Henoch-Schtinlein purpura (HSP) adalah bentuk vaskulitis yang paling sering terjadi pada masa kanak-kanak, sindrom sistemik dengan vaskulitis pembuluh darah kecil sebagai perubahan patologis, Manifestasi klinis HSP adalah purpura kulit yang tidak teraba trombositopenik dengan atau tanpa nyeri perut, perdarahan saluran cerna, artralgia, dan kerusakan ginjal. Sebagian besar menunjukkan perjalanan penyakit jinak yang dapat sembuh sendiri, tetapi kerusakan saluran cerna, ginjal, dan organ lain yang parah dapat terjadi. I. Epidemiologi HSP dapat terjadi pada anak-anak dari segala usia, kasus terkecil yang dilaporkan pada usia 6 bulan, tetapi paling sering terjadi pada usia 2 hingga 6 tahun, 75% pasien berusia di bawah 8 tahun, 90% pasien berusia di bawah 10 tahun. Permulaan penyakit ini umum terjadi pada musim gugur dan musim dingin. Angka kejadian tahunan penyakit ini di luar negeri adalah (10.5-20.4)/100.000 per tahun. Di Taiwan, angka kejadian tahunan adalah 12,9/100.000, dan tidak ada data kejadian epidemiologi yang besar yang dilaporkan di daratan. Angka kejadian tertinggi adalah pada kelompok usia 4-6 tahun, mencapai 70,3/100.000 per tahun. Rasio insiden pria dan wanita dilaporkan 1,2:1, dengan kulit hitam memiliki insiden yang sedikit lebih rendah daripada kulit putih dan Asia. Kedua, etiologi 1, infeksi: infeksi saluran pernapasan bagian atas sering menjadi faktor pemicu terjadinya HSP. Infeksi HSP yang paling umum terjadi pada streptokokus hemolitik grup A B yang disebabkan oleh infeksi saluran pernapasan bagian atas adalah yang paling umum terjadi, Helicobacter pylori (HP), Staphylococcus aureus, dan infeksi lainnya juga dapat menjadi salah satu penyebab timbulnya HSP. Terjadinya HSP juga dapat dikaitkan dengan parainfluenza, mikrovirus B19 dan infeksi virus lain yang terkait dengannya. Patogen lain, termasuk Mycoplasma pneumoniae, dapat dikaitkan dengan HSP. 2, vaksinasi: beberapa literatur melaporkan bahwa vaksinasi tertentu seperti vaksin influenza, vaksin hepatitis B, vaksin rabies, vaksin influenza, vaksin difteri, vaksin campak juga dapat menginduksi HSP, tetapi bukti penelitian yang dapat diandalkan diperlukan untuk membuktikannya. 3, faktor makanan dan obat-obatan: beberapa kasus melaporkan bahwa penggunaan obat-obatan tertentu seperti klaritromisin, sefuroksim, minosiklin, siprofloksasin, diklofenak, propiltiourasil, fenilpiridazin hidrazin, allopurinol, fenitoin natrium, karbamazepin, isotretinoin, sitarabin, adalimumab, etanercept, dan lain-lain juga dapat memicu terjadinya HSP. Kejadian HSP. Namun, tidak ada bukti yang jelas bahwa alergi makanan dapat menyebabkan HSP. Faktor genetik: HSP memiliki kecenderungan genetik, dan tingkat kejadian HSP bervariasi di antara ras yang berbeda, dengan tingkat kejadian pada orang kulit putih secara signifikan lebih tinggi daripada orang kulit hitam. Dalam beberapa tahun terakhir, gen yang terlibat dalam penelitian genetik terutama adalah gen HLA, gen Mediterania familial, gen enzim pengubah angiotensin (gen ACE), gen lektin pengikat manosa, gen faktor pertumbuhan endotel vaskular, gen PAX2, gen TIM-1, dll. Literatur melaporkan bahwa molekul adhesi faktor adhesi P (adhesi-P) dapat menyebabkan HSP, yang merupakan penyebab paling umum HSP. Literatur melaporkan bahwa peningkatan ekspresi molekul adhesi P-selectin dan polimorfisme gen dapat dikaitkan dengan perkembangan HSP, dan polimorfisme promotor gen P-selectin-2123 dapat dikaitkan dengan perkembangan HSP pada anak-anak. Gambaran klinis 1. Ruam: Ini adalah gejala umum HSP dan diperlukan untuk diagnosis HSP. Pembentukan purpura yang khas dapat didahului oleh ruam yang mirip dengan urtikaria atau papula merah, dengan distribusi simetris pada tungkai atau bokong, terutama pada sisi ekstensor. Ruam ini secara bertahap dapat menyebar ke batang tubuh dan wajah dan dapat membentuk herpes, nekrosis dan bisul, atau titik-titik perdarahan yang jelas …. Ruam juga dapat terlihat pada skrotum, penis, kelenjar, telapak tangan, dan telapak kaki. Kurang dari 5% anak-anak dengan HSP mengalami nekrosis kulit. Ruam biasanya mereda setelah beberapa minggu, mungkin meninggalkan pigmentasi, tetapi secara bertahap akan memudar. 35% hingga 70% anak kecil juga dapat muncul kulit kepala yang tidak cekung, wajah, dorsum tangan atau kaki bengkak, beberapa anak dengan episode akut pada lengan, otot gastrocnemius, punggung kaki, periokular, kulit kepala, perineum, dan edema dan nyeri neurovaskular lainnya. 2, gejala sendi: ruam bukanlah keluhan utama semua anak, 30% hingga 43% anak dengan artralgia atau sakit perut, bisa sampai 14d tanpa ruam, sangat mudah salah didiagnosis. Insiden keterlibatan sendi adalah 82%, terutama pada sendi tunggal, terutama yang melibatkan kedua tungkai bawah, terutama sendi pergelangan kaki dan lutut, tetapi artritis erosif jarang terjadi. Gejala gastrointestinal: kejadian gejala gastrointestinal adalah 50% hingga 75%, termasuk nyeri perut ringan dan/atau muntah, tetapi terkadang nyeri perut yang parah, perdarahan berat yang sesekali terjadi, obstruksi usus, dan perforasi usus. Intususepsi adalah komplikasi yang jarang terjadi tetapi serius dengan insiden 1 hingga 5 persen. Berbeda dengan lokasi ileokolonik yang khas pada intususepsi idiopatik, intususepsi HSP bersifat ileosekal pada 70% kasus dan ileokolonik pada 30% kasus. Mungkin juga terdapat vaskulitis mesenterika yang jarang terjadi, pankreatitis, kolesistitis, kolesistolitiasis, enteropati yang kehilangan protein, dan hematoma subintestinal hingga obstruksi usus. 4, kerusakan ginjal: secara klinis, kejadian keterlibatan ginjal adalah 20% hingga 60%. Umumnya, ada hematuria mikroskopis dan (atau) proteinuria, dan hematuria duniawi juga umum terjadi, hipertensi bisa tunggal atau dikombinasikan dengan lesi ginjal, glomerulonefritis akut atau sindrom nefrotik menyumbang 6% hingga 7% dari anak-anak dengan HSP, dan gagal ginjal akut dapat terjadi pada kasus-kasus yang parah. 5 . Manifestasi sistem lainnya: keterlibatan sistem reproduksi sering terjadi pada orkitis, dan kejadian HSP pada anak laki-laki adalah 27%. Keterlibatan sistem saraf menyumbang 2%, sakit kepala umum, mungkin muncul kejang, kelumpuhan, korea, gangguan gerakan, afasia, kebutaan, koma, perdarahan subaraknoid, neuritis optik, sindrom Guillain-Barré, ada pendudukan intrakranial, perdarahan, atau vaskulitis yang dilaporkan, tetapi lebih jarang terlihat pada orang tua. Perubahan paru jarang terjadi pada anak-anak (<1%), dan perdarahan paru, perdarahan alveolar, dan pneumonia yang meragukan telah dilaporkan. Perdarahan intramuskular, perdarahan subkonjungtiva, epistaksis berulang, parotitis, dan miokarditis juga telah terlihat pada anak-anak. Tidak ada metode diagnostik khusus untuk purpura anafilaksis, dan pemeriksaan tambahan yang relevan hanya membantu untuk memahami kondisi dan komplikasi, dan pemeriksaan berikut ini dapat dipilih sesuai dengan kondisinya. 1, tes darah tepi: sel darah putih normal atau meningkat, neutrofil dapat meningkat. Umumnya, tidak ada anemia, tetapi ketika perdarahan gastrointestinal parah, anemia dan jumlah trombosit mungkin normal atau meningkat. Laju endap darah normal atau meningkat, protein C-reaktif meningkat. Tes fungsi koagulasi biasanya normal, antitrombinogen-III dapat meningkat atau menurun, beberapa anak dengan peningkatan kadar fibrinogen, kadar D-dimer. 2 . Urine rutin: mungkin ada sel darah merah, protein, pola tubular, kasus yang parah dapat terlihat hematuria mata telanjang. Hematuria mikroskopis dan proteinuria adalah manifestasi ginjal yang paling umum. 3, pemeriksaan biokimia darah: kreatinin darah, nitrogen urea, sebagian besar normal, sejumlah kecil nefritis akut dan manifestasi nefritis progresif akut dapat meningkat. Alanine aminotransferase (ALT) darah, glutamine aminotransferase (AST) dapat meningkat pada beberapa kasus. Isoenzim fosfokreatin kinase darah (CK-MB) dapat meningkat dalam beberapa kasus. Albumin darah dapat diturunkan bila dikombinasikan dengan nefropati atau enteropati yang kehilangan protein. 4, pemeriksaan imunologi: beberapa anak dengan peningkatan serum IgA, faktor rheumatoid IgA dan antibodi anti-neutrofil IgA mungkin meningkat. 5, tes pencitraan: ultrasonografi, pemeriksaan sinar-X dan CT, endoskopi, dll. 6, biopsi kulit: untuk pasien yang diduga mengalami ruam klinis atau dicurigai, biopsi kulit dapat digunakan untuk membantu diagnosis. Perubahan patologis yang khas adalah vaskulitis fragmentasi leukosit, perubahan inflamasi perivaskular, infiltrasi neutrofil dan eosinofil. Mungkin terdapat nekrosis fokal dan trombosis trombosit pada dinding pembuluh darah, mikroarteritis nekrosis, perdarahan dan edema pada kasus yang parah, dan perubahan patologis yang serupa pada saluran cerna dan persendian. Imunofluoresensi menunjukkan deposit IgA, C3, fibrin, dan IgM. V. Kriteria diagnostik Pada tahun 2006, Liga Eropa Melawan Rematik dan Perhimpunan Reumatologi Pediatrik Eropa merumuskan standar klasifikasi baru untuk vaskulitis pada anak-anak, yang dirujuk dalam pedoman ini. Pengobatan HSP dapat sembuh sendiri dan ruam yang sederhana biasanya tidak memerlukan intervensi terapeutik. Pengobatan meliputi pengendalian gejala akut dan faktor-faktor yang memengaruhi prognosis, seperti artralgia akut, nyeri perut, dan kerusakan ginjal. 1, pengobatan umum: tidak ada bukti yang jelas bahwa alergi makanan adalah penyebab HSP, jadi hanya pada kerusakan gastrointestinal HSP yang perlu memperhatikan kontrol diet, agar tidak memperburuk gejala gastrointestinal. Sakit perut HSP pada anak-anak dapat memperburuk gejala makan, tetapi sebagian besar anak-anak dengan penyakit ringan dapat makan sejumlah kecil residu rendah yang mudah dicerna, sakit perut yang parah atau muntah perlu menjadi elemen nutrisi dari makanan atau puasa sementara dan terapi dukungan nutrisi ekstragastrik. Pasien dengan sakit perut parah atau muntah membutuhkan diet nutrisi atau puasa sementara dan terapi dukungan nutrisi gastrointestinal. 2 . Pengobatan anti-infeksi: Infeksi saluran pernapasan dan gastrointestinal akut dapat diberikan pengobatan anti-infeksi yang tepat, perhatikan bahwa pengobatan anti-infeksi pengendalian infeksi akut tidak memiliki efek terapeutik dan pencegahan terhadap terjadinya HSP. 3, pengobatan ruam: ruam jarang membutuhkan pengobatan, tidak ada bukti yang membuktikan bahwa pengobatan glukokortikoid efektif untuk kekambuhan dan kekambuhan ruam, tetapi ada laporan bahwa glukokortikoid digunakan dalam pengobatan herpes kulit dan ruam nekrotik. 4. Pengobatan gejala sendi: Anak-anak dengan artralgia dapat diobati dengan obat antiinflamasi nonsteroid untuk meredakan nyeri. Selain itu, prednison oral [1mg / (kg-d), dikurangi setelah 2 minggu] dapat mengurangi tingkat nyeri sendi dan durasi nyeri pada anak-anak dengan artritis HSP [I / A]. 5, Pengobatan gejala gastrointestinal: pengobatan glukokortikoid dapat meredakan gejala gastrointestinal HSP akut dengan relatif cepat dan memperpendek durasi nyeri perut [II / B]. Hormon juga diterapkan pada gejala gastrointestinal lainnya, seperti edema protein rendah dan kehilangan protein gastrointestinal. 6, pengobatan nefritis purpura: diagnosis dan pengobatan nefritis purpura dengan mengacu pada pedoman diagnosis dan pengobatan yang sesuai yang dirumuskan oleh Kelompok Nefrologi Cabang Pediatri dari Asosiasi Medis Cina. 7, penerapan glukokortikoid: glukokortikoid untuk gejala gastrointestinal HSP, radang sendi, edema angioneurotik, kerusakan ginjal lebih serius dan kinerja organ lain dari anak-anak vaskulitis akut. Saat ini diyakini bahwa hormon efektif untuk gejala gastrointestinal dan sendi HSP. 8, penerapan agen imunosupresif lainnya dan perawatan lainnya VII, pencegahan Kontrol aktif infeksi mulut, telinga, hidung dan tenggorokan, serta amandel dan adenoidektomi untuk kambuhnya ruam dan nefritis purulen yang berulang efektif dalam pengobatan penelitian terhadap 40 kasus purpura alergi refrakter pada 31 kasus kontrol aktif infeksi mulut dan telinga, hidung dan tenggorokan dapat meningkatkan remisi klinisnya, 9 kasus efek yang buruk (purpura parah berulang, persisten atau Sembilan kasus dengan hasil yang buruk (purpura berat yang berulang dan persisten atau nefritis) diobati dengan tonsilektomi dan terapi kejut metilprednisolon dengan hasil yang baik, dan semuanya sembuh secara klinis, tanpa kambuh lagi pada masa tindak lanjut 2-10 tahun [V / E]. Prognosis Prognosis purpura anafilaksis terutama terkait dengan gejala gastrointestinal dan nefritis, prognosis jangka pendek terkait dengan gejala gastrointestinal, dan prognosis jangka panjang terkait dengan nefritis. Telah disarankan bahwa gejala gastrointestinal juga mempengaruhi prognosis jangka panjang, dan kejadian gangguan gastrointestinal fungsional (FGID) lebih tinggi pada anak-anak dengan HSP yang mengalami sakit perut dan yang telah menggunakan glukokortikoid [III / D]. Nefritis purpura terjadi pada 20% hingga 60% anak dengan purpura alergi, dan prognosis jangka panjang terkait dengan tingkat keparahan keterlibatan ginjal. Risiko keseluruhan penyakit ginjal stadium akhir (ESKD) kurang dari 2%. Nefritis berat telah dilaporkan terjadi pada hingga 80% anak yang berusia di atas 4 tahun. Selain usia, nyeri perut yang parah dan perdarahan saluran cerna, purpura yang berlangsung lebih dari 1 bulan, serta penurunan faktor VIII serum merupakan faktor risiko keterlibatan ginjal. Anak-anak yang datang dengan sindrom nefritis, sindrom nefrotik, atau nefropati nefritis pada awal penyakit akan mengalami penyakit ginjal stadium akhir sekitar 5% hingga 20%. Tindak lanjut HSP adalah penyakit yang dapat sembuh sendiri, yang sebagian besar dapat disembuhkan dalam waktu 8 minggu, tetapi tingkat kekambuhan dalam waktu satu tahun sekitar 30% hingga 40%. Kerusakan ginjal pada anak-anak dengan HSP terjadi pada 85% kasus dalam waktu 4 minggu, 91% dalam waktu 6 minggu, dan 97% dalam waktu 6 bulan [I / A]. Oleh karena itu, disarankan agar anak-anak dengan urinalisis normal ditindaklanjuti setidaknya selama setengah tahun, dan mereka yang tidak memiliki kelainan pada urinalisis setelah setengah tahun masa tindak lanjut jarang terlihat mengalami kerusakan ginjal jangka panjang, dan mereka yang memiliki kelainan pada urinalisis setelah 6 bulan harus terus ditindaklanjuti selama 3 hingga 5 tahun.