Neuroblastoma sentral adalah tumor jinak yang jarang terjadi pada sistem saraf. Dalam beberapa tahun terakhir, telah terjadi tren peningkatan jumlah laporan, dan penanganannya terutama didasarkan pada eksisi total bedah, dan terdapat kontroversi besar apakah akan dilakukan radioterapi tambahan untuk tumor residual atau tumor rekuren pasca operasi. Hanya ada sedikit laporan mengenai kemanjuran radioterapi untuk neuroblastoma sentral di Cina. Dalam makalah ini, kami melaporkan hasil pengobatan dari 6 kasus yang dirawat antara Juni 2003 dan Juni 2005 dan mendiskusikannya dengan tinjauan literatur. DATA DAN METODE Antara Juni 2003 dan Juni 2005, 6 kasus neurilemmoma neutrofilik intra-lateral ventrikel residual pasca bedah dirawat, dan diagnosis dikonfirmasi oleh patologi. Terdapat 4 kasus pria dan 2 kasus wanita, dengan usia rata-rata 35,2 tahun. Pencitraan menunjukkan bahwa lesi terletak di bagian anterior ventrikel lateral dan menginvasi septum pellucidum, 5 kasus sebagian besar terletak di satu ventrikel lateral tetapi menginvasi septum pellucidum dan ventrikel yang berlawanan, 1 kasus terletak di satu ventrikel lateral, dan itu adalah massa iso-padat atau sedikit hiperpadat pada CT, dan 4 kasus disertai dengan kalsifikasi. MRIT1WI adalah sinyal yang sama, agak rendah, atau agak tinggi, T2WI adalah sinyal yang sama atau agak tinggi, dan pemindaian peningkatan sebagian atau seluruhnya ditingkatkan secara ringan dan sedang, dan tanpa atau dengan edema otak ringan tetapi tidak melibatkan parenkim otak, dengan Terdapat dua kasus, masing-masing dengan degenerasi kistik dan sejumlah kecil perdarahan lama. Radioterapi 60 32 Tumor menghilang Nekrosis radiasi, perawatan mandiri 2 M 34 Reseksi mayor Radioterapi 56 36 Penyusutan tumor Kembali bekerja* 3 M 34 Reseksi parsial Radioterapi 56 24 Penyusutan tumor Perawatan mandiri 4 F 42 Reseksi parsial Radioterapi 55 28 Penyusutan tumor Kembali bekerja 5 M 42 Reseksi parsial Radioterapi 58 30 Penyusutan tumor Kembali bekerja 6 M 35 Biopsi endoskopi Pisau Gamma 15 24 Penyusutan tumor Kembali bekerja dengan kehilangan memori ringan Hasil Dari lima pasien yang menerima radioterapi eksternal, dengan masa tindak lanjut 24 hingga 36 bulan (rata-rata 30 bulan), satu pasien mengalami lesi yang menghilang dan empat pasien mengalami lesi yang menyusut (Gambar 1). Hilangnya lesi muncul pada 24 bulan setelah pengobatan, tetapi pada pasien ini, nekrosis radioaktif pada jaringan otak normal di area radioterapi muncul pada 6 bulan setelah akhir radioterapi (Gbr. 2), dan penyusutan lesi muncul setelah 12-18 bulan setelah radioterapi. Satu pasien yang menjalani perawatan pisau gamma memiliki lesi yang secara patologis dikonfirmasi dengan biopsi endoskopi ventrikel sebelum perawatan, dan lesi telah menyusut secara signifikan pada 18 bulan masa tindak lanjut (Gbr. 3). Dua pasien mengalami hemiparesis yang tidak lengkap setelah reseksi bedah, dan dua pasien mengalami gangguan mental dan ingatan, yang semuanya berangsur-angsur membaik selama masa tindak lanjut, dengan tiga pasien kembali bekerja (satu dengan gangguan ingatan ringan), dua orang hidup secara mandiri, dan satu orang hidup secara semi mandiri. Kecuali satu pasien yang mengalami radionekrosis, tidak ada komplikasi penting lainnya yang ditemukan selama masa tindak lanjut. DISKUSI Perilaku biologis sel SSP: Penyakit ini secara klinis jarang terjadi, dengan Hassoun et al [1] melaporkan kasus pertama pada tahun 1982 dan menggambarkan kriteria diagnostik untuk penyakit ini: situs ventrikel lateral yang khas, terutama di daerah foramen Monro; terdiferensiasi dengan baik secara histologis, dengan diferensiasi neuron yang matang; dan perjalanan klinis jinak yang tumbuh lambat. Sekitar 210 kasus dilaporkan di seluruh dunia pada tahun 1997, dan tinjauan literatur hingga tahun 2001 melaporkan sekitar 300 kasus. Karakteristiknya adalah: prevalensi pada orang dewasa muda dan paruh baya; tumor ventrikel lateral yang berasal dari struktur saraf ventrikel; dan kemiripan mikroskopis ringan dengan oligodendroglioma dan meningioma ventrikel. Oleh karena itu, pada tahap awal pengenalan penyakit ini, mudah untuk salah mendiagnosisnya sebagai oligodendroglioma atau meningioma ventrikel berdasarkan mikroskop cahaya saja. Sebagian besar penulis menganggap penyakit ini sebagai lesi jinak, tetapi ada beberapa laporan tentang tumor halus neuroblastik SSP ekstraventrikular atau atipikal yang tumbuh cepat. Sebagai contoh, Mark et al [2] pada tahun 1994 melaporkan dua kasus neuroblastoma SSP ganas dengan tumor yang terletak di parenkim otak lobus frontal, tumor tumbuh dengan cepat dan pasien meninggal dengan sangat cepat, Yasargil et al [3] melaporkan bahwa neuroblastoma SSP ganas dicirikan dengan proliferasi endotel, tingkat mitosis yang tinggi dan nekrosis lokal. Laporan-laporan di atas didasarkan pada ciri-ciri histologis tanpa mempertimbangkan perjalanan klinis, dan mereka tidak secara meyakinkan menunjukkan bahwa ciri-ciri histologis keganasan memang disertai dengan perjalanan klinis yang memburuk selama masa tindak lanjut klinis. Oleh karena itu, manifestasi histologis yang ditandai dengan nekrosis lokal, proliferasi endotel, dan mitosis bukanlah faktor yang berpengaruh penting dalam memprediksi hasil dari tumor saraf SSP. Efek radioterapi tumor SSP: Karena sebagian besar lesi terletak di anterior di ventrikel lateral dan kadang-kadang melalui foramen interventrikular ke ventrikel ketiga atau melalui septum pellucidum ke ventrikel kontralateral, lesi tersebut cenderung menyebabkan hidrosefalus, dan reseksi bedah mikro pada lesi merupakan pilihan terapeutik utama hingga saat ini, dan sebagian besar pasien yang telah menjalani eksisi total di bawah mata telanjang atau mikroskop tampaknya telah mencapai kesembuhan atau kontrol jangka panjang seperti yang dilaporkan dalam literatur tumor SSP, dengan angka kekambuhan lokal sekitar 1,4% setelah reseksi subtotal. dengan tingkat kekambuhan lokal sekitar 0-33% setelah reseksi subtotal [4-7]. Namun, peran radioterapi adjuvan dalam hasil jangka panjang belum ditetapkan hingga saat ini, sehingga terdapat kontroversi mengenai apakah radioterapi adjuvan harus dilakukan pada pasien yang gagal menjalani reseksi bedah total atau yang kambuh setelah operasi. Sebagian besar penulis percaya bahwa itu harus dilakukan dan telah mencapai hasil yang diinginkan. Pada tahun 1993, 41 kasus dilaporkan dalam literatur dengan laporan rinci tentang metode dan hasil pengobatan [8], di mana 23 di antaranya diobati dengan terapi radiasi eksternal, yang mengakibatkan dua kematian pasca operasi dan satu kematian akibat meningitis pada 14 bulan setelah terapi radiasi, dengan tingkat kelangsungan hidup secara keseluruhan pada 1, 2, dan 5 tahun 94,9%, 91,7%, dan 91,7%, menunjukkan bahwa neuroblastoma SSP sangat sensitif terhadap radioterapi. Kim 1997 [4] melaporkan 15 kasus tumor sel saraf SSP, 2 dari 7 kasus reseksi total di bawah mata telanjang menerima terapi radiasi eksternal, 2 dari 5 pasien yang tidak menerima terapi radiasi mengalami kekambuhan tumor masing-masing 8 dan 21 bulan setelah operasi, sedangkan 2 pasien yang menerima terapi radiasi eksternal tidak mengalami kekambuhan; 5 dari 8 kasus reseksi sub-total menerima terapi radiasi eksternal, dan pada masa tindak lanjut 27 sampai 113 bulan setelahnya Tumor residual menyusut pada 3 kasus dan menghilang pada 2 kasus, dengan penyusutan tumor terjadi antara 6 bulan hingga 2 tahun setelah radioterapi, dan tidak ada perubahan pada tumor residual pada 3 pasien lainnya yang tidak menerima radioterapi eksternal yang terdeteksi selama masa tindak lanjut. Oleh karena itu disimpulkan bahwa perilaku biologis neuroblastoma SSP adalah jinak dan radioterapi dapat mengendalikan pertumbuhan tumor, tetapi karena radioterapi itu sendiri dapat menyebabkan komplikasi yang tertunda dan perjalanan klinis tumor residual setelah reseksi subtotal sangat jinak, pertimbangan yang cermat harus diberikan pada penerapan radioterapi untuk tumor residual setelah operasi. Zentner et al [7], di sisi lain, menentang radioterapi pasca operasi dengan alasan bahwa neuroblastoma SSP adalah tumor jinak dan kelangsungan hidup jangka panjang dapat dicapai pada pasien yang belum menerima radioterapi. untuk melakukan pengamatan tindak lanjut yang ketat untuk menentukan efektivitas pengobatan ini. Untuk alasan ini Rades et al [9] pada tahun 2005 menganalisis secara statistik hasil dari berbagai pengobatan untuk neuroblastoma SSP yang terdiferensiasi dengan baik yang dilaporkan dalam literatur, total 301 pasien terdaftar dalam kelompok reseksi lengkap (108); reseksi lengkap ditambah terapi radiasi eksternal (27); reseksi parsial (81) dan reseksi parsial ditambah terapi radiasi eksternal (85), yang menunjukkan bahwa angka kontrol tumor pada kelompok reseksi lengkap dan kelompok Hasil penelitian menunjukkan bahwa tingkat kontrol tumor dan tingkat kelangsungan hidup pada kelompok reseksi total secara signifikan lebih tinggi dibandingkan dengan kelompok reseksi parsial; radioterapi secara signifikan meningkatkan tingkat kontrol tumor pada kelompok reseksi parsial dan reseksi total, tetapi tidak meningkatkan tingkat kelangsungan hidup; pada kelompok reseksi parsial ditambah radioterapi eksternal, tidak ada perbedaan yang signifikan pada tingkat kontrol tumor dan tingkat kelangsungan hidup pada kelompok dengan dosis lebih dari 54 Gy atau kurang. Mengenai dosis radiasi, Rades [10] merangkum hasil terapi radiasi untuk neuroblastoma SSP yang dilaporkan dalam literatur sejak tahun 1982, dengan reseksi bedah yang tidak lengkap, terapi radiasi pasca operasi, data yang lengkap, dan tindak lanjut selama lebih dari satu tahun sebagai kriteria kelayakan. Semua pasien dibagi menjadi dua kelompok: 42 pasien pada kelompok A (40,0-53,6 Gy) dan 47 pasien pada kelompok B (54,0-62,2 Gy). Tingkat kontrol tumor lokal 5 dan 10 tahun pada kelompok A dan B adalah 69% pada kelompok A dan 98% pada kelompok B, serta 65% dan 89% pada kelompok B (p = 0,0066). Tingkat kelangsungan hidup 5 dan 10 tahun adalah 88% pada kelompok A dan 98% pada kelompok B (p = 0,1), yang menunjukkan bahwa dosis radiasi yang sama atau lebih besar dari 54 Gy meningkatkan kontrol lokal tumor yang tidak direseksi secara sempurna dan menghasilkan kelangsungan hidup yang lebih baik. Analisis gabungan dari semua data literatur tentang atypia (mereka yang memiliki histologi atipikal atau aktivitas proliferasi tinggi) menyimpulkan bahwa pada pasien yang direseksi tidak sempurna, radioterapi meningkatkan tingkat kontrol lokal (p