Beberapa pertanyaan tentang hemoglobinuria tidur paroksismal dalam diagnosis dan penatalaksanaan hemoglobinuria tidur paroksismal?

1. Penyakit ini sangat mirip dengan anemia remaligna dalam hal manifestasi klinis, darah dan sumsum tulang. Terutama dengan tidak adanya hemoglobinuria, sering kali mudah untuk salah mendiagnosis sebagai anemia aplastik sederhana. Oleh karena itu, pasien tersebut harus diperiksa dengan cermat dan ditindaklanjuti untuk waktu yang lama agar dapat membedakan antara hemoglobinuria tidur paroksismal sederhana, sindrom hemoglobinuria tidur yang melekat kembali, atau anemia aplastik sederhana. Selain itu, penyakit ini perlu dibedakan dengan penyakit hemolitik lainnya, terutama hemoglobinuria dingin paroksismal, sindrom aglutinin dingin, hemoglobinopati dan sebagainya. Xu Wenjiang, Departemen Hematologi, Rumah Sakit Pengobatan Tradisional Tiongkok Langfang 2, hemoglobinuria tidur paroksismal memiliki onset yang lambat, tetapi ada juga yang memiliki onset yang lebih akut. Tidaklah sulit untuk mendiagnosis kasus-kasus hemoglobinuria yang khas. Bagi mereka yang tidak memiliki hemoglobinuria yang khas, mudah untuk salah mendiagnosis dan melewatkan diagnosis. Oleh karena itu, manifestasi klinis berikut ini harus dipertimbangkan untuk kemungkinan penyakit ini, dan pemeriksaan lebih lanjut yang relevan: seperti anemia yang tidak dapat dijelaskan, terutama diagnosis awal anemia hemolitik tetapi etiologinya tidak diketahui; trombositopenia yang tidak dapat dijelaskan, tanpa memandang hipoplasia mieloproliferatif; kekurangan zat besi yang tidak dapat dijelaskan secara terus-menerus, terutama dengan hemolisis; episode trombosis vena yang berulang, terutama yang disertai dengan sakit perut atau sakit kepala; hemolisis intravaskular yang tidak dapat dijelaskan (b) Bagi mereka yang memiliki hemoglobinuria, terutama mereka yang memiliki hemoglobinuria. 3 . Tanpa serangan hemoglobinuria. Untuk pasien dengan proliferasi sumsum tulang yang rendah dan hematopoiesis sedang hingga berat, obat yang merangsang hematopoiesis, seperti androgen, biasanya digunakan; Namun, perhatian harus diberikan pada efek samping seperti kerusakan hati, dan perlindungan hati harus diperkuat secara rutin, seperti tetrazolium hati, deksametason hati, dan sebagainya, dan difenilena dibenzil ester tidak boleh digunakan karena rasanya yang asam, untuk menghindari menginduksi atau memperparah hemolisis. 4. Bagi mereka yang memiliki serangan hemoglobinuria yang khas. Bagi mereka yang memiliki episode hemoglobinuria yang khas dan proliferasi sumsum tulang yang aktif, episode hemolitik harus dikontrol secara aktif dengan kortikosteroid, dekstrosa, natrium bikarbonat, vitamin E dosis tinggi, dll. Transfusi eritrosit yang telah dicuci secara teratur dan cukup dapat digunakan untuk menghambat produksi eritrosit tipe II dan III untuk meringankan hemolisis; kemoterapi dosis rendah dapat dipertimbangkan jika perlu. Selain itu, zat besi dapat diberikan hingga 1/3 ~ 1/10 dari dosis biasa bila ada kekurangan zat besi, dan perlu dicatat bahwa zat besi tidak boleh ditambahkan sesuai dengan dosis biasa, dan tidak boleh ditambahkan secara membabi buta sebelum tidak ada bukti yang jelas tentang kekurangan zat besi, agar tidak merangsang proliferasi sel yang peka terhadap komplemen, yang dapat menginduksi hemolisis. Bagi penderita trombosis, disarankan untuk menggunakan dekstrosa anhidrida, dilaporkan bahwa berat molekul 142000 lebih baik; juga dapat menggunakan antikoagulan, tetapi heparin harus digunakan dengan hati-hati, kecuali jika trombosis yang luas, jika tidak, sebaiknya tidak digunakan, karena ada laporan bahwa hemolisis dapat diinduksi. Untuk penyakit ini, ada juga laporan bahwa dosis besar 654-II dapat digunakan, seperti episode hemoglobinuria 90mg hingga 120mg, infus intravena, setelah stabilisasi kondisi berubah menjadi 20mg, 3 kali sehari secara oral. 5, hemoglobinuria tidur paroksismal termasuk dalam ruang lingkup penyakit kuning obat ibu pertiwi (yin yang), defisiensi dan stasis. Patogenesis utamanya adalah kelembaban dan panas yang terkait dengan uap, dan menguning terjadi karena depresi; atau kelembaban dan racun berubah menjadi api, melukai kamp dan menyita darah; atau kekurangan qi dan darah, dan darah bukan warna Hua; atau penyakit kronis ke dalam kompleks, dan stagnasi qi dan stasis darah. Kunci patogenesis anemia kronis adalah defisiensi limpa, lambung, hati dan ginjal, serta kekurangan Qi dan darah; kunci patogenesis hemolisis akut adalah kelembapan, panas dan toksin; dan perubahan penyakit disebabkan oleh defisiensi Qi dan stagnasi Qi, serta stagnasi darah dan stagnasi darah di dalam jaminan. Penyakit ini didasarkan pada kekurangan limpa dan ginjal yin, yang, qi dan darah, dengan kelembaban, panas dan stasis darah sebagai gejalanya. Kekurangan klinis dan kejahatan nyata sering terjadi pada saat yang sama, gejalanya dapat diubah satu sama lain, dan buktinya sering bercampur satu sama lain, jadi penting untuk memahami mekanisme penyakit, dan mengidentifikasi bukti dan menerapkan pengobatan. Secara umum, pada periode anemia kronis, metode memberi manfaat qi dan menyehatkan darah, memperkuat limpa dan mengencangkan ginjal, mengisi saripati dan sumsum, menyehatkan hati dan ginjal, dll.; pada periode hemolisis akut, metode membersihkan panas dan kelembapan, menghilangkan stasis darah dan menghilangkan warna kuning sering digunakan; dalam kasus stasis dan stasis darah yang menghalangi lubang dan agunan, metode memberi manfaat pada qi dan mengaktifkan darah, menghilangkan stasis darah dan membersihkan agunan dan membuka lubang digunakan. Telah dilaporkan bahwa penambahan dan pengurangan Huangqi Jianzhong Tang, Yin Chen Artemisia Tang dan Yin Chen Wu Ling San dapat mencegah dan mengendalikan episode hemolitik. Juga telah dilaporkan bahwa “Anti-Hemolysis Spirit” yang terbuat dari ekstrak kulit akar Yangmei, ramuan tunggal, memiliki tingkat efektifitas 79,3%, yang dapat digunakan sebagai referensi. Selain itu, semua ramuan asam dapat menginduksi atau memperburuk hemolisis, sehingga disarankan untuk berhati-hati atau dihindari pada penyakit ini, seperti Schisandra chinensis, cornelian cherry, kurma asam, umeboshi, pepaya Sichuan, dan sebagainya. Dapat juga ditambahkan ke dalam formula tulang cumi-cumi, biji bergelombang, mutiara, tiram dan obat penghasil asam lainnya. 6 . Sampai saat ini, belum ada pengobatan yang ideal untuk penyakit ini. Transplantasi sel punca hematopoietik alogenik diharapkan dapat menghilangkan klon hematopoietik yang abnormal dan mencapai tujuan pemberantasan penyakit, tetapi karena kurangnya donor, biaya tinggi, efek samping, dan kendala lainnya, transplantasi sel punca hematopoietik alogenik ini belum digunakan secara luas dan rutin. Karena kurangnya terapi yang efektif, lebih penting untuk menghindari faktor pemicu sebanyak mungkin, termasuk secara aktif meningkatkan kebugaran fisik, mencegah dan mengendalikan infeksi virus; menghindari penggunaan obat-obatan yang dapat menginduksi hemolisis; menghindari makanan asam seperti jeruk, mangga, cuka, dan daun bawang, alkohol, dll.; menghindari olahraga berat, kelelahan yang berlebihan, dan rangsangan mental; menghindari atau mengurangi pembedahan, trauma, dan transfusi sel darah merah yang sudah dicuci dan dipekatkan, bukan darah utuh bila perlu; dan menghindari penggunaan sel darah merah untuk pasien penyakit ini, termasuk penggunaan transfusi darah. Untuk pasien dengan penyakit ini, sebaiknya melakukan vaksinasi dan mengurangi diet asam selama kehamilan dan menstruasi. Untuk pasien yang sering mengalami episode hemolisis, obat alkali seperti soda kue dapat ditambahkan sesuai kebutuhan.