Ada dua jenis ginjal polikistik: ginjal polikistik dewasa dan ginjal polikistik infantil. Ginjal polikistik dewasa adalah kelainan dominan autosomal. Ginjal polikistik dewasa adalah umum, sedangkan ginjal polikistik infantil jarang terjadi. Ginjal polikistik infantil, penyakit ginjal polikistik resesif autosomal, mempengaruhi ginjal dan hati (hipoplasia sistem portal). Kematian neonatal tinggi dan banyak individu yang masih hidup sering mengalami hipertensi portal sebagai gejala yang menonjol, selain beberapa kista kelas II di kedua ginjal dan manifestasi gagal ginjal. Penyakit ini sering mati tak lama setelah lahir, dengan hanya sedikit bentuk yang lebih ringan yang bertahan hidup hingga masa kanak-kanak dan bahkan dewasa.