Kolangiokarsinoma hepatoportal adalah tumor ganas yang terjadi pada saluran hepatik umum, saluran hepatik kiri dan kanan serta pertemuannya, juga dikenal sebagai kolangiokarsinoma proksimal atau kolangiokarsinoma tingkat tinggi, yang menyumbang sekitar 60% dari semua kolangiokarsinoma. Jaringan kanker dengan mudah menyerang arteri hepatika dan vena porta, membentuk trombosis kanker, yang dapat menyebabkan metastasis hati, metastasis kelenjar getah bening, dan juga ke organ yang berdekatan, yaitu pankreas dan kantong empedu. Penyakit kuning adalah manifestasi paling awal dari kolangiokarsinoma ekstrahepatik, dan penyakit kuning semakin dalam secara progresif. Kolangiokarsinoma ekstrahepatik sering salah didiagnosis sebagai “hepatitis menular” dan diobati, dan pasien sudah berada pada stadium lanjut ketika mereka menjalani operasi.