Limfoma sistem saraf pusat primer adalah limfoma non-Hodgkin dengan insiden yang sangat rendah, terhitung sekitar 2% dari semua tumor intrakranial primer, yang biasanya berasal dari materi putih paraventrikular otak, dan bahkan lebih jarang lagi terjadi di luar sumbu.
Baru-baru ini, Ang dkk. dari University of Edinburgh melaporkan kasus limfoma sistem saraf pusat yang sangat langka, yang muncul dengan gejala yang bahkan lebih sulit dipahami. Dalam artikel ini, ciri-ciri kasus dan diagnosis klinis lengkap dijelaskan.
Informasi kasus dasar
Pasien adalah seorang pria berusia 55 tahun yang mengeluhkan rasa sakit seperti pelepasan hipoglosus kanan paroksismal yang parah selama 6 bulan, dimulai dari bibir atas dan pipi dan berkembang menjadi mati rasa di dagu. Area nyeri mirip dengan cabang mandibula dari saraf trigeminal, tetapi pemeriksaan fisiologis menunjukkan tidak ada tanda-tanda kerusakan saraf yang jelas selain hiperalgesia di dagu.
Riwayat medis yang tersisa termasuk penyakit arteri koroner, hiperkolesterolaemia dan depresi, yang semuanya dikelola dengan obat-obatan. Tidak ada riwayat kelainan genetik atau epidemiologi.
Diagnosis dan pengobatan awal
Pasien awalnya didiagnosis dengan neuralgia trigeminal.
Ia menjalani dekompresi mikrovaskular setelah mengonsumsi pregabalin dan gabapentin tanpa hasil.
Temuan radiologis
MRI kepala menunjukkan massa hiperplastik ganas pada sayap pterygoid ekstra-aksial kanan, menyerang kolam saraf trigeminal kanan, berukuran 40 mm x 20 mm x 25 mm pada titik terbesarnya, dengan tanda kaudal dural yang berbeda. Massa memanjang ke lateral selama kurang lebih 10 mm di sepanjang fossa kranial tengah (Gbr. 1), melalui foramen ovale kanan yang melebar (berdiameter kurang lebih 7 mm) menuju fossa infratemporal dan sedikit ke arah foramen infraorbital kanan dan foramen ovale.
1. Massa menunjukkan sinyal T1 pendek pada penampang melintang (A), koronal (B) dan sagital (C).
Gambar menunjukkan penyempitan lumen Meckel kanan dan penyempitan parsial sinus kavernosus kanan. Lesi berdekatan dengan arteri karotis interna kanan, tetapi tidak ada tanda kompresi yang jelas.
Saraf trigeminal kiri pasien melewati rongga Meckel secara normal (panah merah); saraf trigeminal kanan pasien dikaburkan oleh massa dan rongga Meckel hampir tidak ada.
Berdasarkan lokalisasi anatomi dan fitur pencitraan di atas, dokter bedah menganggap massa tersebut sebagai tumor selubung saraf atau meningioma dan memberikan pengobatan konservatif. Namun, yang mengejutkan, pasien mengalami nyeri progresif dalam waktu 8 minggu.
Kekambuhan tumor dan pembedahan
Tinjauan MRI menunjukkan tumor yang membesar dengan sinyal T2 yang ditingkatkan dalam materi putih subkortikal, menunjukkan infiltrasi meningeal lunak. Pasien kemudian menjalani blok cabang mandibula trigeminal kanan dan osteotomi temporal kanan.
Karena kesulitan patologis intraoperatif dan risiko kerusakan sinus kavernosus, hanya eksisi parsial tumor pterygoid kanan yang dilakukan, meninggalkan bagian sinus kavernosus yang utuh.
Nyeri wajah pasien sangat berkurang setelah operasi, kadar dehidrogenase laktat normal, tes human immunodeficiency virus negatif, USG skrotum dan CT scan seluruh tubuh tidak menunjukkan metastasis, dan pemeriksaan cairan serebrospinal dan sumsum tulang tidak menunjukkan sel abnormal atau infiltrat meningeal lunak.
Diagnosis dan pengobatan akhir
Pemeriksaan histopatologi pasca operasi menunjukkan bahwa tumor mengandung limfosit B sedang hingga besar dengan morfologi multipel dan inti berlobulasi (CD20 positif). Pasien akhirnya didiagnosis dengan limfoma sel B besar difus sentral primer.
Pasien diobati dengan metotreksat dosis tinggi dan rituximab serta radioterapi lokal pada area tumor. Penyakit dan nyeri pasien terkontrol dan kemudian diobati dengan kemoterapi R-CHOP, tanpa ada gejala neurologis sisa atau tanda-tanda kekambuhan tumor pada tindak lanjut 4 bulan.
Analisis kasus dan ringkasan
Secara klinis, sebagian besar nyeri paroksismal pada saraf trigeminal disebabkan oleh kompresi atau demielinasi akar saraf; hanya 10% pasien yang mungkin terkait dengan tumor, dan tumor dasar tengkorak yang terkait biasanya hanya tumor selubung saraf dan meningioma.
Dalam laporan sebelumnya, hanya satu kasus limfoma ganas yang berasal dari sayap pterygoid, sisanya berasal dari tempat lain, dan satu kasus limfoma yang menyebabkan neuralgia trigeminal berasal dari rongga Meckel. Semua lesi ini, seperti yang ada dalam artikel ini, sering salah didiagnosis sebagai tumor selubung saraf atau meningioma.
Kasus limfoma SSP yang sangat langka dalam artikel ini, bagaimanapun, menghadirkan tantangan diagnostik yang signifikan dengan menunjukkan lokalisasi yang tidak biasa (berasal dari sayap pterygoid) dan gejala yang mirip dengan kondisi umum lainnya (neuralgia trigeminal).
Namun, penelitian sebelumnya dalam sampel kecil menegaskan bahwa hiperplasia jaringan tulang tanpa respons hipertrofi tulang dan infiltrasi sinus kavernosus tanpa stenosis karotis memfasilitasi diferensiasi limfoma dari meningioma, yang biasanya muncul dengan hipertrofi tulang dan metastasis tulang dari tumor serta penyempitan lumen karotis.
Diharapkan bahwa temuan penelitian ini dan kasus-kasus yang dilaporkan di sini akan memberikan beberapa pengalaman klinis dan bantuan dalam pengelolaan limfoma langka.