Fibrosis paru idiopatik (IPF) adalah penyakit yang tidak sensitif terhadap terapi hormonal dan terapi lainnya. Xue J dkk dari University of Pittsburgh, AS, mengemukakan bahwa perkembangan IPF mungkin terkait dengan sel B. Proporsi sel plasma yang bersirkulasi terhadap sel B ditemukan lebih tinggi pada pasien IPF (3,1 ± 0,8%) dibandingkan pada subjek normal (1,3 ± 0,3%) (p <0,03), dan perbedaan ini dikaitkan dengan volume paru-paru pada pasien IPF (R = 0,44, p <0,03). CD20 (+) sel B yang difus agregat di parenkim paru, dan kompleks imun perivaskular serta endapan komplemen semuanya lazim pada IPF. lazim di paru-paru, tetapi kurang menonjol atau tidak ada pada subjek normal. Konsentrasi faktor perangsang limfosit B plasma (BlyS) dalam plasma secara signifikan lebih tinggi pada 110 pasien dengan IPF (2,05 ± 0,05 ng/ml) dibandingkan pada 53 subjek normal (1,40 ± 0,04 ng/ml) dan 90 pasien dengan penyakit paru obstruktif (1,59 ± 0,05 ng/ml) (p <0,0001). Kadar BlyS dan tekanan arteri pulmonalis berkorelasi pada pasien dengan IPF (r = 0,58, p <0,0001). Pasien dengan BlyS tertinggi (fraksi 25%) memiliki tingkat kelangsungan hidup 1 tahun yang lebih rendah (46 ± 11%) daripada mereka yang memiliki konsentrasi BLyS yang lebih rendah (81 ± 5%) (rasio bahaya = 4,0, interval kepercayaan 95% 1,8 -8,7, p = 0,0002).