Apa itu pheochromocytoma?

  Pheochromocytomas paling sering ditemukan di ginjal dan di sekitar kelenjar adrenal, di kedua sisi aorta abdominalis, di dinding kandung kemih di ujung ureter, di dada, di otot jantung, di tubuh karotis dan di tengkorak. Selain mensekresi adrenalin dan noradrenalin, pheochromocytomas juga dapat mensintesis hormon lain dan dapat dipersulit oleh tumor sistem endokrin lainnya, menyebabkan berbagai disfungsi endokrin. Sekitar 10% pasien dengan pheochromocytoma memiliki riwayat keluarga yang mewarisi autosomal dominan, dengan insidensi tumor multipel dan ekstra adrenal yang lebih tinggi daripada mereka yang tidak memiliki riwayat keluarga.  Sejarah pemahaman pheochromocytoma relatif singkat, dengan reseksi pheochromocytoma pertama yang berhasil oleh Roux dan Mayo pada tahun 1926. Angka kematian bedah untuk pheochromocytomas tetap setinggi 26%, sampai awal tahun 1950-an. Hanya dengan penerapan penghambat reseptor adrenergik berikutnya dan perhatian pada penggantian volume darah tepat waktu, tingkat kematian turun secara signifikan. Hal ini menunjukkan bahwa pemahaman kita tentang sifat gejala pheochromocytoma yang rumit dan tidak dapat diprediksi masih belum lengkap, sehingga mengakibatkan sebagian pasien tidak menerima diagnosis yang tepat waktu dan benar, serta menunda pengobatan.  Pheochromocytoma dulunya dianggap sebagai penyakit langka, dan dengan penekanan pada penyakit ini dan teknik deteksi yang lebih baik, banyak kasus yang telah dapat disaring dari hipertensi. Dalam 30 tahun terakhir, jumlah kasus pheochromocytoma di Tiongkok telah meningkat secara dramatis, dengan kelompok besar yang terdiri dari puluhan atau bahkan ratusan kasus yang dilaporkan di Beijing, Shanghai, Guangzhou, Wuhan, Nanjing, dan Changsha, dan teknik pengobatan telah meningkat secara signifikan.  Sejak tahun 1960-an, karena penerapan berbagai teknik diagnostik canggih, tumor ekstra adrenal, pheochromocytomas familial dan tumor multipel kelenjar endokrin, yang tidak mudah didiagnosis di masa lalu, telah ditemukan satu demi satu, dan kemungkinan tumor ekstra adrenal, tumor bilateral, tumor multipel dan tumor ganas telah jauh melebihi 10%. Statistik nasional dan internasional baru-baru ini menunjukkan bahwa pheochromocytomas pada kelenjar adrenal hanya mencakup 60%-80% kasus. Insiden pheochromocytoma pada pria dan wanita kurang lebih sama. Usia onset paling tinggi pada kelompok usia 20-40 tahun. Insiden pheochromocytoma pada anak-anak sedikit lebih tinggi pada laki-laki, dengan prevalensi familial dan tumor multipel bilateral yang mencakup 39% kasus.  Pheochromocytomas bisa ditemukan di semua bagian tubuh di atas panggul. Etiologi dan signifikansi klinis pheochromocytomas lebih kompleks apabila tumbuh di area spesifik tertentu.