Pasien dengan hiperplasia adrenokortikal kongenital dapat diobati dengan diet, obat-obatan dan pembedahan.
1. Pengobatan diet: Untuk hiperplasia adrenokortikal kongenital yang kekurangan garam, pasien harus memilih diet tinggi garam, yaitu lebih dari 6 gram garam per hari; jika disertai dengan tekanan darah tinggi, pasien harus memilih diet rendah garam, dan mengonsumsi obat antihipertensi oral serta menjaga keseimbangan air dan elektrolit jika perlu.
2. Pengobatan farmakologis: obat-obatan seperti metilprednisolon, deksametason dan glukokortikosteroid lainnya, yang dapat menghambat pelepasan ACTH yang berlebihan, dan hormon seks seperti estradiol dan metiltestosteron, yang terutama digunakan pada pasien dengan defisiensi alfa-hidroksilase 17, dapat digunakan untuk mempertahankan perkembangan karakteristik seksual sekunder.
3. Perawatan bedah: Untuk pasien wanita dengan kelainan pada alat kelamin luar, perawatan bedah direkomendasikan pada usia 2-4 tahun, dan prosedur rekonstruksi bedah seperti klitoridoplasti dan vaginoplasti biasanya diperlukan.
Pasien yang telah didiagnosis dengan hiperplasia adrenokortikal kongenital harus pergi ke rumah sakit biasa untuk mendapatkan perawatan tepat waktu.