Fibrosis paru, kependekan dari “penyakit paru-paru interstitial,” umumnya dipahami sebagai hasil perbaikan tubuh sendiri terhadap kerusakan paru-paru dan ditandai dengan peradangan kronis yang menyebar pada dinding alveolar dan fibrosis interstitial. Jaringan interstitial paru-paru terdiri dari kolagen, elastin dan proteoglikan. Ketika fibroblas terluka secara kimiawi atau fisik, mereka mengeluarkan kolagen untuk memperbaiki jaringan interstisial paru-paru, sehingga terjadi fibrosis paru. Fibrosis paru adalah kelompok penyakit parenkim paru yang menyebar dengan onset yang berbahaya dan eksaserbasi progresif. Gejala utama fibrosis paru adalah dispnea, tanpa batuk pada tahap awal. Seiring perkembangan penyakit, terdapat kelemahan umum, kehilangan berat badan, kehilangan nafsu makan, dan nyeri sendi. Bentuk akut mungkin mengalami demam. Pada tahap akhir, kegagalan pernapasan, terutama hipoksemia, dapat terjadi. Pengobatan fibrosis paru didasarkan pada prinsip-prinsip pengendalian infeksi dan penundaan perkembangan fibrosis paru, dan manajemen simtomatik. Obat pilihan untuk fibrosis paru idiopatik adalah pirfenidone, tetapi harus diresepkan oleh dokter di klinik spesialis pernapasan setelah jenis patologis penyakit paru interstitial telah ditentukan. Terapi oksigen di rumah tersedia untuk fibrosis paru stadium lanjut, dan pemberian oksigen nebulisasi biasanya digunakan pada fase akut.