkat secara bertahap), tengkorak dan wajah yang lebar, tulang pipi yang tinggi, hidung yang membesar, bibir yang menebal, kulit yang longgar, kasar, gelap, rambut yang bertambah, dan suara serak, mendengkur dan sindrom apnoea tidur; dan Adenoma adrenokortikotropik dicirikan oleh metabolisme dan distribusi lemak yang abnormal, dengan lemak yang terakumulasi di dada, perut, dan bokong, sementara anggota badan relatif kurus dan “obesitas sentripetal”, dengan wajah bulan purnama, penambahan berat badan yang signifikan, dan pembuluh darah subkutan di anggota badan yang menunjukkan dan garis ungu. Kedua jenis adenoma hipofisis ini sangat mempengaruhi penampilan luar seseorang dan harus ditangani secara agresif. Adenoma hipofisis hormon pertumbuhan biasanya memiliki efek yang signifikan dalam beberapa hari setelah operasi, dengan pasien merasakan pengurangan ukuran anggota badan dan wajah, kulit halus dan mulus, dan peningkatan kualitas tidur yang signifikan.
Tumor hipofisis dengan kerusakan neurologis dan otak lainnya.
Jika tumor berkembang ke posterior dan superior menekan perbatasan tangkai hipofisis dan hipotalamus dapat mengakibatkan uveitis dan disfungsi hipotalamus. Keterlibatan ventrikel ketiga, foramen interventrikular dan saluran air dapat mengakibatkan peningkatan tekanan intrakranial. Perluasan anterior ke lobus frontal dapat menyebabkan gejala kejiwaan, epilepsi, dan gangguan penciuman. Invasi lateral sinus kavernosus dapat menyebabkan kelumpuhan saraf kranial II, IV, V dan VI, dan penonjolan ke fossa kranial tengah dapat menyebabkan epilepsi lobus frontal. Jika tumbuh ke belakang ke dalam kolam atau lereng interpeduncular dan menekan batang otak, kelumpuhan silang dan koma dapat terjadi. Penonjolan ke bawah ke dalam sinus pterygoid, rongga hidung dan nasofaring dapat menyebabkan epistaksis dan kebocoran cairan serebrospinal. Infeksi intrakranial yang rumit.
Karena skrining untuk tumor hipofisis menjadi lebih luas dan seiring dengan bertambahnya usia populasi, jumlah tumor hipofisis akan meningkat untuk beberapa waktu ke depan, dan risiko bagi masyarakat akan meningkat. Oleh karena itu, sudah lama menjadi keinginan mendesak dan subjek penting penelitian medis untuk memperkuat penelitian dasar dan klinis tentang pencegahan dan pengobatan tumor hipofisis, terutama setelah cedera endokrin atau cedera pada saraf optik dan saraf kranial lainnya, dan untuk melakukan intervensi dengan cara yang efektif untuk mempromosikan pemulihan fungsi yang melekat dan menyembuhkannya sesegera mungkin dan dengan kapasitas kompensasi yang terbatas.
(1) Identifikasi mikroadenoma non-fungsional pada individu berisiko tinggi
Bahkan tidak adanya gejala apa pun bisa berarti permulaan fase suboptimal. Jika ada perubahan endokrin yang jelas, perubahan ini bermanifestasi sebagai amenorea, laktasi dan infertilitas. Pada pasien pria, manifestasi utama adalah hipogonadisme pria, seperti penurunan libido, impotensi dan infertilitas. Gigantisme (pada pasien remaja), perubahan wajah, tangan dan kaki yang kasar dan berkeringat, osteoarthrosis, sindrom terowongan karpal, pembengkakan jaringan lunak dan persendian jari-jari (jari-jari kaki) tangan dan kaki. Diabetes mellitus yang parah, penyakit jantung hipertrofik dan tumor tiroid dan usus besar, dll. Manifestasinya termasuk obesitas sentripetal, wajah bulan purnama, jerawat, hirsutisme dan garis keunguan (garis kulit keunguan pada tubuh). Peningkatan tekanan darah, kalium darah rendah dan diabetes. Sering dikombinasikan dengan penyakit mental. Atau, adanya gangguan lapang pandang dan kerusakan saraf kranial lainnya, akan mengklasifikasikan seseorang sebagai risiko tinggi dan memerlukan peningkatan kewaspadaan.
(2) Manajemen yang efektif dari penyebab utama
(1) Diagnosis penyakit: Diagnosis tumor hipofisis didasarkan pada gejala klinis yang sesuai, tanda-tanda, tes hormon hipofisis dan tes pencitraan. Hormon hipofisis dapat dideteksi di banyak laboratorium dan bahkan di rumah sakit primer. Namun, dalam perjalanan pengobatan klinis, sering kali terlalu banyak ketergantungan pada tes laboratorium dan persyaratan khusus ritme sekresi hormon hipofisis pada waktu pengambilan sampel darah diabaikan, sehingga tidak mungkin untuk menentukan hasil hormon dari banyak pasien.
Di antara hormon-hormon yang disekresikan oleh kelenjar hipofisis, GH, ACTH dan PRL memiliki ritme sirkadian yang berbeda dan semuanya merupakan hormon stres. Waktu klinis untuk GH dan ACTH harus jam 8 pagi (puasa) dan darah harus diambil setelah periode istirahat setengah jam atau lebih dalam keadaan tenang. Darah untuk PRL harus diambil antara jam 10 pagi dan jam 2 siang dan hasil PRL harus berupa nilai palung yang mencerminkan tingkat PRL serum pasien dalam keadaan tidak stres.
Pencitraan adalah alat yang sangat penting dalam diagnosis tumor hipofisis. Pencitraan resonansi magnetik (MRI) pada area pelana memiliki tingkat deteksi tumor hipofisis yang paling tinggi. MRI area pelana dalam lapisan tipis (satu lapisan setiap 1mm), dikombinasikan dengan MRI kontras dinamis, juga dapat mengungkapkan mikroadenoma hipofisis sekecil diameter 2-3mm. Pencitraan CT yang disempurnakan pada daerah pelana baik untuk visualisasi parsial adenoma hipofisis besar dan dapat memberikan wawasan tentang tingkat kerusakan tulang dasar pelana dan tingkat pneumatisasi sinus pterygoid.
Diagnosis tumor hipofisis tidak sulit ditegakkan dengan wawancara klinis yang terperinci, pemeriksaan fisik, pengukuran hormon hipofisis dan pencitraan.
Setelah diagnosis penyakit primer, mereka yang benar-benar sehat terus dipertahankan; mereka yang ditemukan memiliki adenoma yang tidak berfungsi tanpa gejala baik pada tahap awal penyakit dimasukkan dalam pencegahan primer dari pencegahan tersier penyakit tumor hipofisis dan segera dikoreksi; mereka yang memiliki gejala endokrin penyakit yang signifikan, atau mereka yang memiliki gangguan lapang pandang dan beberapa risiko dimasukkan ke dalam pencegahan sekunder atau bahkan langsung ke dalam proses pencegahan tersier.
② Penatalaksanaan penyakit di luar rumah sakit jika ada perubahan endokrin yang jelas, yang dimanifestasikan sebagai amenorea, laktasi dan infertilitas. Pasien pria yang datang terutama dengan fungsi seksual pria yang rendah, seperti penurunan libido, impotensi dan infertilitas. Gigantisme (pada pasien remaja), perubahan wajah, tangan dan kaki yang kasar dan berkeringat, osteoarthrosis, sindrom terowongan karpal, pembengkakan jaringan lunak dan persendian jari-jari (jari-jari kaki) tangan dan kaki. Diabetes mellitus yang parah, penyakit jantung hipertrofik dan tumor tiroid dan usus besar, dll. Manifestasinya termasuk obesitas sentripetal, wajah bulan purnama, jerawat, hirsutisme dan garis keunguan (garis kulit keunguan pada tubuh). Peningkatan tekanan darah, kalium darah rendah dan diabetes. Atau, perkembangan gangguan lapang pandang dan kerusakan saraf kranial lainnya, harus segera dibawa ke rumah sakit. Sakit kepala yang parah, kehilangan penglihatan, diplopia atau bahkan hemiplegia dan koma dengan tumor hipofisis yang sudah ada sebelumnya, perlu segera ditangani di rumah sakit darurat.
(3) Komplikasi dan peringatan utama
(1) Manifestasi klinis yang disebabkan oleh peningkatan sekresi hormon.
a. Tumor hipofisis yang mensekresi prolaktin. Sebagian besar pasien wanita datang dengan amenorea, laktasi dan infertilitas. Pasien pria terutama hadir dengan hipogonadisme pria, seperti penurunan libido, impotensi dan infertilitas.
b. Tumor hipofisis yang mensekresi hormon pertumbuhan. Manifestasi utama adalah gigantisme (terjadi pada pasien remaja dengan epifisis yang tidak tertutup), perubahan wajah, tangan dan kaki yang membesar (ukuran sepatu meningkat), keringat berlebihan, osteoarthrosis, sindrom terowongan karpal, pembengkakan jaringan lunak dan persendian jari-jari (jari-jari kaki) tangan dan kaki, tekanan darah meningkat, gula darah meningkat, penyakit jantung koroner dan tumor tiroid dan usus besar, dll.
c. Tumor hipofisis yang mensekresi hormon adrenokortikotropik (ACTH). Manifestasi utama adalah obesitas sentripetal, wajah bulan purnama, jerawat, hirsutisme dan garis keunguan (garis kulit merah keunguan pada tubuh).
d. Tumor hipofisis yang mensekresi hormon tirotropik (TSH). Gejala utama hipermetabolisme adalah takut panas, keringat berlebihan, penurunan berat badan dan fibrilasi atrium dengan mulas.
Manifestasi klinis dari berkurangnya sekresi hormon yang sesuai yang disebabkan oleh kompresi tumor hipofisis pada sel dan jaringan di sekitarnya: misalnya, hipoadrenokortisisme dapat bermanifestasi sebagai kehilangan nafsu makan, kelemahan, kekurusan, tekanan darah rendah, gula darah rendah, mudah kedinginan, dll.; hipotiroidisme dapat bermanifestasi sebagai rasa takut kedinginan, kehilangan nafsu makan, kulit kasar, rambut rontok, konstipasi, dll.; pada anak-anak, dapat bermanifestasi sebagai demensia, retardasi pertumbuhan, dll.; hipogonadisme dapat bermanifestasi sebagai Hipogonadisme dapat dimanifestasikan sebagai kemandulan pada pria dan wanita, penurunan libido, gangguan menstruasi atau bahkan amenore pada wanita, impotensi pada pria, dll. Pada anak-anak, dapat dimanifestasikan sebagai perawakan pendek, dan pada orang dewasa, dapat dimanifestasikan sebagai konsentrasi lemak tubuh di perut, relaksasi dan atrofi otot, penuaan, penurunan kesadaran diri, osteoporosis, penurunan daya tahan tubuh, dan penurunan fungsi seksual.
Jika tumor menyerang sinus kavernosus dari pleksus neurovaskular yang mengelilingi kelenjar hipofisis, gejala kompresi saraf, seperti ptosis dan pembesaran pupil, dapat terjadi.
Selama pertumbuhan tumor, karena suplai pembuluh darah yang buruk atau pertumbuhan pembuluh darah tumor yang tidak normal, di bawah pemicu tertentu, akan terjadi pendarahan tumor dan nekrosis jaringan tumor. Jika tumor benar-benar hemoragik dan nekrotik, dan selubung tumor pecah, maka akan terjadi sakit kepala yang parah, mual dan muntah, atau bahkan kebutaan dan koma, sehingga memerlukan penanganan bedah darurat. Sebagian besar tumor hipofisis muncul sebagai stroke hipofisis yang tidak lengkap atau parsial, yang dapat berupa sakit kepala ringan, mual dan muntah dengan ketidaknyamanan umum dan tidak memerlukan pembedahan darurat.
Evaluasi efektivitas manajemen kesehatan
1. Pengetahuan saya tentang tumor hipofisis
(1) Saya memahami tiga faktor risiko utama tumor hipofisis: perubahan endokrin, kompresi jaringan di sekitarnya dan stroke hipofisis.
(2) Memiliki pemahaman yang jelas mengenai faktor risiko tumor hipofisis asimtomatik.
(3) Keyakinan dalam pengobatan tumor hipofisis.
2. Implementasi pribadi dari rencana manajemen kesehatan
(1) Menginformasikan kepada masyarakat tentang bahaya serius tumor hipofisis, sehingga mereka dapat memperhatikan secara memadai dan proaktif dalam mengambil tindakan pencegahan yang proaktif.
(2) Menginformasikan kepada orang-orang tentang manifestasi utama perkembangan tumor hipofisis dan mengetahui cara menilai risiko.
(3) Apa yang harus dilakukan jika tumor hipofisis terdeteksi. Misalnya, kapan waktu terbaik untuk pergi ke dokter setelah timbulnya penyakit? Rumah sakit seperti apa yang harus dikonsultasikan terlebih dahulu? Bagaimana bekerja sama dengan para profesional perawatan kesehatan dalam perawatan dan rehabilitasi, dll.
3. Derajat perbaikan dalam faktor risiko tumor hipofisis
(1) Kesadaran masyarakat tentang tumor hipofisis telah meningkat.
(2) Pengendalian faktor risiko dan pengobatan faktor risiko setelah diagnosis tumor hipofisis.
(3) Intervensi yang efektif dilakukan bersamaan dengan status kesehatan mereka sendiri.