Eritromelalgia juga dikenal sebagai eritromelalgia, atau nyeri tungkai eritematosa. Ini adalah kelainan pembuluh darah yang menyerang kaum muda, yang sebagian besar adalah wanita. Pasien dengan kelainan ini sering mengeluhkan rasa sakit yang membakar dan menyengat di ujung anggota badan, terutama pada telapak tangan dan telapak kaki, dengan kemacetan lokal, kemerahan dan keringat berlebih dan panas. Tekanan atau gesekan sekecil apa pun dari benda asing membuat rasa nyeri semakin tidak menyenangkan. Rasa nyeri cenderung konstan dan samar-samar, dengan episode intensitas yang meningkat. Rasa nyeri meningkat apabila suhu lingkungan sedikit lebih hangat, atau apabila anggota tubuh menjadi sesak dengan darah akibat seringnya beraktivitas. Karena alasan ini, pasien lebih suka bertelanjang kaki, takut berjalan dan lebih suka berbaring datar dengan kaki ke atas. Ketika tidur di musim dingin, anggota badan sering dipaksa untuk diekspos di luar sarang, atau air dingin sering digunakan untuk merendam tangan dan kaki untuk menghilangkan rasa sakit. Seiring waktu, kulit dan kuku menjadi tebal dan kasar, dengan bengkak ringan. Pada sebagian kasus, kulit dan kuku menjadi menebal dan kasar, dengan bengkak ringan.
Ikhtisar.
Eritromelalgia (eritromelalgia) adalah kelainan otonom perifer yang jarang terjadi dengan etiologi yang tidak diketahui dan vasodilatasi paroksismal yang paling sering dipersulit oleh trombositemia dan eritrositosis sejati. Penyakit ini pertama kali dilaporkan oleh Mitchell (1878) dan pada tahun 1938 Smith dan Allen memperkenalkan konsep erythermalgia, yang sering dikacaukan dengan erythromelalgia.
Etiologi.
Nyeri tungkai eritrodermik adalah penyakit vaskular primer yang disebabkan oleh respons inflamasi dan trombotik vaskular yang dimediasi oleh trombosit yang meningkat. Nyeri tungkai eritrodermik tidak terkait dengan peningkatan trombosit tetapi keduanya melibatkan pembuluh darah yang dipersarafi otonom dan menghasilkan gejala klinis yang serupa. Eritrodisestesia idiopatik adalah kelainan dominan autosomal sekunder terhadap eritrodisestesia yang disebabkan oleh, misalnya, toksisitas obat.
Patogenesis.
Patogenesis gangguan ini tidak diketahui. Hal ini mungkin disebabkan oleh gangguan sistem saraf pusat dan saraf otonom, yang dapat menyebabkan disfungsi fungsi vasomotor perifer dan dilatasi ekstrem arteri kecil pada ekstremitas, yang mengakibatkan gangguan aliran darah lokal dan kongesti lokal. Gejala klinis terjadi ketika peningkatan tonus intravaskular menekan atau merangsang ujung saraf yang berdekatan dan penyakit ini diobati dengan antagonis 5-hydroxytryptamine dengan hasil yang baik. Telah disarankan bahwa ini adalah gangguan metabolisme prostaglandin dan bahwa peningkatan kemampuan untuk mensintesis prostaglandin dalam jaringan pasien yang lesi mungkin terkait dengan efektivitas terapi aspirin. Studi aliran darah kapiler telah menunjukkan peningkatan respons pembuluh darah kecil ini terhadap suhu, yang mengakibatkan peningkatan tekanan intracapillary dan dilatasi yang ditandai.
Etermalgia primer paling sering terjadi pada anak-anak atau remaja dan memiliki riwayat keluarga, dengan lokus gen yang dilaporkan pada 2q31-32. Etermalgia sekunder sering dikombinasikan dengan hipertensi primer, diabetes mellitus multiple sclerosis mononukleosis menular, lupus eritematosus sistemik dan, jarang, sebagai efek samping dari pengobatan. Nyeri tungkai eritrodermik sekunder sering dikaitkan dengan eritrositosis sejati, hipertensi, diabetes mellitus, lupus eritematosus, asam urat, artritis reumatoid, neuritis, dll.
Manifestasi klinis.
1, sebagian besar terlihat pada orang muda dan setengah baya gejala utama sebagian besar terlihat pada ekstremitas, terutama kaki yang umumnya dimanifestasikan jari kaki atau telapak kaki merah, bengkak, panas, nyeri nyeri paroksismal, dapat berlangsung selama beberapa menit jam atau hari sebagai rasa sakit terbakar yang hebat, jelas pada malam hari dan lebih banyak episode lingkungan suhu yang lebih tinggi, berdiri lama dan berjalan atau kaki terkulai mudah membuat gejala diperburuk pasien enggan memakai kaus kaki atau sarung tangan karena takut rasa sakit meningkat, ketika tidur suka meletakkan kedua kaki di atas selimut Berjalan di atas tanah yang dingin, mencelupkan kaki ke dalam air dingin atau meninggikan tungkai yang terkena dapat meringankan rasa sakit.
Pada pemeriksaan, kulit anggota tubuh yang terkena memerah, suhu kulit meningkat, pembuluh darah melebar, ada pembengkakan ringan dan keringat berlebih, dll. Warna merah dapat mereda sementara karena dilatasi yang signifikan dari arteri dan kapiler intrakutan kecil, dan kulit anggota tubuh yang terkena dapat mereda sementara dengan tekanan ringan.
Komplikasi.
Beberapa pasien mengalami gangguan gizi pada tahap akhir, penebalan dan ulserasi kulit dan kuku ekstremitas, kadang-kadang gangren kulit sekunder untuk eritrodisestesia paling sering dikombinasikan dengan manifestasi klinis hipertensi primer, diabetes mellitus, multiple sclerosis, mononukleosis menular lupus eritematosus sistemik
Diagnosis.
Perhatikan empat gejala utama kemerahan paroksismal, pembengkakan, panas dan nyeri pada ekstremitas diikuti dengan riwayat di mana rasa sakit meningkat dengan panas dan dapat dihilangkan dengan kompres dingin lokal maka diagnosisnya tidak sulit dalam banyak kasus. Ada riwayat keluarga yang jelas tentang eritrodisestesia idiopatik. Kemampuan aspirin dosis kecil atau dosis tunggal untuk secara spesifik dan cepat mengurangi atau menghilangkan gejala nyeri eritromelalgia hiperplastik trombosit dapat digunakan sebagai kriteria diagnostik karakteristik.
Diagnosis banding.
1. Penyakit Raynaud sebagian besar terlihat pada wanita muda, dingin adalah pemicu utama yang memanifestasikan sianosis pucat dan pembilasan hipotermia lokal kehangatan dapat mengurangi
2, vaskulitis trombo-oklusif hampir selalu berjenis kelamin laki-laki, dengan berkurangnya aliran darah yang menyebabkan klaudikasio intermiten, kulit pucat atau sianotik dan berkurangnya denyut arteri di dorsalis pedis.
3, eritroderma betis dingin sebagai pemicu eritema terutama di tungkai bawah, tidak ada rasa sakit yang jelas juga harus dibedakan dari eritrositosis, neuritis perifer diabetes, dll. Selain itu, konsumsi tulang belakang, degenerasi sendi sumsum tulang belakang subakut kavitasi sumsum tulang belakang, dll. Dapat ditemukan pada ekstremitas kelainan sensorik tetapi ditandai dengan tidak adanya tanda-tanda obyektif lainnya dan adanya tanda-tanda gangguan sensorik selama serangan di samping pucat ringan pada kulit.
Pemeriksaan.
Tes laboratorium.
1. Trombositosis dan eritrositosis sering muncul
2. Tes biokimia darah dan tes cairan serebrospinal rutin sebagian besar tidak spesifik, tetapi demam merah sekunder dan nyeri tungkai berhubungan dengan penyakit primer.
3. Tes obat dan toksikologi memiliki signifikansi diagnostik diferensial
Tes tambahan lainnya.
1. Pencitraan ekstremitas kranial sangat normal.
2. Pengujian genetik berguna untuk mengkonfirmasi diagnosis eritmalgia primer atau untuk diagnosis banding
Tes terkait.
Cairan serebrospinal, terapi trombosit, pertama-tama harus menentukan apakah itu adalah nyeri tungkai eritermal primer atau sekunder. Sekunder adalah eritema limbikum yang disebabkan oleh penyakit sistemik lainnya, yang paling umum adalah kelainan hematologi seperti eritrositosis dan trombositosis, penyakit autoimun seperti artritis reumatoid dan lupus eritematosus sistemik, dan juga penyakit seperti sklerosis multipel, penyakit sumsum tulang belakang, diabetes mellitus dan AIDS. Jika sekunder, penyebabnya harus diidentifikasi dan penyebab primer harus diobati secara agresif. Perawatan bersamaan juga mencakup
Pengobatan Barat
1. Perawatan umum
Pada tahap akut, istirahat di tempat tidur, hindari berdiri lama dan tinggikan anggota tubuh yang terkena. Terapkan kompres dingin secara lokal untuk mengurangi rasa sakit. Setelah fase akut, perkuat latihan aktivitas anggota tubuh dan hindari stimulasi apa pun yang menyebabkan vasodilatasi lokal.
2. Perawatan obat
(1) Aspirin dosis kecil 50-100mg / d secara oral untuk nyeri tungkai eritema hiperplastik trombosit.
2) β-blocker seperti propranolol 20-40mg/d secara oral, 3 kali/d
(3) 0,15% prokain 500-1000ml infus intravena 1 kali / drip selama 5 hari sebagai pengobatan, terapi kejut jangka pendek hormon adrenokortikotropik juga dapat mengendalikan gejala.
4） Gunakan antagonis 5-hydroxytryptamine, seperti dimethyl ergometrine (Methysergide) 2mg / waktu 3 kali / hari; atau fenotiazin (Pizotifen), 0.5mg / waktu 1 hingga 3 kali / hari sering dapat diambil untuk mencapai bantuan total. Anggota tubuh yang terkena dapat ditutup dengan 10ml campuran 1% lidokain dan 0,25% bupivakain, diencerkan dengan 10ml saline untuk cincin pergelangan kaki bagian atas dan injeksi titik akupunktur pada kasus yang parah atau cairan tersebut dapat digunakan untuk penutupan lokal epidural pada area sakral dengan efek tertentu.
(5) Ramuan lokal dapat dioleskan secara topikal; aspirin dapat diminum dalam dosis kecil untuk pasien dengan gangguan hematologi sekunder akibat trombositosis; 5-hydroxytryptamine reuptake inhibitor, yang pasiennya sensitif, harus diterapkan dari dosis kecil; prostaglandin meredakan gejala dengan meningkatkan sirkulasi; antidepresan trisiklik, antagonis saluran kalsium, beta-blocker, gabapentin, clonazepam, dll. juga merupakan terapi untuk penyakit ini. Efek antidepresan trisiklik, antagonis saluran kalsium, beta-blocker, gabapentin dan clonidine pada penyakit ini.
3. Perlakuan khusus
Nyeri tungkai panas merah idiopatik dapat diobati secara efektif dengan blok saraf lokal, baik penutupan cincin supra-ankle penutupan epidural sakral atau blok ganglion simpatis lumbal pasien nyeri tungkai panas merah sekunder harus menghilangkan atau mengintervensi etiologi terkait
4.Terapi penutupan
5.Terapi fisik: ultrasound atau terapi gelombang ultrashort dapat digunakan.
Prognosis dan pencegahan
Prognosis: Prognosis untuk penyakit ini pada umumnya baik. Eritrodisestesia sekunder terutama diobati untuk penyebab primer dan dapat diatasi dengan pengobatan tetapi dapat kambuh kembali.
Pencegahan: Tidak ada tindakan yang baik untuk mencegah kelahiran anak dengan penyakit ini jika mereka memiliki latar belakang genetik, termasuk menghindari pernikahan serentak, memperkenalkan konseling genetik, tes genetik pembawa dan diagnosis prenatal dan aborsi selektif.
Pencegahan demam merah sekunder dan nyeri tungkai adalah perhatian utama.
Kiat kesehatan
1. Selama musim dingin, perhatikan agar ekstremitas tetap hangat dan jaga agar sepatu dan kaus kaki tetap kering; saat berkuda, berdiri atau berjalan untuk waktu yang lama, disarankan untuk mengubah postur tubuh tepat waktu dan keluar dari mobil secara teratur untuk mencegah atau mengurangi serangan atau meringankan gejala.
2.Mengobati secara simtomatik. Berikan kompres dingin lokal atau rendam anggota tubuh yang terkena dalam air dingin untuk meredakan gejala; tinggikan anggota tubuh yang terkena dan hindari stimulasi yang merugikan seperti kepanasan atau sentuhan.
3.Rifampisin oral, klorpromazin, rifampisin, dll. Dapat memperbaiki gejala.
4.Blok saraf intrasakral dan blok saraf simpatis lumbal memiliki kemanjuran yang lebih baik.
5.Penyakit ini sering mengalami remisi dan kambuh, dan mungkin memiliki perjalanan kronis. Sebagian besar dari mereka memiliki prognosis yang baik dan dapat pulih secara alami.