GAMBARAN UMUM
Sindrom Hepatopulmoner (HPS) adalah suatu kondisi hipoksemia dan serangkaian perubahan patofisiologis serta manifestasi klinis yang disebabkan oleh vasodilatasi abnormal, gangguan pertukaran gas, dan oksigenasi arteri di paru-paru yang disebabkan oleh penyakit hati kronik dan/atau hipertensi portal, dan secara klinis dicirikan oleh tiga serangkai gejala – yang mendasari penyakit hati – setelah menyingkirkan gangguan kardiorespirasi primer, Vasodilatasi intrapulmoner dan disfungsi oksigenasi darah arteri. Oksigenasi darah arteri yang tidak normal akibat gangguan pertukaran gas paru – peningkatan perbedaan tekanan parsial oksigen darah arteri-gas alveolar dan hipoksemia – merupakan dasar fisiologis yang penting untuk sindrom hepatopulmoner. Sindrom hepatopulmoner adalah komplikasi paru yang serius dari penyakit hati stadium akhir.
Etiologi
Etiologi penyakit hati yang menyebabkan hipoksemia: Berbagai penyakit hati akut dan kronis dapat dikaitkan dengan kelainan pembuluh darah paru dan hipoksemia arteri, terutama sirosis akibat penyakit hati kronis, terutama sirosis kriptogenik, sirosis alkoholik, sirosis hepatitis, dan sirosis bilier primer. Hipertensi portal mungkin merupakan faktor patogenetik utama dalam sindrom hepatopulmoner dan belum ditemukan berkorelasi dengan tingkat keparahan sirosis. Perkembangan sindrom hepatopulmoner merupakan hasil dari berbagai faktor dan tidak dapat dijelaskan hanya oleh hipertensi portal atau insufisiensi hati.
Gejala
Penyakit ini terdiri dari tiga serangkai vasodilatasi intrapulmonal dan oksigenasi arteri yang tidak mencukupi yang disebabkan oleh penyakit hati primer. Kliniknya ditandai dengan penyakit hati primer dan lesi paru, dan manifestasi karakteristik sindrom hepatopulmonal adalah dispnea posisi tegak, hipoksemia dan sianosis.
1. Manifestasi klinis penyakit hati primer
Terdapat perbedaan besar karena tingkat kerusakan fungsional sel hati dan komplikasi, yang paling umum adalah telapak hati, spider nevus, ikterus, hepatosplenomegali, efusi abdomen, perdarahan saluran cerna, kelainan fungsi hati, dan sebagainya. Sindrom Hati-Paru tidak ada hubungannya dengan penyebab dan derajat penyakit hati, dan beberapa pasien dengan penyakit hati yang stabil juga dapat menunjukkan dekompensasi fungsi paru yang progresif. Vasodilatasi paru (pulmonary spider nevus) sering ditemukan pada pasien penyakit hati dengan spider nevus subkutan, yang rentan terhadap hipoksemia, dan spider nevus subkutan dianggap sebagai tanda invasi ekstrahepatik.
2. Manifestasi klinis disfungsi paru
Pasien tidak memiliki penyakit kardiopulmoner primer, dan kebanyakan dari mereka secara bertahap mengembangkan manifestasi pernapasan berdasarkan penyakit hati, seperti sianosis, dispnea, jari-jari tangan dan kaki seperti alu, hipoksia tegak, pernapasan terlentang, dan sebagainya. Dispnea progresif adalah gejala paru yang paling umum dari sindrom hepatopulmoner, sianosis adalah satu-satunya tanda klinis yang dapat diandalkan, dan pernapasan terlentang serta hipoksia tegak adalah manifestasi paling khas dari penyakit ini. Pemeriksaan paru biasanya tanpa tanda positif yang jelas.
Pemeriksaan
1. Pengukuran fungsi paru
Kapasitas paru, ventilasi maksimal, volume udara residu fungsional, volume paru total, volume cadangan pernapasan, R/T, volume ekspirasi dalam satu detik, dan volume difusi karbon monoksida paru dapat diukur. Pada pasien dengan sindrom hepatopulmoner tanpa efusi pleura atau abdomen yang jelas, meskipun volume paru dan volume ekspirasi pada dasarnya normal, masih terdapat perubahan yang lebih jelas pada volume difusi, yang masih jelas tidak normal bahkan setelah dilakukan koreksi hemoglobin.
Analisis gas darah arteri: tekanan parsial oksigen alveolar menurun pada sindrom hepatopulmoner, kurang dari 70 mmHg; SaO2 menurun, kurang dari 90%. Pada posisi tegak dan terlentang, PaO2 menurun dan lebih besar dari 10mmHg; gradien A-aPO2 meningkat 15-20mmHg. Pengukuran PaO2 juga bermanfaat ketika menghirup udara ruang dan oksigen 100%. a-aPO2 lebih sensitif dibandingkan PaO2, dan dapat digunakan sebagai dasar diagnostik utama untuk sindrom hepatopulmonal.
2. Ekokardiografi
Ekokardiografi transthoracic dan ekokardiografi transesofagus dapat mengidentifikasi lokasi lesi. Ekokardiografi transesofagus lebih sensitif daripada ekokardiografi transthoracic dan berkorelasi dengan gangguan pertukaran gas.
3. Angiografi paru
Tipe I – dilatasi kapiler anterior difus: gambar seperti laba-laba yang terdistribusi secara difus, gambar seperti spons atau noda yang terdistribusi secara difus, dan PaO2 dapat dinaikkan dengan menghirup oksigen 100%. Tipe II – malformasi arteriovenosa lokal yang terputus-putus atau cabang-cabang lalu lintas: gambaran seperti cacing tanah yang terisolasi atau berbentuk donat, menghirup oksigen 100% tidak berpengaruh pada PaO2.
4. Pemeriksaan CT
CT pada pasien dengan sindrom hepatopulmoner dapat menunjukkan vasodilatasi paru distal dengan sejumlah besar cabang terminal yang abnormal, yang mungkin menunjukkan adanya sindrom hepatopulmoner, tetapi tidak spesifik.
5. Rontgen dada
Manifestasi sindrom hepatopulmoner tidak spesifik, tetapi rontgen dada dalam posisi berdiri dapat menunjukkan infiltrasi interstisial di dasar kedua paru-paru, yang merupakan bayangan vasodilatasi, dan menghilang saat berbaring, dan perlu dibedakan dari fibrosis interstisial.
Diagnosis
Sindrom Hepatopulmoner dapat didiagnosis jika kondisi berikut ini terpenuhi:
1. Penyakit hati akut atau kronis, disfungsi hati belum tentu terlihat jelas.
2. Tidak adanya penyakit kardiopulmoner primer, dengan bayangan nodular normal atau interstisial pada rontgen dada.
3. Pertukaran gas paru yang tidak normal, dengan atau tanpa hipoksemia, dengan gradien A-aPO2 lebih besar dari 15 mmHg.
4. Adanya vasodilatasi paru dan/atau korsleting pembuluh darah intrapulmonal pada ekokardiografi dengan kontras yang ditingkatkan dan/atau pemindaian perfusi paru, angiografi paru.
5. Hipoksia, sesak napas, sianosis, dan osteoartritis paru pada posisi tegak.
Pengobatan
1. Perawatan umum
Termasuk pengobatan penyakit primer, perbaikan fungsi hati atau memperlambat perkembangan sirosis, pengurangan tekanan portal, dan kemungkinan pengurangan shunting kanan-ke-kiri di paru-paru.
2. Asupan oksigen dan ruang hiperbarik
Cocok untuk pasien dengan sindrom hepatopulmoner ringan dan awal, dapat meningkatkan konsentrasi dan tekanan oksigen dalam alveoli dan membantu difusi oksigen.
3. Embolisasi
Untuk embolisasi cabang transportasi arteriovenosa paru yang terisolasi, yaitu pasien dengan sindrom hepatopulmoner dengan angiografi paru tipe II.
4. Pirau portosystemic intrahepatik transjugular (TIPS)
Ini dapat meningkatkan oksigenasi pasien dengan sindrom hepatopulmoner, dan perbedaan tekanan parsial oksigen arteri PaO2 dan alveolar dapat ditingkatkan secara signifikan, dan gejala dispnea pasien menjadi lebih baik.
5. Transplantasi hati in situ
Ini adalah pengobatan mendasar untuk sindrom hepatopulmoner dan dapat membalikkan vasodilatasi paru. Hipoksemia progresif yang dikombinasikan dengan sindrom hepatopulmoner dapat menjadi indikasi untuk transplantasi hati.
6. Pengobatan farmakologis untuk sindrom hepatopulmoner.
Kemajuannya lambat dan kemanjurannya tidak memuaskan. Octreotide, penghambat neuropeptida vasodilatasi yang kuat, diperkirakan dapat mengurangi pirau arteriovenosa intrapulmonal pada pasien dengan sindrom hepatopulmonal dengan memblokir penghambatan neuropeptida, peptida vasoaktif, dan glukagon. Allylpiperazine meningkatkan rasio ventilasi/aliran darah pada penyakit paru obstruktif kronik dengan menyebabkan vasokonstriksi pada paru-paru hipoksia, yang meningkatkan rasio ventilasi/aliran darah paru. Penggunaan metilen biru secara klinis meningkatkan resistensi pembuluh darah paru dan resistensi pembuluh darah sirkulasi korporat serta meningkatkan hipoksemia dan sirkulasi hiperdinamik pada pasien dengan sindrom hepatopulmoner. Tidak ada pengobatan farmakologis yang saat ini diakui.
Prognosis
Pasien dengan sirosis yang muncul dengan sindrom hepatopulmoner memiliki prognosis yang buruk.