I. Apa itu ginjal polikistik?
Ginjal polikistik dibagi menjadi penyakit ginjal polikistik dominan autosomal (ADPKD) dan penyakit ginjal polikistik resesif autosomal (ARPKD), yang sering berkembang pada bayi dan anak-anak dan jarang hidup sampai dewasa. ADPKD adalah salah satu penyakit genetik monogenik yang paling umum pada manusia dan bersifat dominan autosomal, dengan insiden sekitar 1/400 hingga 1/1000, menjadikannya penyakit monogenik ketiga yang paling umum pada manusia. Ginjal polikistik ditandai dengan adanya banyak kista berisi cairan yang tumbuh dan berkembang di kedua ginjal, yang tumbuh semakin besar dan akhirnya menghancurkan struktur dan fungsi ginjal, yang menyebabkan gagal ginjal stadium akhir. 50% pasien mengalami gagal ginjal stadium akhir (uremia) pada usia 60 tahun, terhitung sekitar 8-10% dari semua pasien gagal ginjal stadium akhir, dan merupakan penyebab utama keempat gagal ginjal stadium akhir di seluruh dunia. Ini adalah penyebab utama keempat gagal ginjal stadium akhir di seluruh dunia.
Manifestasi klinis ginjal polikistik secara klinis sebagian besar pasien dapat memiliki riwayat keluarga dengan manifestasi yang bervariasi dan dapat disertai dengan beberapa kista di organ lain, yang paling umum adalah kista hati. Manifestasi umum adalah.
(1) Nyeri di punggung bawah dan perut: ini adalah gejala awal yang paling umum dan diperparah jika ada pendarahan atau infeksi pada kista.
(2) Hipertensi: Hipertensi adalah salah satu manifestasi awal ADPKD yang paling umum. Tingkat tekanan darah secara langsung berkaitan dengan ukuran ginjal dan jumlah kista, dan meningkat seiring dengan bertambahnya usia.
(3) Massa abdomen: Pada palpasi abdomen, ginjal yang membesar sering kali teraba, dengan permukaan yang tidak rata, dan pada sebagian pasien, ginjal bahkan bisa mencapai panggul.
(4) Gangguan fungsi ginjal: Pada tahap awal pasien ginjal polikistik, fungsi ginjal sebagian besar berada dalam kisaran normal, tetapi seiring dengan perkembangan penyakit, insufisiensi ginjal, gagal ginjal, dan bahkan uremia mulai muncul. 45% pasien yang berusia di atas 60 tahun berkembang menjadi uremia. Sekitar 60% hingga 80% pasien akhirnya menderita gagal ginjal dan memasuki fase uremik, dan harus bergantung pada hemodialisis jangka panjang atau transplantasi ginjal.
(5) Batu: Sekitar 1 dari 5 pasien memiliki batu.
(6) Infeksi: Infeksi dapat terjadi pada parenkim ginjal atau pada kista, kebanyakan unilateral, dan dapat menyebabkan gejala seperti demam tinggi, perang Korea dan nyeri punggung.
(7) Hematuria: Terjadi pada sekitar separuh pasien, dengan derajat yang bervariasi. Batu dan infeksi adalah penyebab utama hematuria.
Gejala-gejala di atas umum terjadi pada pasien dengan ginjal polikistik, dan pasien mungkin menunjukkan satu atau beberapa gejala tersebut, tetapi beberapa di antaranya mungkin tidak memiliki manifestasi klinis apa pun.
C. Metode diagnostik dan indikasi pembedahan ginjal polikistik Untuk anggota keluarga dengan riwayat keluarga dengan ginjal polikistik, pemeriksaan ultrasonografi atau CT layak dilakukan untuk memastikan adanya ginjal polikistik; untuk pasien yang didiagnosis dengan ginjal polikistik, mereka perlu meninjau fungsi ginjal, pencitraan, fungsi ginjal, dan sering mengukur tekanan darah secara teratur; jika pasien tidak memiliki gejala yang disadari, fungsi ginjal normal, kista kecil dan tidak ada komplikasi lain, mereka untuk sementara dapat diobservasi untuk memperhatikan pola makan dan menghindari penggunaan obat nefrotoksik dalam hidup; dan Pemeriksaan ulang USG dan fungsi ginjal secara teratur untuk mendeteksi kelainan untuk pengobatan yang tepat waktu; jika pasien memiliki gejala (seperti nyeri punggung, hematuria, demam, atau hipertensi, dll.), gangguan fungsi ginjal yang jelas (peningkatan kreatinin darah atau penurunan GFR yang parah pada kedua ginjal) atau dikombinasikan dengan kerusakan organ lainnya, maka diperlukan pembedahan tepat waktu. Tujuan pembedahan untuk ginjal polikistik ada dua.
(1) Untuk mengurangi gejala.
(2) Untuk memperlambat perkembangan penyakit dan memperbaiki fungsi ginjal.
Pengobatan ginjal polikistik dapat diamati sementara untuk pasien dengan ginjal polikistik dini. Perhatikan pola makan dan hindari penerapan obat nefrotoksik dalam kehidupan. Namun demikian, USG dan fungsi ginjal harus ditinjau secara teratur.
Perawatan obat: Sebagian besar merupakan perawatan simtomatik. Misalnya, obat antihipertensi untuk hipertensi, antibiotik untuk infeksi, eritropoietin untuk anemia, obat renoprotektif untuk insufisiensi ginjal, natrium bikarbonat untuk asidosis, dll. Tidak ada obat khusus untuk ginjal polikistik.
Pembedahan: Pembedahan dapat digunakan untuk mengangkat kista yang membesar, tetapi pembedahan tidak dapat menyembuhkan ginjal polikistik.
Ada dua tujuan utama pembedahan.
1. untuk mengurangi tekanan internal dalam ginjal, untuk memperlambat laju penurunan fungsi ginjal dan membantu mengontrol tekanan darah, dll.
2, untuk mengurangi nyeri punggung pasien dan gejala tidak nyaman lainnya.
Metode pembedahan meliputi: tusukan dan aspirasi kista yang dipandu ultrasound, dekompresi kista terbuka, dekompresi kista laparoskopi dan sebagainya. Dekapitasi dan dekompresi tidak hanya dapat meredakan gejala pasien, tetapi juga memperbaiki fungsi ginjal dan memperlambat laju penurunan fungsi ginjal. Bedah laparoskopik, sebagai prosedur invasif minimal, secara bertahap telah menjadi prosedur standar untuk pengobatan ginjal polikistik. Ini memiliki.
(1) mengurangi trauma dan mengurangi rasa sakit.
Pemulihan yang cepat dan masa rawat inap yang singkat.
Hal ini memungkinkan perawatan laparoskopi dilakukan dua kali pada pasien yang telah menjalani operasi terbuka. Pembedahan ini terutama untuk pasien dengan ginjal polikistik stadium awal dan menengah. Bagi mereka yang memiliki gejala perut yang signifikan pada stadium lanjut, pembedahan juga merupakan pilihan selama tidak ada kontraindikasi lain terhadap pembedahan dan mereka dapat mentoleransi anestesi. Profesor Jin Xunbo pertama kali memperkenalkan konsep baru gabungan debridemen peritoneal ginjal berdasarkan dekompresi ginjal polikistik laparoskopi, di mana debridemen peritoneal ginjal dilakukan di atas dekompresi kista untuk lebih meringankan kompresi ginjal, yang membantu meningkatkan suplai darah ginjal dan meningkatkan hasil pengobatan. Usia operasi sebaiknya di bawah 60 tahun. Jika pasien lebih tua dan tidak dapat mentolerir anestesi, dll., perawatan bedah harus dipilih dengan sangat hati-hati. Tusukan dan aspirasi kista yang dipandu ultrasonografi dapat dipertimbangkan, yang relatif kurang invasif.
Pembedahan hanya berfungsi untuk menunda kerusakan fungsi ginjal, tidak menghentikan kista pada akarnya, dan tidak mungkin untuk mengobati semua kista. Kista yang telah didekompresi tidak kambuh lagi; yang disebut kista “kambuhan” adalah kista kecil yang ada pada saat pembedahan pertama, tetapi tidak dapat dibedakan secara kasat mata dan tidak dapat diobati.