Kolangiokarsinoma, termasuk kandung empedu, kolangiokarsinoma intrahepatik, kolangiokarsinoma daerah hilar dan kolangiokarsinoma distal. Artikel ini merangkum diagnosis, stadium dan pengobatan kolangiokarsinoma dalam konteks pedoman ESMO.
Diagnosis
Investigasi radiologis: pencitraan resonansi magnetik (MRI), computed tomography (CT)
Diagnosis patologis: dari biopsi, aspirasi jarum halus, penyikatan saluran empedu
Item evaluasi pementasan meliputi riwayat lengkap dan pemeriksaan fisik, hitung darah, tes fungsi hati, radiografi dada, ultrasonografi abdomen dan CT atau MRI, endoskopi retrograde atau angiografi aspirasi hati perkutan, yang juga dapat mencakup endoskopi ultrasound, kolangioskopi dan laparoskopi. Pasien dengan massa intrahepatik terisolasi harus menjalani endoskopi gastrointestinal atas dan bawah.
Penahapan kandung empedu, kolangiokarsinoma intrahepatik, kolangiokarsinoma hilar, dan kolangiokarsinoma distal didasarkan pada sistem TNM 2010. Kolangiokarsinoma hepatoportal (tumor Klatskin) secara klinis ditata menurut penatalaksanaan BismuthCCorlette dari saluran empedu yang terlibat.
Pengobatan
Pengobatan deteksi kanker kandung empedu yang tidak disengaja
Reseksi lengkap sangat dianjurkan untuk kanker kandung empedu tak terduga stadium T1b (invasi muskularis) atau lebih besar yang terbukti dapat direseksi setelah pemeriksaan termasuk laparoskopi. pasien dengan stadium T1a (invasi lamina propria) yang telah menjalani reseksi kandung empedu lengkap tidak mendapat manfaat dari reseksi ulang dan hanya boleh tetap diawasi.
Jika kanker kandung empedu yang tidak terduga ditemukan secara intraoperatif, evaluasi pementasan simultan harus dilakukan selama pembedahan dan keputusan untuk melakukan kolesistektomi yang diperpanjang (hepatektomi total + diseksi limfatik dengan pengangkatan saluran empedu ±) harus dibuat berdasarkan resektabilitas dan pendapat ahli bedah.
Pengobatan tumor yang dapat direseksi
Reseksi bedah lengkap adalah satu-satunya pengobatan kuratif yang memungkinkan.
Kolesistektomi mencakup kolesistektomi yang diperluas, termasuk hepatektomi parsial dan drainase limfatik (hilar, ligamen hepatogastrik, pasca duodenum) dengan atau tanpa pengangkatan saluran empedu. Reseksi hepar mayor termasuk lobektomi kaudatus, seperti reseksi lobus kanan yang diperpanjang dengan reseksi hilar, telah meningkatkan resektabilitas dan tingkat kesembuhan untuk kolangiokarsinoma hilar stadium 3 dan 4, memperpanjang kelangsungan hidup pasien hingga 5 tahun.
Emboliasi transarterial atau vena pra operasi meningkatkan volume hati sisa pada pasien dengan volume sisa pasca operasi yang diharapkan <25% dan dapat mengurangi disfungsi hati pasca operasi. Indikasi untuk drainase bilier harus didiskusikan secara sistematis dengan ahli bedah berpengalaman sebelum operasi. Bahkan ketika pasien menerima perawatan bedah yang agresif, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun hanya 5-10% untuk kanker kandung empedu dan 10-40% untuk kanker saluran empedu. Terapi ajuvan Kemoterapi dengan 5-Fu memberikan manfaat kelangsungan hidup yang kecil setelah pembedahan untuk pasien yang menerima kanker kandung empedu non-radikal. Pengobatan pasca-operasi reseksi non-radikal kolangiokarsinoma tetap kontroversial, baik dengan kemoterapi suportif maupun paliatif dan/atau radioterapi. Terapi ajuvan lokal harus dipertimbangkan karena 52% tingkat kekambuhan lokal tumor kandung empedu dan saluran empedu pasca operasi. Studi retrospektif telah menunjukkan bahwa kemoterapi ajuvan dan baru-baru ini kemoterapi neoadjuvan dapat memberikan manfaat kelangsungan hidup untuk tumor kandung empedu dan saluran empedu, dan bahwa radioterapi pasca operasi dapat dianggap sebagai pilihan. 5-Fu paling sering digunakan dalam radioterapi untuk kanker saluran empedu dan gemcitabine dalam kombinasi dengan atau tanpa oxaliplatin dapat digunakan dalam radioterapi untuk penyakit ini. Pengobatan tumor yang tidak dapat dioperasi Penanganan ikterus dapat dicapai dengan stenting bilier endoskopik atau perkutan atau bypass empedu-usus. Drainase bilier darurat dan antibiotik spektrum luas sangat penting bagi pasien dengan ikterus obstruktif yang mengarah ke kolesistitis. Penelitian telah menunjukkan bahwa kemoterapi paliatif meningkatkan waktu kelangsungan hidup dan kualitas hidup pada pasien kanker stadium lanjut, tetapi manfaat kelangsungan hidup secara keseluruhan dari kemoterapi belum jelas, dan gemcitabine yang dikombinasikan dengan cisplatin mungkin memiliki keuntungan kelangsungan hidup yang signifikan. Dalam kasus intoleransi cisplatin, oxaliplatin dapat menjadi pilihan dalam kombinasi dengan gemcitabine, dan beberapa uji coba fase II telah menunjukkan aktivitas antitumor dan tolerabilitas yang baik dari gemcitabine yang dikombinasikan dengan oxaliplatin. 5-Fu atau monoterapi gemcitabine harus diberikan dalam kasus-kasus di mana kombinasi gemcitabine atau cisplatin atau oxaliplatin tidak tersedia. Toksisitas yang membatasi cisplatin mungkin ginjal atau neurotoksisitas, penekanan sumsum tulang atau ototoksisitas, sementara neuropati sensorik dapat membatasi penggunaan oxaliplatin. Agen biologis erlotinib menunjukkan aktivitas klinis dalam uji coba fase II dengan bevacizumab, penghambat tirosin kinase reseptor faktor pertumbuhan epidermal (EGFR), dan penghambat faktor pertumbuhan endotel vaskular (VEGF). Karena pasien dengan penyakit ini jarang mengalami efek samping tingkat 3 hingga 4, bevacizumab yang dikombinasikan dengan erlotinib dapat menjadi pilihan pengobatan untuk terapi sitostatik. Radioterapi simultan adalah opsi pengobatan tambahan. Setelah bertahun-tahun radioterapi berbasis 5-Fu, gemcitabine dan oxaliplatin telah menunjukkan kelayakan kemoterapi gabungan (lihat terapi ajuvan). Radioterapi iridium-19 dosis tinggi dapat meningkatkan kontrol lokal penyakit dibandingkan dengan radioterapi konformal 3 dimensi, dan IMRT baru-baru ini telah terbukti meningkatkan dosis aman ke tingkat yang lebih tinggi, dan uji coba di masa depan akan menguji kemanjuran pendekatan ini. Terapi neoadjuvant bukan merupakan pilihan pengobatan rutin untuk tumor saluran empedu. Namun demikian, reseksi bedah harus dipertimbangkan jika penilaian pementasan ulang pasien dengan kanker stadium lanjut lokal menunjukkan bahwa tumor berpotensi dapat direseksi. Evaluasi kemanjuran Evaluasi klinis, evaluasi gejala subjektif, tes darah dan pemeriksaan radiologis atau ultrasonografi ulangan yang awalnya menunjukkan kelainan, dilakukan 2 atau 3 siklus (8 hingga 12 minggu) setelah kemoterapi. Tidak ada bukti bahwa tindak lanjut rutin setelah pengobatan awal berdampak pada hasil. Tindak lanjut pasien setelah reseksi lengkap harus mempertimbangkan gejala, nutrisi dan masalah psikologis, dengan hanya beberapa anamnesis dan pemeriksaan fisik.