Pengobatan utama untuk neurofibromatosis tipe I meliputi pengobatan, pembedahan, radioterapi, dan sebagainya.
1. Pengobatan dengan obat: untuk pasien dengan rasa sakit yang tak tertahankan, obat analgesik seperti natrium diklofenak dan ibuprofen dapat digunakan sesuai resep dokter. Untuk pasien dengan epilepsi, obat antiepilepsi seperti fenitoin natrium dan karbamazepin dapat digunakan sesuai resep dokter.
2. Pembedahan: Pembedahan adalah pengobatan utama neurofibromatosis, untuk pertumbuhan neurofibroma yang cepat pada tungkai dan batang tubuh serta penekanan pada jaringan di sekitarnya, maka dapat dihilangkan dengan pembedahan.
3. Terapi radiasi: Terapi radiasi terutama diterapkan pada pasien yang tidak dapat mentoleransi pembedahan. Perawatan ini dapat menghentikan pertumbuhan tumor, tetapi tidak dapat mengurangi ukuran tumor.
Disarankan agar pasien dengan neurofibromatosis tipe I pergi ke rumah sakit secara teratur untuk konsultasi tepat waktu, dan mengikuti instruksi dokter untuk secara aktif melakukan perawatan, sehingga dapat menghindari penundaan kondisi.