Penyakit jaringan ikat yang tidak berdiferensiasi

  Penyakit jaringan ikat tak berdiferensiasi (Undifferentiated connective tissue disease/UCTD) adalah penyakit yang sulit dikaitkan dengan penyakit jaringan ikat tertentu menurut kriteria diagnostik (atau klasifikasi) dan tes yang dikenal saat ini.  Pasien memiliki gejala penyakit jaringan ikat yang umum: poliartritis, fenomena Raynaud, miositis, vaskulitis, peradangan membran plasma, perubahan paru-paru interstisial, dll., dan tes imunologi serum sering kali positif untuk antibodi antinuklear, faktor rheumatoid atau sel LE, dan imunoglobulin meningkat. Dalam kasus seseorang, ia memiliki gejala klinis umum dari penyakit jaringan ikat seperti SLE, RA, PSS atau PM/DM, tetapi tidak ada antibodi spesifik yang terkait dengan penyakit-penyakit ini dan ia tidak memenuhi kriteria diagnostik untuk penyakitnya yang unik, (misalnya SLE, RA, PSS, PM/DM atau MCTD).  Gejala klinis dapat merupakan manifestasi awal dari penyakit yang berbeda, yang dapat berkembang menjadi penyakit jaringan ikat tertentu seiring dengan perkembangan penyakit, atau mempertahankan gejala-gejala ini untuk jangka waktu yang lama, atau berkurang, membaik, atau hilang dengan pengobatan. Inilah sebabnya mengapa penyakit jaringan ikat yang tidak terdiagnosis secara klinis disebut sebagai UCTD. Diagnosis; Sebelum diagnosis UCTD dapat dibuat, riwayat yang terperinci, pemeriksaan fisik menyeluruh dan pemeriksaan laboratorium yang diperlukan harus dilakukan. Untuk menghindari penundaan pengobatan karena diagnosis yang terlewat dan kesalahan diagnosis.  Untuk fenomena Raynaud, penting untuk menganalisis apakah ini merupakan gejala yang terisolasi atau bagian dari beberapa penyakit jaringan ikat, dan tes lebih lanjut seperti ANA, antibodi anti-dsDNA, antibodi anti-Sd-70, dan antibodi anti-adhesi harus dilakukan.  Untuk pasien dengan poliartritis, jika ANA negatif, faktor rheumatoid negatif dan tidak ada perubahan tulang pada persendian, mereka harus ditindaklanjuti dengan cermat.  3. Untuk wanita muda dengan anemia hemolitik atau trombositopenia, dengan glomerulonefritis dan keterlibatan sistem saraf pusat, waspadalah terhadap SLE dan lakukan pemeriksaan lebih lanjut untuk ANA, antibodi anti-dsDNA dan anti-Sm.  4. Bagi mereka yang mengalami penebalan, penebalan dan pengencangan kulit di ujung jari dan pembengkakan sendi tangan, jantung, paru-paru, usus dan ginjal harus diperiksa untuk mengetahui adanya lesi, dan antibodi anti-Scl-70 dan anti-adhesi harus diperiksa. Myositis adalah gejala umum pada banyak penyakit jaringan ikat. Namun, hal ini lebih sering terjadi pada PM/DM dan harus segera diikuti dengan profil myoenzymatic, elektromiografi dan, jika perlu, biopsi otot untuk menyingkirkan PM. Sebagai kesimpulan, sebelum mendiagnosis UCTD, penting untuk melakukan investigasi yang rinci dan perlu untuk mengklarifikasi apakah manifestasi klinis dan abnormalitas imunologis ini merupakan manifestasi parsial atau manifestasi awal dari penyakit tertentu. Telah disarankan bahwa MCTD harus dimasukkan dalam spektrum UCTD karena MCTD cepat atau lambat akan mengalami diferensiasi. Kami percaya bahwa MCTD memiliki kriteria diagnostik yang unik, dan membedakannya dari UCTD dan menindaklanjutinya lebih lanjut akan memfasilitasi pemahaman dan eksplorasi patogenesis penyakit jaringan ikat.  Pengobatan Pengobatan UCTD biasanya bergejala, dengan sejumlah kecil hormon atau terapi imunosupresif jika diperlukan. Tindak lanjut dari diferensiasi yang cermat bahkan lebih penting lagi. Dipercaya bahwa dengan kemajuan dalam imunologi klinis dan bioimunologi molekuler, UCTD mungkin merupakan subtipe dari penyakit jaringan ikat yang berbeda, atau penyakit jaringan ikat baru yang berdiri sendiri.