Kejang demam (FS) adalah kejang-kejang yang terjadi pada anak-anak dengan penyakit demam dan merupakan peristiwa kejang pediatrik yang paling umum, dengan puncak insiden antara usia 6 bulan dan 3 tahun (90% kasus). Oleh karena itu, konsep kejang demam telah berevolusi, dan pilihan pengobatannya bervariasi. Simposium konsensus National Institute of Health (NIH) tentang kejang demam pada tahun 1980 mengusulkan definisi berikut ini: kejang demam adalah kejang yang terjadi antara usia 3 bulan dan 5 tahun dengan demam tetapi tanpa penyebab spesifik seperti infeksi intrakranial, dan siapa pun yang pernah mengalami kejang demam di masa lalu harus dikeluarkan dari kejang demam. International League Against Epilepsy (ILAE) mendefinisikan kejang demam pada tahun 1993 sebagai kejang pada anak-anak yang berusia lebih dari 1 bulan dalam keadaan demam, tidak termasuk infeksi sistem saraf pusat dan ketidakseimbangan elektrolit akut dan kejang non-demam. Dua definisi kejang demam sangat dekat, hanya berbeda dalam usia onset, tetapi keduanya mengecualikan pasien dengan kerusakan neurologis dan tidak menentukan hubungan antara demam dan kejang. Usia, demam dan kejang-kejang harus menjadi tiga elemen dasar dari definisi kejang demam. Konsep yang lebih diterima dan tersebar luas adalah bahwa hal ini mengacu pada kejang-kejang yang terjadi pada anak-anak dengan penyakit demam, biasanya dengan suhu di atas 38 ° C dan tidak ada kejang sebelumnya, sebagian besar pada bayi dan anak-anak berusia 6 bulan hingga 5 tahun, tetapi tidak termasuk infeksi sistem saraf pusat akut (misalnya ensefalitis, meningitis, dll.) dan kejang demam yang dikombinasikan dengan penyakit organik otak lainnya. Prevalensi FS pada anak-anak berkisar antara 2% sampai 5% di Eropa dan Amerika Serikat, 5% sampai 6% di Cina, 6% sampai 9% di Jepang, dan 11,4% di Pasifik Barat Marianas, menunjukkan perbedaan etnis dan geografis yang signifikan. Terdapat ketergantungan usia yang jelas pada onset FS, dengan distribusi berbentuk lonceng, dengan 90% kasus terjadi antara 6 bulan dan 3 tahun, 4% < 6 bulan dan 6% > 3 tahun, dengan usia antara 17 hingga 23 bulan. Distribusi usia ini mungkin terkait erat dengan perkembangan otak, status kekebalan tubuh atau faktor genetik. 3. Etiologi dan patogenesis kejang demam ditentukan oleh kombinasi faktor genetik dan lingkungan. 24% anak yang mengalami kejang demam memiliki riwayat kejang demam dalam keluarga, dan 4% kejang demam memiliki riwayat epilepsi dalam keluarga. Pewarisan poligenik adalah penyebab umum kejang demam, dan mutasi pada beberapa gen saluran natrium dan gen reseptor GABA telah terbukti menyebabkan kejang demam. Klasifikasi klinis kejang demam secara tradisional didasarkan pada usia onset, tingkat keparahan kejang, tanda-tanda neurologis dan sebagainya. Kejang demam sederhana: kejang-kejang yang hebat, satu episode tidak lebih dari 15 menit, tidak ada episode lebih lanjut dalam waktu 24 jam, dan tidak termasuk CNSI akut, usia 6 bulan hingga 5 tahun, tidak ada patologi neurologis sebelumnya (yaitu tidak ada faktor patologis prenatal, perinatal atau postnatal yang menghasilkan kerusakan otak, perkembangan psikomotorik normal dan tidak ada riwayat kejang demam). Ketinggian suhu episode sebelumnya tidak penting, tetapi setidaknya harus bersifat sementara. Kejang demam kompleks (CFC): episode kejang baik hadir sebagai kejang fokal atau sebagai episode tunggal yang berlangsung >15 menit atau berulang dalam waktu 24 jam dan / atau dengan kelainan neurologis pasca-iktal, biasanya kelumpuhan pasca-iktal (misalnya Todd’s palsy), atau dengan patologi neurologis sebelumnya. Anak-anak dalam kelompok ini memerlukan terapi AED (mis. Valium) untuk mencegah kemungkinan (potensi) pengulangan; CFC itu sendiri bisa menjadi kontinum kejang demam ganas dengan episode tunggal lebih dari 15 menit, atau dengan episode singkat berturut-turut tanpa pemulihan kesadaran di antara episode. Diagnosis kejang demam kompleks harus mencakup setidaknya salah satu faktor berikut: kejang parsial, kejang yang berlangsung lebih dari 10-15 menit, beberapa kejang berulang dalam 24 jam atau penyakit demam yang sama. 5. Konsep-konsep yang berkaitan dengan kejang demam Seiring dengan kemajuan penelitian genetika molekuler epilepsi dan kejang demam, kategori tradisional kejang demam ditantang dan beberapa anak dengan kejang demam yang kompleks pada akhirnya akan mengembangkan epilepsi, dengan kejang demam menjadi manifestasi awal dari epilepsi atau sindrom epilepsi. Konsep-konsep baru telah diusulkan untuk bagian kejang demam ini dalam beberapa tahun terakhir. Kejang demam plus (FS+): Ini mengacu pada kejang demam yang bertahan setelah usia 6 tahun, dengan atau tanpa kejang klonik tonik umum demam, dan bukan sindrom epilepsi lainnya seperti yang didefinisikan saat ini. Sebaliknya, epilepsi umum dengan kejang demam plus (GEFS+) adalah sindrom epilepsi yang diturunkan secara familial dengan heterogenitas genetik dan fenotipik, fenotip yang paling umum adalah FS, diikuti oleh FS+. Saat ini diyakini bahwa FS+ dan GEFS+ adalah manifestasi yang berbeda dari gen yang sama, dengan lokus yang terletak pada autosomal 19q1311 atau 2q212q33. Ini adalah sindrom epilepsi yang dikendalikan oleh faktor genetik, dengan pewarisan dominan autosomal dengan tingkat episodik yang tidak lengkap. Riwayat keluarga dengan kejang umum lainnya diperlukan untuk diagnosis GEFS+. Penulis percaya bahwa diagnosis FS+ harus fokus pada sifat familialnya, sedangkan diagnosis kejang demam kompleks harus mencerminkan karakteristik kejang parsial, kejang yang berlangsung lebih dari 10-15 menit, kejang berulang dalam 24 jam atau beberapa episode penyakit demam yang sama. 6. Diagnosis Diagnosis FS harus ditegakkan dengan kondisi berikut ini: (1) usia presentasi pertama sebagian besar 6 bulan sampai 6 tahun; (2) episode kejang disertai demam, dengan suhu rektal ≥38°C pada saat episode; (3) tidak ada riwayat kejang demam sebelumnya; dan (4) kejang karena infeksi intrakranial dan penyebab pasti lainnya (misalnya organik, kelainan metabolik) disingkirkan. Kejang demam dan kejang dengan demam adalah konsep yang berbeda dan infeksi intrakranial harus disingkirkan pada saat diagnosis. pungsi lumbal untuk CSF diindikasikan untuk kejang kejang dengan demam setiap kali ada kecurigaan klinis dari infeksi bakteri yang serius, terutama meningitis septik (terutama kemoensefalitis yang diobati sebagian). 1996 American Academy of Pediatrics (AAP) rekomendasi; (1) tusukan lumbal harus sangat dipertimbangkan pada usia <12 bulan untuk episode pertama. (2) Tusukan lumbal harus dipertimbangkan pada anak-anak berusia 12 hingga 18 bulan; (3) Tusukan lumbal hanya harus dipertimbangkan pada anak-anak berusia >18 bulan dengan tanda-tanda iritasi meningeal atau infeksi intrakranial. Perhatian juga harus diberikan pada adanya kelainan sistem saraf pusat yang sudah ada sebelumnya, kejang-kejang yang dipicu oleh demam, dan gangguan metabolisme sementara seperti hipokalsemia dan hipoglikemia. 7. Pengobatan 7.1. Pengobatan umum ① Tetap tenang dan larang semua stimulasi yang tidak perlu; ② Jaga jalan napas tetap terbuka, aspirasi sekresi tenggorokan tepat waktu, dan putar kepala ke samping ke satu sisi untuk menghindari aspirasi muntahan dan sekresi yang dapat menyebabkan asfiksia atau pneumonia aspirasi; ③ Berikan oksigen dalam kasus yang parah untuk mengurangi kerusakan otak hipoksia. 7. 2. Pengendalian kejang-kejang Sebagian besar kejang FC berlangsung singkat dan berakhir dengan sendirinya dalam beberapa menit, dan tidak memerlukan anti-kejang. Namun demikian, untuk kejang-kejang yang berkepanjangan atau yang sedang berlangsung, anak harus segera ditempatkan pada posisi lateral untuk mencegah aspirasi muntahan, oksigen harus diberikan secara tepat, dan Valium (diazepam) harus diberikan secara intravena perlahan-lahan dan berulang-ulang jika perlu setelah 20 menit. Setelah kejang-kejang dikendalikan, obat antikonvulsan harus dilanjutkan sampai demam mereda, karena kejang-kejang kedua atau lebih dapat terjadi selama episode demam, dan fenobarbital adalah obat pilihan untuk perawatan pemeliharaan. Saat ini ada dua pengobatan profilaksis yang efektif untuk FC: (i) fenobarbital (PB) atau valproate (VPA) yang berkelanjutan; dan (ii) supositoria, sirup atau tablet (DZP) jangka pendek. Ada beberapa pendapat klinis yang berbeda, tetapi sebagian besar literatur menunjukkan bahwa pada anak-anak dengan FS yang memiliki beberapa faktor risiko untuk kambuhnya FS, terutama mereka yang memiliki beberapa faktor risiko untuk epilepsi sekunder, selain tindakan segera dan agresif untuk pendinginan dan pengobatan penyakit primer, pengobatan profilaksis intermiten jangka pendek seperti diazepam dapat diberikan sampai suhu tubuh kembali normal, tetapi FS sebagian besar tiba-tiba, sehingga tidak mungkin untuk memprediksi apakah dan kapan kejang akan terjadi. Namun demikian, FS sering kali terjadi secara tiba-tiba, jadi tidak ada cara untuk memprediksi apakah atau kapan kejang akan terjadi, sehingga pencegahan lebih efektif dan umumnya tidak dianjurkan. Anak-anak dengan FS yang sering mengalami kejang dapat diberikan obat anti-epilepsi seperti sodium valproate secara teratur dalam jangka panjang, tetapi anak-anak dengan FS sederhana yang tidak memiliki faktor risiko tinggi mungkin tidak menerima pengobatan ini. Penggunaan PB atau VPA secara terus menerus dalam jangka panjang telah digunakan selama lebih dari 20 tahun, tetapi meskipun metode ini mengurangi kekambuhan FC, namun tidak mengurangi kejadian epilepsi dan sering dikaitkan dengan efek samping seperti dermatitis alergi dan gangguan fungsi hati, yang sulit diterima oleh keluarga, dan oleh karena itu sulit untuk dipromosikan dalam praktik klinis. 8 Prognosis 8.1, Risiko epilepsi setelah FS Penelitian terbaru selama 25 tahun terakhir telah menemukan bahwa prognosis kejang demam biasanya jinak dan tidak ditemukan kerusakan otak yang terdeteksi. Sebaliknya, sindrom epilepsi yang terkait dengan kejang demam dapat bermanifestasi awal sebagai kejang demam, dan beberapa kejang demam akan berubah menjadi epilepsi karena berbagai faktor. Namun, proporsi penyakit yang kemudian berkembang menjadi epilepsi rendah dan agak bervariasi dari satu laporan ke laporan lainnya, umumnya <5%, tergantung pada sumber kasus, metode investigasi dan jenis kejang. Faktor risiko berikut untuk epilepsi sekunder pada FS telah disarankan oleh studi klinis yang berbeda (1) CFS; (2) kelainan perkembangan saraf yang sudah ada sebelumnya; (3) riwayat epilepsi pada anggota keluarga tingkat pertama; faktor risiko untuk epilepsi sekunder pada FS dan epileptogenesis (1) tidak ada RF, 1% epileptogenisitas; (2) satu RF, 2% epileptogenisitas; (3) dua hingga tiga di atas, 10% epileptogenisitas. 10%. 8.2. Kekambuhan FS Saat ini diyakini bahwa setelah kejang FS pertama, sekitar 30% - 40% memiliki risiko kekambuhan kejang-kejang pada setiap infeksi demam, di mana 50% di antaranya memiliki beberapa kekambuhan, dengan 70% -75% kekambuhan terjadi dalam waktu 1 tahun setelah kejang pertama dan 0% dalam 2 tahun; semakin cepat timbulnya kejang-kejang setelah demam, semakin tinggi tingkat kekambuhan kejang-kejang; hubungannya dengan usia kejang pertama: semakin muda usia kejang pertama, semakin tinggi tingkat kekambuhan. Hubungan antara kekambuhan FS dan tingkat peningkatan suhu episode pertama berbanding terbalik; Knudsen mengusulkan faktor risiko (rslcfactors, RF) untuk memprediksi kekambuhan FS termasuk (1) usia pada episode pertama <15 bulan; (2) riwayat FS pada anggota keluarga tingkat pertama; (3) riwayat epilepsi pada anggota keluarga tingkat pertama; (4) sudah beberapa episode; (5) CFS episode pertama. Mereka yang memiliki 1 atau 2 dari faktor-faktor ini memiliki tingkat kekambuhan 25%-50%. tingkat kekambuhan 25% hingga 50%, 3 atau lebih, tingkat kekambuhan 50% hingga 100%.