[Abstrak] ①Tujuan Untuk meningkatkan diagnosis dan pengobatan pheochromocytoma (phe). Metode Data klinis dan pengalaman pengobatan dari 51 pasien phe ditinjau dan dirangkum. Hasil 34 kasus memiliki manifestasi hipertensi yang khas dan 17 kasus memiliki gejala atipikal. Di antara mereka, 6 kasus memiliki riwayat keluarga dan 3 kasus dikombinasikan dengan kanker tiroid. 49 kasus disembuhkan dengan pembedahan, 1 kasus hanya dieksplorasi melalui pembedahan, 1 kasus memiliki sisa tumor kecil setelah pembedahan, dan tidak ada kematian akibat pembedahan. Dalam penelitian ini, hasil penelitian disajikan. [Kata kunci] Pheochromocytoma; diagnosis; pengobatan Pheochromocytoma (phe) telah menjadi topik penelitian yang penting bagi para ahli bedah karena patofisiologinya yang khusus dan risiko pembedahan yang tinggi. Dari tahun 1987.8 hingga 2007.12, total 51 kasus phe dirawat di rumah sakit kami, dan hasil perawatan bedah memuaskan, yang dilaporkan di bawah ini. 1, data dan metode 1.1 data klinis 51 kasus dalam kelompok ini, 23 pria dan 28 wanita, berusia 24 sampai 70 tahun, dengan riwayat 1 bulan sampai 9 tahun. Terdapat 18 kasus kelenjar adrenal kiri, 25 kasus kelenjar adrenal kanan, 5 kasus kelenjar adrenal bilateral dan 3 kasus kelenjar ekstra adrenal. Ukuran tumor berkisar dari 1,5 cm × 1,8 cm hingga 13,5 cm × 17,5 cm, termasuk 3 kasus massa raksasa. Patologi mengkonfirmasi jinak pada 48 kasus dan ganas pada 3 kasus. Ada 22 kasus hipertensi paroksismal dan 12 kasus eksaserbasi paroksismal hipertensi persisten, di mana 3 kasus phe adrenal bilateral dipersulit oleh krisis hipertensi dan gagal jantung pada saat masuk awal; 9 kasus hipertensi persisten dan 8 kasus tanpa gejala hipertensi yang biasa, di mana 2 kasus ditemukan selama akhir kehamilan, 1 kasus selama operasi caesar dan 1 kasus selama peningkatan tekanan darah mendadak mendadak selama eksplorasi tumor peritoneum posterior dalam onkologi; 6 kasus memiliki riwayat keluarga, di mana 2 kasus adalah EKG menunjukkan berbagai tingkat kerusakan iskemik miokard pada 30 kasus, hipertrofi ventrikel kiri pada 9 kasus dan kontraksi ventrikel prematur pada 5 kasus. Tingkat asam vanillo-mandelic (VMA) urin 24 jam positif adalah 80,4% (37/46), tingkat USG positif 96,1% (49/51), CT 100% (49/49) dan MRI 100% (18/18). 1.2 Pengobatan Aplikasi rutin fenoksibenzamin atau dekstran dan insulin digunakan selama 2-3 minggu persiapan sebelum operasi. 19 kasus dengan kontrol tekanan darah yang tidak memuaskan diberikan obat tambahan seperti kardioplegia dan asam merkaptopropionat. 3 hari sebelum operasi, volume secara rutin diperluas dan 1500-2000ml cairan ditransfusikan setiap hari. 5 kasus dengan phe adrenal bilateral (termasuk 2 kasus dengan tipe massa raksasa) disiapkan selama 4-6 minggu sebelum operasi, 2 kasus diberikan 400ml transfusi darah lagi 1 hari sebelum operasi, dan 1 kasus lainnya Semua kasus dipersiapkan selama 2 bulan, sehingga tekanan darah dan detak jantung dikontrol mendekati kisaran normal sebelum operasi dan dirawat dengan anestesi epidural atau anestesi umum untuk reseksi bedah. 2 .Hasil 49 kasus disembuhkan dengan reseksi bedah, 1 kasus tidak dapat pulih dari gejala hipertensi pasca operasi, tidak ada sisa tumor yang ditemukan dalam USG seluruh tubuh dan pemeriksaan lainnya lagi, dan 131I-MIBG seluruh tubuh scan dilakukan di rumah sakit yang lebih tinggi, yang menunjukkan bahwa ada sisa tumor kecil di retroperitoneum di sisi yang berlawanan, 1 kasus jenis massa raksasa terkait erat dengan jaringan di sekitarnya, dan tekanan darah sangat tinggi dan berfluktuasi selama operasi, hanya eksplorasi bedah yang dilakukan, dan krisis hipertensi dan gagal jantung terjadi pada hari kedua setelah operasi, yang berhasil diselamatkan tepat waktu. Kasus ini berhasil diselamatkan tepat waktu. Dalam kelompok ini, ada 3 kasus aritmia dan gagal jantung dini selama operasi, yang dikoreksi dengan perawatan tepat waktu. 4 kasus menunjukkan fluktuasi tekanan darah yang meningkat secara signifikan, dan natrium nitroprusside juga ditambahkan untuk menurunkan tekanan darah, sementara kasus yang tersisa tidak menunjukkan banyak fluktuasi, dan tidak ada episode intraoperatif krisis hipertensi, krisis hipotensi dan kardiovaskular dan kecelakaan serebrovaskular dan komplikasi lainnya. 3. Pembahasan 3.1 Diagnosis phe dapat ditegakkan berdasarkan manifestasi klinis, pemeriksaan kualitatif dan lokalisasi. Namun, karena presentasi klinisnya yang bervariasi, umumnya mudah untuk memikirkan penyakit ini pada orang dengan riwayat episode hipertensi yang khas, sedangkan sulit untuk mengidentifikasi dan mendeteksi hipertensi persisten atau “fase istirahat” phe, yang biasanya tidak memiliki gejala hipertensi. Oleh karena itu, untuk meningkatkan kesadaran dan mencegah underdiagnosis dan misdiagnosis, mereka yang memiliki manifestasi atipikal harus diklasifikasikan sebagai kasus yang dicurigai sebagai kasus phe: (1) mereka yang memiliki episode sakit kepala bergantian, berkeringat, nyeri dada dan perut, kehilangan penglihatan, neurotisisme dan tanda-tanda mencurigakan lainnya; (2) mereka yang memiliki hipertensi yang berfluktuasi pada pasien kurus atau hipertensi ganas yang singkat dengan diabetes mellitus atau tingkat metabolisme basal yang tinggi daripada hipertiroidisme; (3) mereka yang merespons dengan baik terhadap ganglion blocker (iv) mereka yang mengalami gejala selama pembedahan, anestesi, trauma atau persalinan; (v) mereka yang memiliki tumor yang tidak diketahui sifatnya di daerah adrenal atau di hilum atau aorta para-abdomen sebagai hasil pemeriksaan fisik atau pencitraan untuk penyakit lain; (vi) mereka yang memiliki hipertensi pada orang muda atau riwayat keluarga dengan phe. Dalam semua kasus dugaan phe, tes skrining terperinci harus dilakukan. Tes kualitatif yang disukai adalah pengukuran VMA urin 24 jam, yang sederhana dan memiliki tingkat kepositifan yang tinggi, dengan tingkat positif 80,4% dalam artikel ini dan tingkat positif 93,4% (97/106) dalam literatur untuk tiga pengukuran berturut-turut VMA urin 24 jam [1]. Kombinasi keduanya merupakan tes skrining kualitatif yang lebih andal, yang penting dalam membantu memperjelas hasil setelah pembedahan dan untuk mendeteksi atau memprediksi kekambuhan pada tahap awal. Dengan tidak adanya tes kualitatif yang dapat diandalkan, setiap kasus yang dicurigai phe dengan tes lokalisasi positif di lokasi yang baik untuk phe harus disiapkan untuk phe sebelum operasi untuk menghindari kecelakaan intraoperatif. Ultrasonografi harus menjadi pilihan pertama untuk lokalisasi, dan jika ada temuan positif atau mencurigakan, maka CT atau MRI harus dilakukan untuk memastikan diagnosis, yang diakui sebagai metode lokalisasi yang andal. Jika ada kecurigaan adanya phe ekstra-adrenal atau mikroskopis, pemindaian seluruh tubuh dengan 131I-MIBG harus digunakan, baik untuk lokalisasi dan karakterisasi, untuk membuat diagnosis dini dan menentukan untuk diagnosis phe istirahat atau multipel[3][4]. Dalam diagnosis phe familial, perhatian juga harus diberikan pada kemungkinan kombinasi tumor endokrin dan tindak lanjut jangka panjang dari anggota keluarga. Dalam kasus di mana hanya satu tumor adrenal yang ada, tinjauan pasca operasi secara teratur diperlukan untuk mendeteksi kemungkinan tumor berulang di sisi yang berlawanan. 3.2 Pengobatan Mayoritas tumor phe secara patologis jinak, tetapi karena kemampuan mereka untuk mengeluarkan CA yang berlebihan, mereka rentan terhadap komplikasi kardiovaskular dan serebrovaskular atau kematian akibat episode krisis akut. Kami percaya bahwa persiapan pra operasi yang memadai dan pencegahan yang efektif dari episode krisis adalah langkah pertama untuk keberhasilan operasi. Elemen utama dari persiapan pra operasi yang memadai adalah hipotensi yang memadai dengan alpha-blocker dan kontrol denyut jantung dengan beta-blocker. Namun, perlu dicatat bahwa alpha-blocker harus diterapkan secara rutin selama 2-3 hari, dan kemudian dikombinasikan dengan beta-blocker jika detak jantung> 100 denyut / menit, untuk menghindari efek stimulasi alpha-blocker yang kehilangan antagonisme beta-blocker, menghasilkan efek konstriksi yang meningkat dan peningkatan tekanan darah lebih lanjut, yang telah dilaporkan dalam literatur untuk menghindari krisis hipertensi [5]. Beberapa pasien juga memerlukan kombinasi penghambat enzim pengubah angiotensin dan penghambat saluran kalsium untuk menurunkan tekanan darah secara efektif, karena alasan berikut: (i) ada mekanisme selain CA untuk meningkatkan tekanan darah, pasien phe dapat menghasilkan hiperreninemia di bawah rangsangan CA yang tinggi dan volume darah yang rendah, dan beberapa phe juga dapat secara langsung menghasilkan renin, angiotensin, dan zat peninggi lainnya ketika disekresikan secara tidak normal; (ii) dari sudut pandang biologi molekuler, penghambat kalsium dapat (2) Dari sudut pandang biologis molekuler, penghambat kalsium dapat mengurangi konsentrasi ion kalsium dalam sitoplasma phe, sehingga menghambat pelepasan CA dan menghambat respons vasopresor yang dihasilkan oleh CA, renin dan angiotensin. Sedangkan untuk waktu persiapan pra operasi, tekanan darah dan detak jantung pasien harus distabilkan dalam kisaran normal, dan pasien harus stabil secara emosional dan tidur nyenyak, biasanya minimal 2 minggu. Literatur melaporkan bahwa sebagian besar pasien dengan phe adrenal bilateral memiliki sekresi CA yang meningkat secara signifikan, gejala yang parah dan kondisi agresif, dan memerlukan waktu yang cukup untuk mempersiapkan diri untuk meningkatkan keamanan prosedur [6]. Setelah 4-6 minggu persiapan pra operasi, empat kasus berhasil dioperasi, sementara satu kasus hanya dieksplorasi dengan pembedahan, dengan peningkatan tekanan darah dan fluktuasi tekanan darah intraoperatif yang parah dan episode kritis sehari setelah operasi, yang mungkin terkait dengan waktu persiapan pra operasi yang tidak mencukupi. Dalam kasus lain phe dengan massa adrenal kiri yang besar, pasien dirawat di rumah sakit setelah satu bulan persiapan pengobatan di luar rumah sakit, tetapi masih belum dapat dioperasi, dan kemudian terus mempersiapkan diri selama 4 minggu sebelum mencapai operasi yang sukses. Patofisiologi phe sangat khusus sehingga persiapan pra operasi tidak dapat sepenuhnya menghindari kenaikan tekanan darah yang tiba-tiba yang disebabkan oleh eksplorasi intraoperatif dan pemisahan tumor, terutama pada kasus dengan tumor besar atau perlengketan yang serius. keamanan. (ii) Saluran infus hipotensi yang baik harus secara rutin dibuat sebelum dimulainya anestesi dan pembedahan, dan pompa mikroinfusi intravena dengan phentolamine dengan kecepatan 0,5 hingga 1,0 mg / menit harus digunakan sebagai agen hipotensi awal, dan disesuaikan kapan saja untuk mengontrol BP dalam kisaran normal, yang dapat mencapai hasil yang memuaskan. Setelah BP ditemukan >240/140 mmHg, prekursor krisis hipertensi harus dipertimbangkan. Sedasi cepat phentolamine 5-10 mg harus lebih disukai dan dapat diulang pada interval 15-20 menit, diikuti oleh pompa mikroinfusi intravena dengan kecepatan 0,5-2,0 mg / menit dan disesuaikan setiap saat untuk mempertahankan hipotensi, sambil dengan cepat memperluas volume dan mencegah gagal jantung. Jika phentolamine diperlukan untuk waktu yang singkat atau jika efek hipotensi buruk, harus diganti dengan sodium nitroprusside, atau bergantian dengan sodium nitroprusside mungkin lebih efektif. Phe melepaskan sejumlah besar CA yang menyebabkan mikrosirkulasi dalam tubuh berada dalam keadaan menyempit. Volume darah sistemik pasien relatif tidak mencukupi sebelum operasi, dan setelah tumor diangkat, CA menurun tajam, menyebabkan ekspansi mikrosirkulasi yang cepat, sehingga terjadi penurunan cepat dalam volume darah yang bersirkulasi efektif dan bahkan syok, yaitu krisis hipotensi. Oleh karena itu, kunci pencegahan dan pengobatan adalah ekspansi volume yang memadai. Tidak cukup untuk menurunkan tekanan darah sebelum operasi untuk membuat cairan ionik di dalam dan di luar pembuluh darah mengatur diri sendiri dan memperluas volume, tetapi perlu untuk memberikan cairan rutin sebelum operasi dan transfusi darah untuk memperluas volume jika perlu. Pada saat yang sama, penting untuk mempercepat ekspansi volume sebelum menjepit jaringan pembuluh darah utama tumor atau menyelesaikan reseksi tumor, dan untuk menghentikan hipotensi dan membangun saluran infus norepinefrin yang baik untuk mempersiapkan peningkatan tekanan darah, dan kemudian terus mempertahankan tekanan darah normal selama 1 hingga 3 hari setelah operasi sesuai dengan situasi. Pasien dengan phe umumnya memiliki berbagai tingkat kardiomiopati CA dan kinerja EKG yang abnormal sebelum operasi, tetapi beberapa pasien tidak selalu memiliki EKG pra operasi dan rentan terhadap krisis gagal jantung, yaitu aritmia berat, gagal jantung atau henti jantung, karena syok intraoperatif operasi dan anestesi atau fluktuasi tekanan darah yang signifikan. Oleh karena itu, untuk setiap pasien phe, terlepas dari apakah kinerja EKG abnormal atau tidak, USG jantung harus rutin dilakukan untuk memahami status fungsi jantung. Selain hipotensi pra operasi yang memadai untuk membuka tempat tidur vaskular tubuh, mengurangi beban jantung, dan meningkatkan nutrisi miokard, obat nutrisi miokard juga harus rutin diterapkan untuk meningkatkan pemulihan fungsi miokard. Jika ditemukan takikardia intraoperatif >140 denyut/menit dengan aritmia, maka harus segera dikoreksi dengan lidokain, benzodiazepine, cetiran, dll., Dan pemantauan tidak boleh diabaikan selama 3-7 hari setelah operasi, dan tingkat dan volume rehidrasi yang tepat harus dicapai untuk mencegah terjadinya Gagal jantung. Jika ada episode hipertensi atau krisis hipotensi, tekanan darah harus dikontrol pada waktu yang tepat sambil secara aktif memperbaiki dan mencegah gagal jantung.