Gambaran Umum Presentasi Klinis Penyakit ini sering kali dimulai secara diam-diam. Waktu rata-rata antara timbulnya gejala klinis dan presentasi adalah 2-3 tahun, dengan rata-rata 38 bulan. Manifestasi klinis dari pencarian kesehatan pasien sering kali ringan, dengan gejala non-spesifik seperti tidak enak badan, demam ringan, dan pembengkakan kelenjar getah bening yang umum terjadi. Beberapa investigasi klinis yang lebih besar telah menemukan bahwa gejala yang paling sering terjadi adalah artralgia, fenomena Raynaud, dan kerusakan kulit mukosa, sementara keterlibatan organ vital seperti ginjal dan sistem saraf pusat jarang terjadi. Selama masa tindak lanjut, ditemukan bahwa gejala klinis berfluktuasi seiring dengan perjalanan penyakit dan pengobatan, dengan kecenderungan menuju remisi bertahap, tetapi secara keseluruhan hanya ada sedikit perubahan dalam aktivitas penyakit. Lesi kulit 1. Lesi kulit mukosa. Lesi kulit cukup umum terjadi dan pola ruamnya bervariasi, dengan beberapa pasien mengalami ruam sebagai gejala pertama. Eritema diskoid lebih sering terjadi dibandingkan pada pasien SLE, muncul pada sekitar 34% pasien. Penyakit ini dapat ditemukan pada semua kelompok etnis dan lebih banyak terjadi pada pasien berkulit hitam. Ini muncul sebagai papula merah di atas permukaan kulit pada area tubuh yang terpapar, dengan kepala dan leher menjadi pencarian kesehatan yang paling umum. Ruam bervariasi dalam ukuran dan bentuk dan sering kali bersisik, sering kali meninggalkan bekas luka dan atrofi kulit lokal setelah penyembuhan. Insiden eritema zigomatik adalah sekitar 10% untuk papula merah di pipi, yang dapat memiliki distribusi seperti kupu-kupu yang khas, atau bisa juga bentuknya tidak beraturan. Kejadian fotosensitivitas adalah antara 13% dan 24%. Mulut kering dan mata kering terjadi pada sekitar 18% pasien. Insiden ulkus mukosa lebih rendah daripada SLE, berkisar antara 3-13%. Pembengkakan yang menyebar pada kedua tangan dan nodul subkutan juga telah dilaporkan. Lesi sendi dan otot 2. Lesi ini lebih sering terjadi. Sekitar 37% hingga 80% pasien dapat mengalami artralgia atau artritis, dengan insiden rata-rata 55% dan insiden rata-rata 42% untuk artritis. Sebagian besar merupakan poliartritis non-invasif dan jarang menyebabkan kerusakan dan kelainan bentuk sendi. Kondisi ini dapat melibatkan sendi dari semua ukuran, termasuk sendi interphalangeal, sendi metatarsophalangeal, dan sendi rahang, tetapi lebih sering terjadi pada sendi yang besar. Rasa kaku di pagi hari mungkin terjadi, tetapi biasanya berlangsung singkat. Pemeriksaan cairan sinovial biasanya menunjukkan adanya eksudat inflamasi dengan jumlah sel yang rendah, mungkin berwarna kuning jika kandungan proteinnya tinggi, dan negatif terhadap bakteri. Keterlibatan otot paling sering terlihat sebagai mialgia dan kelemahan otot pada kelompok otot proksimal tungkai. Laporan individu bahkan dapat menunjukkan peningkatan myoenzim ringan hingga sedang tetapi tidak ada kelainan EMG atau kerusakan miogenik ringan, dan tidak ada kelainan yang signifikan pada biopsi otot, yang tidak memenuhi kriteria diagnostik untuk miositis atau penyakit jaringan ikat lainnya. Fenomena Vaskulitis Raynaud 3, Fenomena Vaskulitis Raynaud adalah salah satu manifestasi klinis pencarian kesehatan yang paling umum dari UCTD yang terlihat pada sekitar 50% pasien, dan dapat bertahan sebagai satu-satunya gejala klinis selama bertahun-tahun yang dimanifestasikan sebagai episode pucat, memar, dan kemerahan pada ekstremitas, dengan rasa sakit atau mati rasa setempat sebelum timbulnya sebagian besar agitasi dingin atau emosional dan pemicu lainnya, beberapa menit atau puluhan menit setelah bantuan bertahap dari kejang arteri kecil yang menjadi dasar patologisnya. Serangan yang sering terjadi dalam jangka waktu yang lama dapat menyebabkan atrofi dan nekrosis pada jaringan lunak setempat dan, pada kasus yang parah, resorpsi tulang pada ekstremitas. Selain itu, sekitar 5% pasien dapat mengalami hipertensi, dan pemeriksaan pencitraan dapat menunjukkan hiperplasia atau stenosis pada dinding pembuluh darah lokal vaskulitis organ penting seperti vaskulitis jantung, stenosis arteri renalis, emboli arteriovenosa, dan lain-lain. Lesi paru dan jantung 4. Plasmacytitis adalah yang paling umum, tetapi sedikit lebih jarang terjadi dibandingkan SLE, terjadi pada sekitar 11% kasus, dan dapat muncul sebagai efusi pleura, efusi perikardial, atau keduanya. Tingkat keparahan penyakit ini bervariasi, mulai dari tidak ada manifestasi klinis yang jelas pada kasus ringan hingga tamponade jantung pada kasus yang parah. Plasmaferesis sering menunjukkan adanya cairan yang bocor dan mungkin positif mengandung antibodi antinuklear. Manifestasi paru lainnya termasuk fibrosis interstisial dan pneumonia interstisial, dan manifestasi langka lainnya seperti pneumonia lipoid endogen. Fibrosis interstisial memiliki onset yang berbahaya dan muncul dengan dispnea yang progresif. Pemeriksaan rontgen menunjukkan tekstur paru-paru yang menebal dan terganggu serta fungsi paru yang menunjukkan berkurangnya difusi. Latihan fungsi paru-paru dan CT dada beresolusi tinggi sangat sensitif dan dapat membantu diagnosis dini. Lesi jantung dapat melibatkan seluruh jantung, termasuk perikarditis, miokarditis, dan endokarditis, dll. Gejala klinis meliputi sesak dada, jantung berdebar, dan sesak napas. 5. Lesi hematologi 5. Lesi hematologi Sekitar 20% pasien memiliki lesi ini yang dapat dimanifestasikan sebagai leukosit, trombositopenia, dan anemia dengan penurunan leukosit yang moderat dan anemia non-hemolitik adalah pencarian kesehatan yang paling umum. Trombositopenia terjadi pada sekitar 7% pasien dan bisa sangat parah. Kasus-kasus tertentu memiliki kecenderungan perdarahan yang nyata dan bahkan dapat menyebabkan kematian. Anemia hemolitik jarang terjadi, sebagian besar merupakan anemia penyakit kronis dan anemia defisiensi besi. Hemositopenia lengkap juga terlihat. Kerusakan ginjal 6. Insiden kerusakan ginjal sekitar 11% dan lebih jarang terjadi pada pasien dengan eritema diskoid dan ANA negatif. Manifestasi klinis dapat berupa edema, proteinuria hipertensi, hematuria, dan peningkatan kadar kreatinin serum, tetapi jarang menyebabkan insufisiensi ginjal yang parah. Gangguan neurologis lainnya 7. Gangguan neurologis lainnya jarang terjadi dan dapat bermanifestasi sebagai gejala kejiwaan seperti migrain, kelainan perilaku kejang, dan halusinasi atau sebagai manifestasi gangguan neurologis organik seperti neuritis perifer, sakit kepala, hemianopia, gangguan sensorik, dan gangguan mobilitas. Komplikasi 1. Fenomena Raynaud dapat sering terjadi dalam jangka waktu yang lama, termasuk atrofi dan nekrosis jaringan lunak lokal, dan pada kasus yang parah, resorpsi tulang pada ekstremitas. 5% pasien dapat mengalami hipertensi, serta vaskulitis pada organ-organ penting seperti vaskulitis jantung dan emboli arteriovenosa stenosis arteri ginjal. 2, efusi pleura, efusi perikardial atau keduanya. 3. Kasus-kasus individual memiliki kecenderungan untuk mengalami pendarahan dan bahkan menyebabkan kematian.