Bagaimana cara mengobati pheochromocytoma?

  Paraganglioma diklasifikasikan ke dalam paraganglioma parasimpatis (termasuk tumor kemoreseptor dan tumor badan karotis) dan paraganglioma simpatis (termasuk paraganglioma retroperitoneal, panggul, dan mediastinum) menurut apakah tumor berasal dari saraf simpatis atau parasimpatis. Beberapa pasien mungkin menderita kerusakan jantung, otak, atau ginjal yang parah akibat hipertensi yang berkepanjangan, atau mungkin menderita penyakit kritis yang mengancam jiwa akibat hipertensi berat yang terjadi secara tiba-tiba, tetapi ini adalah penyakit hipertensi sekunder yang dapat disembuhkan jika diagnosis dan pengobatan dini dan tepat waktu diperoleh.  Etiologi: Pheochromocytoma adalah tumor yang berasal dari sel chromaffin adrenal dan memproduksi katekolamin secara berlebihan, menyebabkan hipertensi persisten atau paroksismal dan gangguan fungsi organ multipel dan metabolisme. Pheochromocytomas bisa berasal dari medula adrenal, ganglion simpatik atau tempat lain dari jaringan kromofobik. Lebih dari 90% pheochromocytomas adalah jinak, dan 80-90% tumor kromofobik terjadi pada kromofor medula adrenal, 90% di antaranya adalah lesi tunggal unilateral. Pheochromocytomas yang berasal dari luar kelenjar adrenal mencapai sekitar 10% dan pheochromocytomas ganas mencapai sekitar 5-10%.  Diagnosis: Pheochromocytoma harus dipertimbangkan dengan manifestasi klinis berikut ini: 1. Hipertensi: hipertensi paroksismal, persisten, atau persisten dengan eksaserbasi paroksismal; tekanan pada abdomen, aktivitas, perubahan emosi, atau buang air besar dapat memicu episode hipertensi; pengobatan antihipertensi umum sering tidak efektif.  2, serangan hipertensi dengan sakit kepala, jantung berdebar, kinerja triad berkeringat berlebihan.  3.Pasien dengan hipertensi juga mengalami hipotensi postural.  4, pasien hipertensi dengan kelainan metabolisme glukosa dan lipid serta massa abdomen.  5. Pasien hipertensi dengan tanda-tanda kardiovaskular, gastrointestinal, saluran kemih, pernapasan, dan neurologis terkait yang tidak dapat dijelaskan oleh penyakit sistem tersebut harus menjalani evaluasi klinis dan pengujian konfirmasi untuk pheochromocytoma. Diagnosis lokalisasi pheochromocytoma dibuat dengan CT dan MRI, yang dapat mendeteksi tumor di kelenjar adrenal atau di ganglia simpatis yang berdekatan dengan aorta abdominalis, dan dengan pemindaian MIBG, yang memiliki – untuk beberapa keuntungan – lokalisasi tumor ekstra-adrenal, rekuren, atau metastasis. Diagnosis fungsional terutama bergantung pada pengujian biokimiawi kadar katekolamin dalam cairan tubuh, yang meliputi epinefrin, norepinefrin, dan dopamin serta metabolitnya; metanefrin adalah metabolit katekolamin dan memiliki keunggulan waktu paruh yang lebih lama, tidak terlalu rentan terhadap fluktuasi dan tidak terlalu terpengaruh oleh obat-obatan, serta memiliki nilai diagnostik yang lebih baik daripada uji katekolamin.  Terapi 131I-MIBG adalah pengobatan yang paling berharga selain reseksi bedah tumor dan terutama digunakan untuk pengobatan pheochromocytomas yang ganas dan tidak dapat dioperasi. Obat pilihan adalah penghambat reseptor alfa-adrenergik dan, jika perlu, penghambat reseptor beta-adrenergik.