I. Definisi dan etiologi gagal hati
(A) Definisi
Gagal hati adalah sekelompok sindrom klinis yang disebabkan oleh kerusakan hati yang parah yang disebabkan oleh berbagai faktor, yang mengakibatkan gangguan serius atau hilangnya kompensasi fungsi sintesis, detoksifikasi, ekskresi dan biotransformasi, dengan manifestasi utama gangguan mekanisme koagulasi dan ikterus, ensefalopati hepatik dan asites.
(B) Etiologi
Penyebab utama gagal hati di Tiongkok adalah virus hepatitis (terutama virus hepatitis B), diikuti oleh obat-obatan dan zat hepatotoksik (seperti alkohol, bahan kimia, dll.). Di Eropa dan Amerika Serikat, obat-obatan adalah penyebab utama gagal hati akut dan subakut; kerusakan hati akibat alkohol sering menyebabkan gagal hati kronis, dan gagal hati pada anak-anak juga dapat dilihat pada penyakit metabolik genetik.
Kedua, diagnosis dan stadium gagal hati
1. Diagnosis klinis
Diagnosis klinis gagal hati perlu ditentukan berdasarkan analisis komprehensif dari riwayat medis, manifestasi klinis dan pemeriksaan tambahan.
(1) Gagal hati akut
Onset akut, ensefalopati hati derajat II atau lebih tinggi (diklasifikasikan menurut klasifikasi derajat IV) dalam waktu 2 minggu dengan manifestasi sebagai berikut.
(1) Kelemahan ekstrim dengan gejala gastrointestinal yang parah seperti anoreksia yang ditandai, distensi abdomen, mual dan muntah.
(2) Pendalaman penyakit kuning yang progresif dalam waktu singkat.
(3) Kecenderungan perdarahan yang signifikan dengan INR ≥ 1,5 (atau PTA ≤ 40%), dan penyebab lainnya disingkirkan.
(4) Penyusutan hati yang progresif.
(2) Gagal hati subakut
Mereka yang mengalami onset yang lebih akut dan manifestasi berikut ini antara 15 dan 26 minggu.
(1) Malaise ekstrim dengan gejala gastrointestinal yang nyata
(2) Ikterus yang semakin dalam dengan cepat, bilirubin serum total lebih besar dari 10 kali batas atas normal atau meningkat ≥ 17,1 μmol/L setiap hari, atau ensefalopati hepatik.
(3) Waktu protrombin yang berkepanjangan secara signifikan, INR ≥ 1,5 (atau PTA ≤ 40%) dan menyingkirkan penyebab lainnya.
(3) Gagal hati lambat ditambah akut (subakut)
Berdasarkan penyakit hati kronis, sindrom klinis gagal hati akut terjadi dalam waktu singkat, yang dimanifestasikan sebagai
(1) Kelemahan ekstrim dengan gejala gastrointestinal yang nyata.
(2) Pendalaman penyakit kuning yang cepat dengan bilirubin serum total lebih besar dari 10 kali batas atas normal atau kenaikan harian ≥ 17,1 μmol/L.
(3) Kecenderungan perdarahan dengan waktu protrombin yang sangat lama, (INR ≥ 1,5 aktivitas protrombin ≤ 40%) (atau)
(4) Penyusutan hati yang progresif.
(5) Ensefalopati hati.
(4) Gagal hati kronis
Dekompensasi progresif dan hilangnya fungsi hati berdasarkan sirosis. Hal ini dimanifestasikan oleh.
(1) Dengan asites atau manifestasi lain dari hipertensi portal.
(2) Mungkin memiliki ensefalopati hati.
(3) Peningkatan bilirubin serum total dan albumin yang sangat menurun.
(4) Disfungsi koagulasi, INR ≥ 1,5 (atau PTA ≤ 40%).
2.Manifestasi histopatologi
Pemeriksaan histopatologi sangat bermanfaat dalam diagnosis, klasifikasi dan penentuan prognosis gagal hati, tetapi karena fungsi koagulasi pasien gagal hati yang sangat berkurang, melakukan tusukan hati memiliki risiko tertentu, yang harus mendapat perhatian khusus dalam pekerjaan klinis.
Pada gagal hati (kecuali gagal hati kronis), nekrosis hepatoseluler yang luas dapat diamati pada histologi hati, dengan lokasi dan luasnya nekrosis bervariasi tergantung pada etiologi dan perjalanan penyakit. Menurut luasnya nekrosis, dapat diklasifikasikan sebagai nekrosis masif (nekrosis melebihi 2/3 parenkim hati), nekrosis submassive (sekitar 1/2 sampai 2/3 parenkim hati), nekrosis fusi (nekrosis pada patch hepatosit yang berdekatan) dan nekrosis penghubung (nekrosis fusi yang lebih ekstensif dengan kerusakan parenkim hati). Pada jaringan hati dari berbagai tahap gagal hati, dapat diamati satu kali atau beberapa lesi nekrosis hepatosit lama dan baru. Saat ini, tidak ada konsensus mengenai hubungan etiologi, klasifikasi dan stadium gagal hati dengan perubahan histologis hati. Karena gagal hati akibat infeksi virus hepatitis B adalah yang paling umum di Tiongkok, pedoman ini memperkenalkan manifestasi patologis khas dari berbagai jenis gagal hati, dengan mengambil contoh gagal hati yang disebabkan oleh infeksi virus hepatitis B.
(1) Gagal hati akut
Hepatosit mengalami nekrosis sekaligus, dengan nekrosis yang meliputi ≥2/3 parenkim hati; atau nekrosis submassive, atau nekrosis penghubung, dengan degenerasi parah hepatosit yang masih hidup dan tidak kolaps atau kolapsnya tidak sempurna perancah retikuler sinusoid hati.
(2) Gagal hati subakut
Jaringan hati menunjukkan nekrosis sub-masif atau nekrosis penghubung dengan usia yang bervariasi; kolapsnya serat retikular di area nekrotik yang lebih tua atau deposisi serat kolagen; regenerasi hepatosit residual dengan derajat yang bervariasi, dan hiperplasia saluran empedu halus dan kecil serta kolestasis terlihat.
(3) Gagal hati lambat plus akut (subakut)
Berdasarkan kerusakan patologis penyakit hati kronis, terjadi lesi nekrotik baru hepatosit dengan berbagai tingkat.
(4) Gagal hati kronis
Terutama fibrosis hati yang menyebar dan pembentukan nodul yang abnormal, yang mungkin disertai dengan nekrosis hepatoseluler yang tidak merata.
(iii) Pementasan
Menurut tingkat keparahan manifestasi klinis, gagal hati subakut dan gagal hati lambat plus akut (subakut) dapat dibagi menjadi tahap awal, menengah dan akhir.
1.Tahap awal
(1) Kelemahan ekstrim dengan gejala gastrointestinal yang parah seperti anoreksia yang jelas, muntah dan distensi abdomen.
(2) Pendalaman penyakit kuning yang progresif (bilirubin serum total ≥ 171 μmol/L atau kenaikan harian ≥ 17,1 μmol/L).
(3) Kecenderungan perdarahan dengan 1,5 < INR ≤ 2,0. (4) Tidak ada ensefalopati hati atau asites yang signifikan. 2.Tahap menengah Berdasarkan manifestasi awal gagal hati, penyakit ini akan berkembang lebih lanjut dan salah satu dari dua hal berikut muncul. (1) Munculnya ensefalopati hati di bawah tingkat II dan/atau asites yang signifikan. (2) Kecenderungan perdarahan yang signifikan (bintik-bintik perdarahan atau petechiae), 2 < INR ≤ 2,5. 3. Tahap lanjut Berdasarkan manifestasi gagal hati tahap menengah, kondisi ini semakin diperparah dengan kecenderungan perdarahan yang parah (petechiae di tempat suntikan, dll.), INR ≥ 2,5, dan salah satu dari empat item berikut: sindrom hepatorenal, perdarahan saluran cerna bagian atas, infeksi parah, ensefalopati hepatik derajat II atau lebih tinggi.