Kriteria diagnostik Tidak ada kriteria diagnostik yang seragam untuk UCTD. Nama-nama UCTD dan kondisi diagnostiknya tercantum dalam Tabel 3 untuk referensi klinis dan penelitian. Menurut laporan luar negeri dan analisis terhadap 70 pasien UCTD di Rumah Sakit Rakyat Universitas Peking, diagnosis UCTD harus memiliki lebih dari satu gejala atau tanda khas penyakit rematik dengan lebih dari satu autoantibodi titer tinggi yang positif, durasi penyakit lebih dari dua tahun, dan tidak termasuk CTD lainnya. Analisis kasus terbatas dari luar negeri dan rumah sakit kami menunjukkan bahwa mereka yang memenuhi ciri-ciri klinis pencarian kesehatan UCTD namun memiliki durasi penyakit yang singkat mungkin Tidak jarang pasien dengan fenomena Raynaud dengan ANA positif muncul dengan SLE atau skleroderma yang khas dalam waktu satu atau dua tahun, atau bahkan beberapa tahun setelah diagnosis UCTD. Oleh karena itu, penyakit ini tidak boleh langsung didiagnosis pada pasien dengan durasi penyakit kurang dari dua tahun. Bahkan pada kasus dengan durasi yang lebih lama dengan diagnosis yang jelas, tindak lanjut yang ketat harus dilakukan untuk melihat kemungkinan perkembangan ke CTD lainnya. Pasien dengan penyakit CTD difus yang telah menggunakan obat imunosupresif dan glukokortikoid sebelumnya mungkin tidak menunjukkan tanda klinis dan kelainan laboratorium dari CTD lainnya dan mungkin memenuhi syarat untuk diagnosis UCTD karena penyakit mereka terkontrol sebagian. “Jeda” pada penyakit ini setelah pengobatan dengan sendirinya merupakan cerminan dari pengobatan yang efektif, tetapi juga membuatnya mudah untuk mengabaikan investigasi lebih lanjut dan perawatan formal pasien. Oleh karena itu, tes laboratorium yang lebih sistematis, seperti biopsi otot untuk dugaan dermatomiositis dan tes antibodi anti-nuklir dan anti-ds-DNA untuk dugaan SLE, harus tetap dilakukan untuk membuat diagnosis yang benar dan untuk memberikan perawatan yang tepat waktu dan teratur bagi pasien ini. Secara klinis, harus diperhatikan untuk membedakan penyakit jaringan ikat yang tidak berdiferensiasi dari sindrom yang tumpang tindih dan penyakit jaringan ikat campuran (MCTD). Sindrom tumpang tindih didefinisikan sebagai adanya manifestasi klinis secara simultan atau berurutan dari dua penyakit jaringan ikat yang memenuhi kriteria diagnostik masing-masing. Penyakit jaringan ikat campuran memiliki kriteria diagnostik yang diakui secara internasional dan mungkin memiliki tanda klinis yang mirip dengan SLE, polimiositis, atau sklerosis sistemik progresif, tetapi tidak memenuhi kriteria diagnostiknya dan ditandai dengan fenomena Raynaud, pembengkakan paru-paru dan titer antibodi nRNP yang tinggi. Pemeriksaan laboratorium Pasien dengan UCTD dapat menunjukkan berbagai hasil pemeriksaan laboratorium yang abnormal. Namun, untuk setiap individu, sebagian besar pasien dengan UCTD hanya memiliki satu atau dua kelainan laboratorium dengan profil autoantibodi yang relatif homogen. Tes darah dapat menunjukkan leukopenia, trombositopenia atau anemia. Mereka yang menderita anemia hemolitik mungkin memiliki tes Coombs yang positif dan waktu tromboplastin parsial yang berkepanjangan pada pasien trombositopenia autoimun. Pemeriksaan urin rutin dapat menunjukkan proteinuria dan hematuria. Laju sedimentasi sel darah yang meningkat dan peningkatan gamma-globulin dapat terlihat Beberapa pasien datang dengan transaminase yang meningkat, yang sering kali menunjukkan kerusakan hati autoimun. ANA adalah tes serologis yang paling umum, dengan tingkat positif 55% hingga 100%, dengan rata-rata sekitar 58%. Kariotipe fluoresen paling sering terlihat, dengan tipe homogen dan perinuklear lebih jarang ditemukan, dan titernya mirip dengan SLE. Sebagian kecil pasien mungkin memiliki antibodi anti-RNP, anti-SSA atau SSB yang positif terhadap faktor reumatoid. Adanya antibodi anti-RNP sering dikaitkan dengan fenomena Raynaud dan artritis, sementara antibodi anti-SSA positif sering dikaitkan dengan pencarian kesehatan mulut kering antibodi anti-dsDNA positif, antibodi anti-Sm positif, tes serologi sifilis positif palsu dan berkurangnya komplementasi jarang terjadi. Tes tambahan lainnya: Untuk tes tambahan lainnya, ultrasonografi dapat menunjukkan pembesaran kelenjar getah bening hati dan limpa, dan ultrasonografi dan sinar-X juga dapat menunjukkan efusi perikardial atau pleura. Fungsi paru-paru yang tidak normal jarang terjadi. Tes terkait: >Tes Coombs >pengukuran waktu koagulasi >antibodi anti-RNP >antibodi anti-Sm >antibodi anti-nuklear >sel lupus >faktor reumatoid >pewarnaan asam deoksiribonukleat >pewarnaan Sudan black B >trombosit >waktu tromboplastin parsial Pengobatan Pasien dengan UCTD seringkali memiliki manifestasi klinis yang ringan dan umumnya diobati secara simtomatis. Tujuan pengobatan adalah untuk meringankan gejala klinis pasien, menghasilkan remisi jangka panjang dan mencegah regresi yang merugikan. Regimen pengobatan dan dosis obat harus bersifat individual dan efek samping obat harus diperhatikan. 1. Pengobatan gejala kelemahan, demam, artralgia, atau artritis dapat diobati dengan obat antiinflamasi nonsteroid. Secara umum, diklofenak dan obat antiinflamasi lainnya lebih disukai untuk gejala yang lebih parah; untuk gejala yang tidak terlalu parah atau penggunaan jangka panjang, NSAID lepas lambat seperti meloxicam dan nabumetone dapat dipilih karena efek sampingnya yang rendah dan kemudahan pemberiannya; penghambat COX-2 selektif seperti rofecoxib dan celecoxib direkomendasikan untuk pasien dengan riwayat peradangan dan tukak saluran cerna bagian atas. Pasien dengan fenomena Raynaud harus dijaga agar tetap hangat dan diobati dengan vasodilator seperti antagonis saluran kalsium, tergantung pada tingkat keparahan penyakitnya. Untuk pasien dengan gejala parah atau ulkus pada ekstremitas, prostaglandin intravena dan rejimen dapat diberikan untuk meningkatkan sirkulasi. Pasien dengan fotosensitivitas harus disarankan untuk menghindari sinar matahari langsung. Kortikosteroid adrenal dapat dioleskan secara topikal pada ruam wajah dengan salep hormonal. Suntikan lokal betametason (Depo-Provera) dan deferiprone asetat juga dapat diberikan sebagai pengobatan antiinflamasi untuk artritis yang sulit diatasi. Terapi hormon sistemik dapat digunakan pada kasus-kasus yang melibatkan organ seperti perikarditis, trombositopenia, atau anemia hemolitik, tetapi hormon dosis tinggi tidak boleh digunakan. Kecuali pada kasus khusus, prednison 0,5 mg/(kg?d) biasanya cukup untuk memperbaiki kondisi tersebut, dan harus dikurangi menjadi dosis rendah kurang dari 10 mg/d sesegera mungkin untuk mengurangi terjadinya efek samping hormonal. Sebuah survei oleh European League Against Rheumatoid menemukan bahwa 38% pasien yang diobati dengan prednison oral setelah diagnosis awal diobati dengan hormon kurang dari 10mg/d, dengan 43% dan 27% pada tindak lanjut 1 dan 2 tahun. Pada tahun 1989, Jonathan dkk. merangkum data klinis dari 38 pasien dan menemukan bahwa 47% (18/38) hanya memerlukan NSAID, 11% (4/38) diobati dengan hormon topikal, 32% (12/38) diobati dengan hormon oral, 29% (11/38) diobati dengan hidroksiklorokuin atau klorokuin, dan hanya satu kasus (3%) yang memerlukan terapi imunosupresif. Hanya satu kasus (3%) yang memerlukan terapi imunosupresif. Kecuali satu kasus trombositopenia autoimun, dosis hormon oral sebagian besar adalah 20 mg/d atau kurang dan dapat dikurangi dengan cepat. Imunosupresan juga dapat dicoba pada pasien yang pengobatan konvensionalnya tidak efektif, dan hanya ada sedikit laporan tentang pengalaman klinis dengan imunosupresan. Regimen yang berbeda umumnya diberikan tergantung pada gejala klinis, sejalan dengan pengobatan penyakit jaringan ikat lainnya. Namun, dosis kecil dan pengobatan singkat dianjurkan. Agen imunosupresif yang umum digunakan termasuk metotreksat dan azatioprin. Pada tahun 1995, Wise dkk. melaporkan bahwa metotreksat dapat dicoba pada pasien dengan poliartritis dan kesulitan dengan pengurangan hormon dengan dosis yang serupa dengan yang digunakan pada lupus eritematosus sistemik. Lima puluh tiga persen pasien yang diobati menunjukkan perbaikan yang paling nyata pada poliartritis dan lesi mukosa kulit. 60 persen pasien mengalami efek samping, 33 persen di antaranya harus menghentikan pengobatan. Satu pasien dalam kelompok dosis 25mg/minggu mengalami infeksi bakteri oportunistik, ensefalitis kriptokokus, yang juga menerima prednison 30mg/d Health Search. Secara keseluruhan, keamanan pengobatan metotreksat cukup baik dengan memperhatikan dosis yang lebih rendah dan kemampuan untuk menindaklanjuti secara ketat selama pengobatan. Selain itu, pada pasien dengan UCTD refrakter, imunosupresan seperti leflunomide cyclosporine A dalam dosis sedang mungkin efektif tetapi diperlukan lebih banyak studi klinis untuk mengonfirmasinya. 4. Antimalaria dapat dicoba pada pasien dengan demam, ruam wajah dan artritis, dan dapat dikombinasikan dengan NSAID. Dosis hidroksiklorokuin yang biasa digunakan adalah 200-400 mg/d. Pada dosis ini, kerusakan pada fundus jarang terlihat. Namun, sebagai tindakan pencegahan, pemeriksaan oftalmologis harus dilakukan sebelum dan setiap 3-6 bulan setelah pemberian untuk mengetahui perubahan lapang pandang dan perkembangan lesi seperti fundus. Sebuah survei yang dilakukan oleh European League Against Rheumatism pada tahun 2000 menemukan bahwa sekitar 17% dari 112 pasien dengan UCTD diobati dengan antimalaria, tetapi proporsinya meningkat menjadi sekitar 32% setelah 2 tahun. Hasil penelitian menunjukkan bahwa pasien merespon dengan baik terhadap pengobatan antimalaria dalam pencarian yang sehat dan kejadian penghentian pengobatan karena efek samping cukup rendah untuk penggunaan jangka panjang. Prognosis Pencegahan Penelitian telah menunjukkan bahwa insiden keterlibatan viseral seperti fibrosis paru interstisial, kerusakan ginjal dan kerusakan sistem saraf pusat pada penyakit ini rendah dan prognosisnya relatif baik dengan lebih dari separuh pasien mengalami remisi total pada masa tindak lanjut jangka panjang. 1. Singkirkan pemicu penyakit, perhatikan kebersihan dan perkuat latihan fisik untuk meningkatkan sistem kekebalan tubuh Anda dan mencegah infeksi. 2. Mendiagnosis dan mengobati penyakit sejak dini dan tidak mudah menyerah pada pengobatan ketika penyakit dalam masa remisi.