Diagnosis etiologi dan lokalisasi pheochromocytoma

  1. Tes diagnostik apa yang tersedia untuk pheochromocytoma?  Pengukuran laboratorium plasma dan urin katekolamin bebas (CA) (termasuk epinefrin, norepinefrin, dan dopamin) dan metabolitnya seperti VMA secara tradisional penting dalam diagnosis pheochromocytoma. Pelepasan CA dari tumor ke dalam darah bersifat ‘intermiten’ dan deteksi langsung CA rentan terhadap negatif palsu. Namun demikian, metabolisme CA dalam sel tumor bersifat kontinu, dengan produk antara metanephrines (MNs) yang terus menerus dilepaskan ke dalam darah dalam bentuk ‘kebocoran’. MNs termasuk methoxyprenaline (MN) dan methoxynorepinephrine (NMN), yang memasuki sirkulasi dalam bentuk bebas, terutama dari sel tumor pheochromocytoma/kromofobe, dan dimodifikasi oleh enzim yang terkait dengan saluran pencernaan, limpa dan pankreas menjadi MNs yang terikat sulfat, dan dapat disintesis dalam saluran pencernaan itu sendiri. CA urin 24 jam masih merupakan tes biokimia utama untuk diagnosis kualitatif, tetapi dalam kasus hasil negatif dan kecurigaan klinis yang tinggi dianjurkan untuk mengulangi tes beberapa kali dan / atau untuk menyimpan urin selama episode hipertensi; hasil negatif tidak mengecualikan diagnosis. MN bebas plasma, termasuk MN dan NMN, cocok untuk skrining dan pemantauan pada kelompok berisiko tinggi. Hasil negatif hampir secara efektif menyingkirkan pheochromocytoma / pheochromocytoma dengan tingkat negatif palsu hanya 1,4%, dan tumor kecil tanpa gejala atau yang hanya mensekresi dopamin. Ini hanya dilakukan di beberapa unit di Cina dan direkomendasikan untuk diperluas. Selain itu, MNs fraksinasi urin 24 jam, MN total urin 24 jam (MN + NMN), VMA urin 24 jam dan CA plasma juga dapat digunakan untuk diagnosis pheochromocytoma.  2. Bagaimana diagnosis lokal pheochromocytoma dibuat?  Terutama CT dan MRI, keduanya memiliki sensitivitas dan spesifisitas diagnostik yang serupa, dan tidak ada bukti yang menunjukkan bahwa yang satu lebih baik daripada yang lain. Sensitivitas untuk pheochromocytoma lebih baik daripada pheochromocytoma, metastasis dan lesi rekuren, tetapi spesifisitas untuk menyingkirkan pheochromocytoma hanya sekitar 50%. CT/MRI scan awal yang direkomendasikan adalah abdomen + panggul untuk mendeteksi beberapa lesi adrenal dan/atau ekstra adrenal, dan jika negatif, scan dada dan kepala dan leher.  CT scan + enhancement lebih disukai dan memiliki keunggulan keterjangkauan, sensitivitas dan waktu pemindaian yang singkat. Pheochromocytomas 0,5 cm di dalam kelenjar adrenal dan lebih dari 1,0 cm di luar kelenjar adrenal dapat dideteksi. Hal ini ditandai dengan kepadatan yang tidak merata dan peningkatan yang signifikan di dalam tumor dan mencerminkan fitur morfologis tumor dan hubungan anatomisnya dengan jaringan di sekitarnya.  Sensitivitas MR mirip dengan CT, dengan keuntungan tidak ada radiasi pengion dan tidak ada risiko alergi kontras. Pheochromocytomas sering kali kaya akan suplai darah dan ditandai dengan sinyal rendah pada T1WI dan sinyal tinggi pada T2WI, tanpa atenuasi sinyal pada urutan sebaliknya.