Manifestasi paru vaskulitis Anca adalah demam, batuk, hemoptisis, dan tanda klinis dispnea. Tidak ada tanda-tanda paru positif yang khas pada pemeriksaan paru. Pemeriksaan pencitraan radiologi meliputi rontgen dan pemeriksaan CT, yang menunjukkan bayangan kabur belang-belang atau bercak-bercak yang meluas di paru-paru. Vaskulitis ankilosa mudah disalahartikan sebagai pneumonia karena gambaran klinisnya yang tidak khas. Pengobatan anti-inflamasi tidak efektif. Antibodi anti-neutrofil menunjukkan hasil positif dan merupakan bukti klinis yang kuat untuk mendukung Anca vaskulitis.