Tidak ada cara yang efektif untuk mencegah penyakit ginjal polikistik dengan obat-obatan, tetapi perkembangan penyakit ginjal dapat ditunda dengan mengendalikan tekanan darah tinggi dan membatasi diet.
Dimungkinkan untuk memiliki anak yang sehat tanpa penyakit ginjal polikistik melalui fertilisasi in vitro, di mana telur yang dibuahi diuji secara genetik dan embrio tanpa gen penyebab penyakit dipilih untuk ditanamkan dalam rahim.