Pada tahun 2000, American Thoracic Society European Respiratory Society (ATS/ERS) menerbitkan konsensus tentang diagnosis dan pengobatan fibrosis paru idiopatik. Selama 11 tahun terakhir, banyak kemajuan penting yang telah dibuat dalam penelitian klinis dan dasar tentang IPF. Pada tahun 2011, para ahli terkemuka di bidang penyakit paru interstitial (ILD), pneumonia interstitial idiopatik (IIP) dan IPF dari American Thoracic Society (ATS), European Respiratory Society (ERS), Japanese Respiratory Society (JRS) dan Latin American Thoracic Society (ALAT), secara sistematis meninjau literatur tentang IPF hingga Mei 2010 dan bersama-sama mengembangkan bukti berbasis bukti yang pertama. Pedoman 2011 adalah pedoman berbasis bukti pertama untuk diagnosis dan pengobatan IPF. Berikut ini adalah beberapa gagasan dan wawasan baru dari pedoman 2011. 1. Definisi IPF Untuk pertama kalinya, manifestasi radiologis UIP dimasukkan ke dalam definisi IPF, menekankan pentingnya mengidentifikasi manifestasi UIP pada CT resolusi tinggi (HRCT). IPF adalah jenis spesifik pneumonia interstitial fibrotik progresif kronis dengan etiologi yang tidak ditentukan, lazim pada orang tua, dengan lesi terbatas pada paru-paru dan manifestasi histopatologis dan / atau pencitraan karakteristik UIP. Presentasi klinis dyspnoea exertional kronis yang tidak diketahui asalnya, dengan batuk, semburan basilar bilateral dan jari alu, harus dipertimbangkan pada pasien dewasa dengan IPF. 2. Epidemiologi IPF Tidak ada studi epidemiologi skala besar tentang kejadian dan prevalensi IPF. Namun demikian, insiden IPF secara keseluruhan menunjukkan peningkatan yang signifikan. Dalam sebuah penelitian yang didasarkan pada populasi Bernalillo County, New Mexico, Amerika Serikat, prevalensi IPF diperkirakan 10,7 per 100.000 pria dan 7,4 per 100.000 wanita. Studi dari Inggris telah melaporkan kejadian IPF secara keseluruhan hanya 4,6 per 100.000, tetapi kejadian IPF diperkirakan telah meningkat sebesar 11% per tahun antara tahun 1991 dan 2003, dan peningkatan ini tampaknya tidak terkait dengan populasi yang menua atau peningkatan diagnosis kasus ringan. Berdasarkan registri terbaru dari basis data perawatan kesehatan AS yang besar, perkiraan prevalensi IPF dalam total populasi AS adalah (14,0-42,7) 100.000, dengan tingkat kejadian (6,8-16,3) per 100.000. Tidak jelas apakah kejadian dan prevalensi IPF dipengaruhi oleh berbagai faktor seperti geografi, negara, budaya atau etnis. 3. Faktor risiko potensial untuk IPF ① Merokok: Risiko merokok dan familialitas sangat terkait dengan perkembangan IPF yang disebarluaskan, terutama jika seseorang merokok lebih dari 20 bungkus per tahun. Paparan lingkungan: IPF dikaitkan dengan berbagai paparan lingkungan, seperti paparan debu logam (tembaga dan paduan seng, timbal, baja), debu kayu (pinus), pertanian, batu, pemolesan, kondisioner rambut, paparan debu ternak, tanaman dan hewan, dll. Mikroorganisme patogen: Beberapa penelitian menunjukkan bahwa infeksi, terutama infeksi virus kronis, termasuk EBV, virus hepatitis, cytomegalovirus dan virus herpes manusia, dapat dikaitkan dengan perkembangan IPF. (iv) Refluks gastro-esofagus: Beberapa penelitian menunjukkan bahwa sebagian besar pasien dengan IPF memiliki refluks gastro-esofagus yang abnormal dan refluks gastro-esofagus abnormal yang mengarah ke mikroaspirasi berulang merupakan faktor risiko untuk IPF. Namun demikian, sebagian besar pasien dengan IPF memiliki “refluks resesif” dan tidak memiliki gejala klinis GERD, sehingga mudah diabaikan. (5) Faktor genetik: IPF Familial adalah autosomal dominan dan merupakan mayoritas dari semua pasien IPF.