Penyakit jantung bawaan pada orang dewasa – defek septum atrium dan koneksi vena pulmonal yang tidak normal

Defek septum atrium adalah salah satu penyakit jantung bawaan pada orang dewasa yang umum, yang paling sering terdeteksi secara tidak sengaja selama pemeriksaan fisik rutin, dan dalam beberapa kasus terdeteksi melalui pemeriksaan fisik kardiovaskular terstandardisasi ketika terdapat gejala kardiovaskular lainnya. Pada stadium lanjut, kelainan ini dapat menyebabkan tekanan arteri pulmonalis yang abnormal, dan shunting abnormal jangka panjang dapat menyebabkan pembesaran jantung dan berbagai bentuk aritmia, sebagian besar adalah aritmia atrium. Cacat septum atrium kadang-kadang dikaitkan dengan berbagai tingkat koneksi vena pulmonal yang abnormal. Patofisiologi koneksi vena pulmonal yang abnormal yang terisolasi mirip dengan cacat septum atrium, tetapi pirau kanan-ke-kiri yang mendasari umumnya tidak ada. Penutupan defek septum atrium direkomendasikan pada pasien dengan bukti kelebihan volume jantung kanan. Penutupan langsung defek septum atrium biasanya aman dilakukan pada pasien tanpa hipertensi pulmonal yang signifikan pada pemeriksaan noninvasif, tetapi pada pasien dengan hipertensi pulmonal pada pemeriksaan noninvasif (mis. USG), penyempurnaan prosedur kateterisasi jantung kanan (prosedur intervensi yang digunakan untuk mengukur dan menghitung resistensi pembuluh darah paru) dianjurkan untuk menilai lebih lanjut tekanan dan resistensi pembuluh darah paru. Tekanan dan resistensi pembuluh darah paru pasien harus dievaluasi lebih lanjut. Pada pasien dengan resistensi pembuluh darah paru 3-5 WU (nama unit kayu), penutupan tanah genting atrium (menyiratkan peluang pembedahan) harus dipertimbangkan bila terdapat pirau kiri-ke-kanan yang signifikan (Qp:Qs>1,5, yang dapat diperkirakan dengan USG). Untuk pasien dengan resistensi paru ≥5WU, ketika resistensi paru <5wuqs="">1.5, USG dapat memperkirakan data ini) setelah pengobatan yang ditargetkan untuk hipertensi arteri pulmonalis, penutupan celah atrium dapat dipertimbangkan (yaitu, tambalan defek atrium intraoperatif menyisakan lubang kecil 3-4mm di tengah, dan defek atrium yang besar menjadi defek atrium yang kecil), dan untuk pasien dengan sindrom Eisenmenger, biasanya terdapat gejala alu dan jari-jari tungkai dan sianosis). Pada pasien dengan sindrom Eisenmenger (sindrom Eisenmenger, biasanya dengan jari-jari alu pada keempat tungkai dan sianosis), resistensi paru ≥5 WU setelah terapi yang ditargetkan untuk hipertensi pulmonal, dan hipoksia saat berolahraga, penutupan defek atrium tidak dianjurkan (kehilangan waktu pembedahan, pengobatan seumur hidup, dan perawatan medis konservatif). Penutupan non-invasif minimal invasif pada setiap intervensi di bawah sirkulasi non-ekstrasorporeal lebih disukai ketika kondisi di tepi defek atrium memungkinkan (lokasi defek atrium yang wajar, dinilai berdasarkan USG). Data tindak lanjut yang tersedia menunjukkan bahwa intervensi bedah dan kateter memiliki tingkat keberhasilan dan mortalitas yang serupa, tetapi pasien yang diintervensi melalui kateter memiliki morbiditas yang lebih rendah dan rawat inap yang lebih singkat, tetapi tingkat reintervensi yang sedikit lebih tinggi. Koreksi bedah terhadap anomali sambungan vena paru yang terisolasi dapat menyebabkan trombosis vena akibat aliran darah yang lambat, dan oleh karena itu, prosedur ini harus dilakukan oleh dokter bedah yang berspesialisasi dalam bedah prekordial. Pada pasien dengan gangguan fungsi jantung kiri dan dugaan regurgitasi mitral sebelum operasi (yang dapat ditunjukkan dengan hasil USG), penilaian yang lebih hati-hati harus dilakukan untuk menentukan apakah defek atrium dapat ditutup, yang telah terbukti aman dan berhubungan dengan penurunan tekanan arteri pulmonalis dan perbaikan gejala pada pasien dengan resistensi pulmonal <5 WU. Namun, bahkan pada populasi ini, tingkat perbaikan menurun dengan meningkatnya tekanan arteri pulmonalis. Pasien dengan resistensi paru ≥5 WU tidak mungkin membaik dan mungkin memiliki hasil yang lebih buruk dengan penutupan defek atrium yang lengkap. Ablasi frekuensi radio secara bersamaan dapat dipertimbangkan untuk penanganan aritmia pada pasien yang memiliki bukti yang jelas mengenai aritmia atrium. Pada pasien usia lanjut, risiko dan manfaat prosedur ini harus dipertimbangkan dengan hati-hati untuk menentukan strategi pengobatan.