Prognosis bagi penderita fibrosis paru berkaitan erat dengan kondisi mereka, perbedaan individu dan cara mereka dirawat di kemudian hari, dan tidak dapat digeneralisasikan. Prognosis bagi penderita fibrosis paru sangat tergantung pada kondisinya. Jika fibrosisnya ringan dan diobati dengan segera, penderita dapat bertahan hidup untuk waktu yang lama. Namun demikian, sebagian besar gejala fibrosis paru bersifat kronis, dan semakin tua usia onset, semakin lama perjalanan penyakitnya. Pasien fibrosis paru dengan gejala yang lebih ringan, kesehatan yang lebih baik dan perkembangan penyakit yang lebih lambat dapat bertahan hidup hingga satu atau dua dekade atau lebih, jika mereka terdeteksi dan dirawat di rumah sakit sesegera mungkin. Bentuk akut penyakit ini kurang umum dan manifestasi klinisnya yang khas adalah kelemahan fisik, keringat malam, kekurusan, dan sesekali dahak dan darah. Kunci penatalaksanaannya adalah menghindari eksaserbasi dan hilangnya fungsi pernapasan asli, dan berapa lama seseorang hidup tergantung pada luas dan perkembangan lesi. Sebagian besar pasien meninggal akibat kegagalan pernafasan dan peredaran darah, yang akhirnya menyebabkan kegagalan pernafasan. Transplantasi paru-paru harus dipertimbangkan untuk pasien dengan fibrosis paru stadium akhir. Penting untuk mengembangkan kebiasaan yang baik dan melakukan pemeriksaan fungsi paru-paru secara teratur sehingga fibrosis paru dapat dideteksi secara dini dan dicegah secara efektif.