Katup aorta adalah salah satu dari empat katup di jantung, yang terletak di ujung saluran keluar ventrikel kiri di persimpangan dengan aorta. Katup ini bertindak sebagai katup satu arah, memungkinkan darah mengalir dengan lancar dari ventrikel kiri sistolik ke aorta bertekanan rendah selama sistol, dan mencegah darah yang telah dikeringkan dari aorta bertekanan tinggi mengalir kembali ke ventrikel kiri diastolik selama diastol, memastikan bahwa darah mengalir dengan kontraksi jantung melawan tekanan. Aliran darah dipastikan oleh gradien tekanan balik dengan kontraksi jantung. Berat total selebaran aorta kurang dari 1 gram dan luas total selebaran sekitar 1.000 mm2 , membuat selebaran tipis. Area lubang biasanya 4 cm2 ketika selebaran katup terbuka penuh, melewatkan 5-10 liter darah per menit tanpa resistensi dalam berbagai keadaan fisiologis, dan memastikan tidak ada kebocoran pada tekanan diastolik 100-60 mm Hg, membuka dan menutup 60-100 kali per menit, 24 jam per hari, 365 hari per tahun. 365 hari dalam setahun, dari sebelum kelahiran hingga akhir kehidupan (total sekitar 2,5 hingga 3 miliar kali). Katup aorta harus bekerja dengan baik untuk waktu yang lama, tetapi tentu saja harus berkualitas baik sejak awal. Beberapa penyakit jaringan ikat (misalnya sindrom Marfan) dapat menyebabkan ‘tekstur’ yang buruk pada selebaran katup aorta, yang tentu saja tidak bekerja dengan baik untuk waktu yang lama. Kedua, katup aorta harus memiliki lingkungan kerja yang baik dan aliran darah yang melaluinya harus sangat lancar dan bebas dari turbulensi. Bila selebaran aorta tidak dalam bentuk yang optimal, maka bidang aliran darah yang melaluinya tidak normal, dan aliran yang tidak normal ini dapat menyebabkan kerusakan berkelanjutan pada katup.
Gambar 1 Katup aorta normal dan cacat
Katup aorta normal terdiri dari tiga selebaran berukuran sama, suatu pola yang dikenal sebagai trivalvularisasi. Trivalvularitas berukuran sama ini adalah struktur optimal untuk lingkungan tempat katup aorta berada dan untuk fungsinya. Beberapa kelainan katup aorta yang tidak trivalved, seperti univalved, bivalved atau tetravalved, terjadi selama perkembangan embrio jantung manusia (Gambar 1, Gambar 2). Kelainan pada struktur katup aorta mengakibatkan dua hal: kelainan pada fungsi katup aorta, baik dengan gagal membuka sepenuhnya saat darah mengalir keluar dari ventrikel kiri (yaitu stenosis), atau gagal menutup sepenuhnya saat ventrikel kiri diastolik (yaitu insufisiensi valvular), atau akan melakukan keduanya (stenosis dikombinasikan dengan insufisiensi); dan bidang aliran darah yang buruk. Turbulensi dan arus eddy menyebabkan kerusakan pada katup aorta dengan prolaps leaflet prematur, kalsifikasi, atau infeksi.
Gambar 2 Selebaran katup aorta normal versus selebaran katup aorta diaphyseal yang sedang bekerja
Mayoritas malformasi katup aorta kongenital adalah katup aorta bikuspid (BAV). Menurut artikel tahun 2002 di Amerika Serikat yang menggabungkan 62 statistik tentang kejadian malformasi jantung bawaan sejak tahun 1955, kejadian BAV pada kelahiran hidup adalah 13,6 per 1.000 kelahiran hidup, jauh lebih tinggi daripada jumlah total malformasi jantung bawaan lainnya yang memerlukan perawatan (6 per 1.000). Jumlah jantan secara signifikan lebih banyak daripada betina (3-4:1). Malformasi jantung kongenital lainnya dengan tingkat keparahan sedang atau lebih besar, sering kali memerlukan pengobatan pada masa bayi atau kanak-kanak. Sebaliknya, sebagian besar pasien dengan BAV tidak memerlukan pengobatan sampai tahap dewasa. Faktanya, sebagian besar pasien dengan BAV akan memerlukan beberapa bentuk pengobatan selama kelangsungan hidup mereka. Hasil otopsi menunjukkan bahwa hanya 20% individu dengan BAV yang akan memiliki fungsi katup aorta yang normal pada usia 70 tahun. 30% pasien akan mengalami komorbiditas yang serius. Insiden seumur hidup endokarditis infektif adalah 30% dan insiden koarktasio aorta tipe A Stanford 10 kali lebih tinggi daripada populasi normal. Di negara maju, sekitar setengah dari orang dewasa dan tiga perempat anak-anak dengan stenosis aorta berat memiliki BAV, malformasi yang menyebabkan lebih banyak komplikasi, kematian dan beban medis dalam populasi daripada gabungan malformasi jantung bawaan lainnya. Tindak lanjut dari dua kelompok besar pasien di Amerika Utara menunjukkan bahwa kejadian kejadian kardiovaskular adalah 25% pada kelompok rata-rata berusia 44 tahun dan 40% pada kelompok rata-rata berusia 52 tahun; proporsi yang menjalani operasi jantung adalah 22% pada tindak lanjut 9 tahun dan 27% pada tindak lanjut 20 tahun; dan kejadian kejadian kejadian kardiovaskular lebih tinggi jika ada salah satu dari tiga kondisi berikut ini: usia >30 tahun, stenosis aorta sedang atau lebih besar, insufisiensi katup aorta sedang atau lebih besar, dan dua dari berikut ini dua, kemungkinan pasien mengalami kejadian jantung pertama pada 10 tahun masa tindak lanjut adalah sekitar 65%.
Pada 95% katup aorta diastematosa, kedua selebaran berukuran asimetris, dan hanya sekitar 5% pasien yang kedua selebarannya berukuran sama, yang disebut ‘diastematisme sejati’. Pada bivalvasi asimetris, 80% pasien memiliki perpaduan katup koroner kiri dan kanan, membentuk katup besar tunggal, sedangkan sisanya memiliki perpaduan katup kanan dan non-koroner dan sangat sedikit yang memiliki perpaduan katup kiri dan non-koroner. Pada bivalvularitas asimetris, 75% pasien memiliki ‘ridge’ di dalam flap besar (Gambar 3). Selain itu, BAV dapat dikombinasikan dengan anomali jantung lainnya seperti penyempitan aorta, lengkung aorta yang terganggu, defek septum ventrikel dan valvuloplasti katup pulmonal.
Gambar 3 Fusi selebaran pada diastasis
Ada kecenderungan keluarga untuk mengembangkan BAV, dengan penelitian yang menunjukkan prevalensi 24% penyakit katup aorta dalam keluarga di mana lebih dari satu orang memiliki penyakit ini. Studi klinis juga menunjukkan bahwa kejadian BAV adalah 9% pada kerabat tingkat pertama pasien dengan BAV. Oleh karena itu, pedoman American Heart Association tentang penyakit jantung bawaan dewasa merekomendasikan skrining ekokardiografi pada kerabat tingkat pertama pasien dengan BAV.
Presentasi klinis BAV sangat bervariasi, mulai dari bayi baru lahir dengan stenosis aorta berat yang muncul dengan gagal jantung hingga orang dewasa yang lebih tua tanpa gejala yang ditemukan memiliki penyakit katup parah atau patologi aorta. Namun, seharusnya ada tiga gejala dasar penyakit katup aorta. Yang pertama adalah sesak napas setelah beraktivitas dan ketidakmampuan untuk melakukan aktivitas fisik yang sesuai dengan usianya; yang kedua adalah angina pektoris, episode nyeri tumpul di dahi, punggung, leher anterior atau tungkai kiri atas yang dipicu oleh aktivitas, rasa kenyang, kegembiraan emosional atau dingin, yang kemudian hilang dengan sendirinya ketika pemicunya menghilang; dan yang ketiga adalah kehilangan kesadaran sementara yang bersifat episodik.
Teknik ultrasonografi diagnostik modern telah mampu mendeteksi stenosis aorta janin yang parah akibat BAV. Pada periode janin, karena sifat sirkulasinya, ventrikel kanan dapat membawa beban peredaran darah sistemik, tetapi segera setelah anak lahir, beban pada jantung kiri meningkat dan fungsi jantung dapat terganggu. Pada anak-anak, karena katup prostetik yang ditanamkan tidak tumbuh seiring dengan perkembangan fisik anak dan katup aorta sering kali tidak mengalami kalsifikasi saat ini, sebagian besar ahli bedah menganggap pelebaran balon aorta sebagai pengobatan pilihan. Indikasi untuk dilatasi balon adalah: 1. simtomatik; 2. asimtomatik tetapi dengan perbedaan tekanan transaorta lebih besar dari 60 mm Hg; 3. asimtomatik dengan perbedaan tekanan lebih besar dari 50 mm Hg dan perubahan EKG ST-T atau partisipasi olahraga reguler. Jika insufisiensi katup aorta yang parah berkembang setelah pelebaran balon, mungkin diperlukan pembedahan penggantian katup.
Stenosis aorta akibat BAV pada orang dewasa biasanya disebabkan oleh kalsifikasi leaflet, lesi yang disebabkan oleh kerusakan sel endotel, respon inflamasi, dan deposisi lipoprotein. Sklerosis katup aorta biasanya muncul pada pertengahan usia 20-an dan kalsifikasi pada pertengahan usia 40-an. Lesi bersifat progresif dan perbedaan tekanan transvalvular meningkat sekitar 20 mmHg setiap 10 tahun, secara signifikan lebih cepat daripada mereka yang menderita stenosis aorta trikuspid. Bila pembedahan dilakukan di tempat lain di jantung, penggantian katup yang agresif diindikasikan untuk BAV gabungan dengan stenosis ringan, karena stenosis ini dapat memburuk dengan cepat dalam waktu yang lebih singkat dari yang diperkirakan. Jika pasien adalah perokok, hipertensi atau hiperlipidemia, perbedaan tekanan transvalvular dapat meningkat lebih cepat lagi. Oleh karena itu, pasien dengan BAV harus sangat disarankan untuk berhenti merokok dan mengontrol tekanan darah dan lipid. Usia adalah faktor yang paling penting dalam perkembangan stenosis aorta, yaitu, semakin tua pasien, semakin parah stenosisnya. Kehamilan mempercepat perkembangan stenosis aorta pada pasien dengan BAV.
Pada pasien dewasa dengan BAV yang dikombinasikan dengan stenosis aorta, kejadian komplikasi serius dari pelebaran balon perkutan biasanya sekitar 10% dan efeknya biasanya hanya berlangsung selama 6-12 bulan, sehingga pasien tersebut tidak boleh menerima perawatan ini. Hasil pengobatan farmakologis untuk stenosis aorta yang parah sangat buruk. Pada sekelompok pasien di AS dengan stenosis aorta berat yang tidak dapat menjalani pembedahan karena berbagai alasan, hasil tindak lanjut hanya 36% kelangsungan hidup bebas kejadian pada 2 tahun dan 3% pada 6 tahun. Sebuah teknik baru telah muncul, implantasi transkateter katup aorta. Kemanjurannya lebih baik daripada perawatan obat, tetapi secara signifikan lebih rendah daripada penggantian katup aorta konvensional, dan biayanya sangat besar (RMB 300.000 hingga 400.000), sehingga hanya cocok untuk pasien yang sangat lanjut usia yang berada dalam kesehatan yang sangat buruk, memiliki banyak komorbiditas dan terlalu berisiko untuk operasi.
Insiden insufisiensi katup aorta pada BAV sangat bervariasi antar penelitian. Tingkat insufisiensi katup aorta murni dalam satu kelompok spesimen bedah adalah 13%. Dua kelompok besar di Amerika Utara melaporkan 47% dan 21% kejadian regurgitasi aorta derajat tertentu, dengan tingkat intervensi bedah akhirnya masing-masing 3% dan 6%. Sebagian besar pasien ini adalah pria muda (rasio pria dan wanita kira-kira 10:1) dengan jaringan leaflet katup dalam jumlah besar, sering dikombinasikan dengan prolaps leaflet. Penyebab insufisiensi katup aorta bisa berupa lesi pada selebaran katup itu sendiri atau hasil dari akar aorta yang melebar dan anulus aorta yang membesar. Tentu saja, endokarditis infektif terjadi pada BAV, dan mikroorganisme patogen serta peradangan lokal dapat merusak katup aorta, yang menyebabkan insufisiensi katup aorta.
Kira-kira separuh dari semua pasien BAV dewasa memiliki dilatasi aorta dalam kombinasi. Lesi aorta adalah bagian penting dari BAV dan termasuk dilatasi aorta, aneurisma aorta dan koarktasio aorta. Dilatasi aorta progresif lebih sering terjadi pada pasien dengan BAV daripada pada pasien dengan lesi katup aorta trikuspid, baik pada anak-anak maupun orang dewasa. Sebelumnya, penyebab patologi aorta dianggap terkait dengan aliran darah abnormal di atas katup aorta, termasuk pelampiasan aliran darah yang meningkat secara signifikan pada insufisiensi katup aorta dan dilatasi pasca-stenotik akibat aliran darah berkecepatan tinggi pada stenosis aorta (Gambar 4). Namun demikian, temuan saat ini menunjukkan bahwa kelainan pada histologi dinding aorta merupakan penyebab yang lebih menonjol dari lesi ini karena alasan berikut.
1, pasien dengan fungsi katup normal yang memiliki BAV memiliki akar aorta berdiameter lebih besar dan aorta asendens daripada mereka dengan fungsi katup normal yang memiliki katup aorta trikuspid
2. Lebih banyak lesi yang dapat dilihat pada jaringan dinding aorta asendens pada pasien dengan diavalvularisasi dibandingkan pada pasien dengan trivalvularisasi.
3. penurunan jumlah protofibrin di dinding aorta dan peningkatan jumlah enzim pendegradasi protein asli pada pasien dengan diastasis katup.
4. Dilatasi aorta asendens masih dapat terjadi setelah penggantian katup aorta pada pasien dengan valvuloplasti, tetapi tidak pada pasien dengan trikuspiditas.
5. Baik katup aorta maupun aorta asendens berasal dari sel-sel neural crest selama perkembangan embrio, dan tentu saja ada kemungkinan bahwa kelainan pada sel-sel ini dapat menyebabkan kelainan pada organ-organ tempat mereka berdiferensiasi. Jika memang ada hubungan antara lesi aorta dengan BAV, perawatan bedah harus mencerminkan hubungan ini.
Insiden koarktasio aorta pada pasien dengan BAV sekitar 5%, dibandingkan dengan 15% pada pasien dengan Stanford tipe A. Usia rata-rata koarktasio pada pasien dengan BAV juga 10 tahun lebih awal daripada pasien dengan katup aorta trikuspid. Selain itu, koarktasio aorta sering terjadi pada pasien BAV yang memiliki fungsi katup normal, terutama jika pasien ini juga mengalami penyempitan aorta. Sebagian pasien yang telah menjalani penggantian katup aorta juga mengalami koarktasio aorta di tempat lain selain insisi aorta bedah sebelumnya.
Gambar 4 Aneurisma aorta naik
Indikasi untuk operasi penggantian katup aorta pada pasien dengan BAV sama dengan lesi katup aorta pada umumnya. Namun demikian, pendekatan yang lebih agresif harus dilakukan untuk dilatasi aorta gabungan. Pedoman American Heart Association saat ini untuk penyakit katup merekomendasikan bahwa pasien dengan BAV yang memiliki akar aorta atau aorta asendens berdiameter lebih besar dari 50 mm atau tingkat pertumbuhan tahunan lebih besar dari atau sama dengan 5 mm harus menjalani perbaikan atau penggantian aorta asendens atau akar aorta; jika pasien menjalani penggantian katup aorta untuk stenosis aorta atau insufisiensi, ambang batas untuk perbaikan atau penggantian simultan aorta asendens atau akar aorta Pada sekelompok pasien Kanada dengan aorta asendens berdiameter normal pada saat operasi katup aorta pertama mereka, tingkat penghindaran aneurisma aorta, koarktasio aorta, atau kematian mendadak pada 15 tahun adalah 86%. Jika diameter aorta adalah 40-44 mm, angkanya turun menjadi 81% dan hanya 43% pada 45-49 mm.
Mengganti aorta pada saat yang sama dengan katup aorta masih meningkatkan risiko bagi pasien untuk setiap ahli bedah jantung, tidak peduli seberapa berpengalaman dan terampilnya dia. Tentu saja, manfaat pembedahan aorta elektif pada pasien yang berisiko mengalami koarktasio aorta sudah jelas, dan biaya untuk menghindari penyakit serius koarktasio aorta (diobati secara non-operatif, dengan tingkat kematian hampir 50% pada 2 hari dan 75% pada 2 minggu) sedikit lebih tinggi daripada tingkat kematian pembedahan konvensional. Selain itu, jika pasien mengalami aneurisma aorta atau koarktasio setelah operasi penggantian katup aorta, operasi ulang untuk mengganti akar aorta dan aorta asendens jauh lebih sulit dan tentu saja risiko pembedahannya jauh lebih tinggi, terutama dalam kasus operasi darurat. Antara Oktober 1996 dan Desember 2008, terdapat 706 penggantian akar aorta elektif atau/dan aorta menaik untuk pasien dengan aneurisma akar aorta, aneurisma aorta menaik atau/dan dilatasi aorta menaik di Rumah Sakit Fu Wai, dengan 10 kematian akibat pembedahan (tingkat kematian 1,4%), dan 246 penggantian akar aorta darurat atau/dan aorta menaik untuk koarktasio tipe A Stanford pada periode yang sama, dengan kematian pada 18 kasus (7,3% kematian). Perbedaannya sangat besar.
Untuk penggantian katup aorta pada pasien dengan BAV, sebagian besar ahli bedah mengambil pendekatan implantasi katup mekanis atau bioprostetik (katup bioprostetik stented atau katup bioprostetik stentless). Untuk pasien dengan patologi aorta gabungan, pendekatan standar adalah penggantian akar aorta (prosedur Bentall atau Cabrol) atau penggantian katup aorta plus penggantian aorta menaik (prosedur Wheat) (Gambar 5). Tindak lanjut jangka panjang setelah pembedahan cukup memuaskan.
Gambar 5 Diagram skematis dari berbagai prosedur yang berbeda
Yang menarik di sini adalah cangkok katup paru autologus homolog. Dalam prosedur ini, katup pulmonal autologus dan arteri pulmonalis utama diangkat secara utuh dan ditransplantasikan ke akar aorta, menggantikan arteri pulmonal autologus yang hilang dengan arteri pulmonalis alogenik homolog, yang disebut prosedur Ross (Gambar 5). Ada banyak perdebatan tentang prosedur ini, baik di kalangan dokter maupun pasien. Jika tertarik, Anda dapat mengunjungi forum prosedur Ross American Heart Association. Keuntungan dari prosedur ini adalah bahwa katup aorta adalah jaringan autologus hidup yang tumbuh, tahan terhadap infeksi dan tidak memerlukan antikoagulasi warfarin. Masalahnya adalah dilatasi progresif akar aorta baru yang terjadi pada sebagian pasien setelah pembedahan. Selain itu, allograft tidak aktif, prosedur ini mengakibatkan kalsifikasi allograft dan pasien harus menjalani beberapa prosedur katup pulmonal, mengubah masalah satu katup (katup aorta) menjadi masalah dua katup (katup aorta plus katup pulmonal). Selain itu, prosedur ini sangat kompleks dan hanya sedikit ahli bedah yang terampil dalam hal ini. Prosedur Ross saat ini dianggap oleh sebagian besar dokter sebagai prosedur yang cocok untuk pasien anak-anak dan mereka yang mengalami infeksi parah. Insiden diastasis katup pulmonal juga lebih tinggi pada pasien dengan BAV karena asal embriologi aorta dan arteri pulmonalis, serta adanya lesi di dinding arteri pulmonalis yang mirip dengan yang ada di dinding aorta. variasi arteri koroner (variasi pembukaan arteri koroner kanan, batang kiri pendek dan arteri koroner kanan kecil) lebih sering terjadi pada pasien dengan BAV. Kedua faktor ini sangat merugikan prosedur Ross.
Malformasi katup aorta diastolik sangat merugikan fungsi jantung dan dapat menyebabkan gangguan jantung, kematian mendadak, aneurisma aorta dan koarktasio aorta. Ekokardiografi sangat sensitif dan akurat dalam diagnosis penyakit ini, dan tes ini non-invasif, dapat diulang, dapat dilakukan di rumah sakit umum dan oleh ultrasonografer dan kardiolog yang sedikit terlatih, dan tidak mahal, sehingga deteksi malformasi ini tidak sulit. Segera setelah keberadaan penyakit terdeteksi, pengobatan dapat dipilih untuk mencegah kerusakan fungsi jantung yang tidak dapat dipulihkan, kematian mendadak, dan koarktasio aorta jika kondisinya memerlukannya. pasien dengan BAV, yang memiliki fungsi katup normal dan tidak ada patologi aorta yang ada bersamaan, tidak boleh ditinjau ulang ekokardiogramnya secara teratur selama lebih dari dua tahun. Jika ada kelainan, tidak boleh lebih dari satu tahun. Ahli bedah yang menangani penyakit ini tidak boleh hanya memperlakukannya sebagai penyakit katup aorta sederhana.