I. Konsep tortikolis spasmodik
Tortikolis spasmodik adalah suatu kondisi di mana otot-otot tertentu di leher berkontraksi tanpa disengaja dan terus menerus atau secara paroksismal, yaitu kejang atau klonus, menyebabkan kepala dan leher pasien berada dalam postur abnormal yang dipaksakan atau gerakan yang tidak disengaja. Istilah klinis untuk kelompok postur dan gerakan kepala dan leher abnormal yang tidak disengaja ini adalah juling kejang.
Dalam literatur awal dan monografi neurologis dan bedah di Tiongkok, gangguan ini digambarkan sebagai kejang torsi, yang dianggap sebagai manifestasi lokal dari kejang torsi. Sejak tahun 1950-an, monografi neurologis dan bedah telah mengklasifikasikan gangguan ini sebagai gangguan ekstra-piramidal. Ini dianggap sebagai penyakit organik dan gangguan gerakan fungsional dari sistem ekstrapiramidal.
Etiologi dan patologi
Etiologi gangguan ini tidak diketahui dan tidak ada laporan pasti dalam literatur tentang penyebab dan patologi gangguan ini. Dipercaya bahwa patogenesis disebabkan oleh perubahan patologis pada struktur atau fungsi tertentu dari sistem ekstrapiramidal, yang menyebabkan gejala klinis. Lesi harus dilokalisasi ke ganglia basal atau struktur yang terkait dengan sistem ekstrapiramidal dan disfungsi mereka. Dasar patologisnya mirip dengan gangguan ekstrapiramidal seperti kejang torsi. Para ahli dari luar negeri telah melaporkan otopsi kasus trapezius spastik yang meninggal karena penyakit lain dan ditemukan infark serebral lacunar.
Sampai saat ini, pencitraan seperti CT dan MR kepala belum dapat mengkonfirmasi adanya lesi intrakranial pada pasien dengan leher leptomeningeal spastik. Presentasi klinis strabismus spastik bervariasi dan individual, dan sulit untuk sepenuhnya mengintegrasikan dan menyelaraskan penjelasan patologis tertentu dengan presentasi klinis yang kompleks. Ada sejumlah faktor penyebab yang menjadi perhatian: stres sebelumnya, ketegangan hidup dan pekerjaan, kerja berlebihan, stres mental, trauma kepala, dan pengobatan antipsikotik. Riwayat keluarga juga harus diperhatikan.
Perubahan patologis pada otot dan saraf kejang yang terlibat
Ada 776 kasus leher diagonal spastik yang dirawat di rumah sakit kami, dan bagian patologis dibuat dari otot-otot spastik yang dieksisi. Temuannya adalah: degenerasi otot yang ditandai, hilangnya garis-garis melintang, beberapa rantai nukleus terlihat jelas, kongesti intermuskular, hiperplasia jaringan lemak, dan pembengkakan atau atrofi beberapa sel otot. Dari saraf yang diangkat, 454 bagian patologis dilaporkan: degenerasi saraf, hiperplasia jaringan fibrosa dan lemak, dan perubahan vitreous pada saraf. Hasil ini tersedia untuk referensi pembaca.
Presentasi klinis dan diagnosis
I. Manifestasi klinis umum dan jenis leher diagonal spastik
(i) Manifestasi klinis umum
Sebagian besar pasien memiliki onset yang lambat dan bersifat kriptogenik. Pada awal penyakit, pasien merasakan ketidaknyamanan, nyeri dan bengkak di leher, kepala dan leher yang keras kepala, penyimpangan atau sentakan yang tidak disengaja, dan gerakan leher yang tidak terkendali. Ada juga kasus di mana gejalanya tidak jelas dan tidak ada ketidaknyamanan yang jelas, tetapi pengamat melihat adanya sensasi ektopik di kepala dan leher. Apabila leher miring memburuk secara progresif, terjadi deviasi paksa yang tidak terkendali atau sentakan paroksismal pada kepala dan leher. Kedutan otot terasa nyeri dan secara lokal keras, penuh dan menebal. Deviasi kepala dan leher bisa disertai gerakan abnormal di area lain, seperti mengangkat bahu, mengangkat bahu, inversi tungkai atas, dll. Gejalanya diperparah oleh stres emosional, agitasi, pekerjaan dan ketegangan. Gejala-gejala ini berkurang setelah istirahat dan kelenturannya menghilang setelah tidur. Kelenturan leher juga dapat dikompensasi oleh kelenturan leher, dengan gejala-gejala seperti strabismus dan perubahan dalam kelengkungan fisiologis tulang belakang. Beberapa pasien menggunakan penyangga leher atau penyangga cervicothoracic untuk waktu yang lama untuk memperbaiki posisi kepala dan leher. Yang lain menggunakan tangan mereka untuk menopang kepala dan telinga, pipi atau rahang untuk waktu yang lama untuk memperbaiki posisi kepala. Sebagian orang bahkan bisa memperbaiki leher yang miring dengan menekan titik sensitif pada pipi dengan jari atau benda. Sebagian besar pasien tidak dapat memperbaiki posisi kepala mereka sendiri.
Pasien kadang-kadang dapat memberikan pemicu timbulnya gangguan, lebih sering tidak ada penyebab untuk dijelaskan. Gangguan ini sulit diobati secara efektif. Mayoritas pasien diobati dengan obat-obatan, beberapa di antaranya menunjukkan perbaikan dalam waktu singkat, banyak di antaranya tidak efektif dan bahkan mengalami efek samping. Pusing, lemah, kelelahan, ataksia, ketidaknyamanan gastrointestinal dan fungsi hati dan ginjal yang abnormal telah dilaporkan.
Dalam beberapa tahun terakhir, sebagian pasien telah diobati dengan suntikan Botulinum toksin tipe A, dengan sebagian pasien mencapai hasil yang berumur pendek dan kemudian kambuh lagi. Sejumlah kecil pasien mengalami efek samping toksik dari obat ini, yang bermanifestasi pusing, kelemahan dan disfagia.
Penderita tidak dapat bekerja dan belajar secara normal, mengalami kesulitan merawat diri sendiri, dan mengalami kesulitan berpartisipasi dalam kegiatan sosial dan berinteraksi dengan orang lain. Penderita mungkin menderita sakit mental dan bahkan kehilangan kepercayaan diri mereka dalam hidup.
(ii) Klasifikasi klinis dan tipologi mata juling spastik
Menurut postur dan arah kejang otot, ruang lingkup dan lokasi otot yang kejang, gejala di luar leher dan manifestasi sistemik, mata juling kejang diklasifikasikan ke dalam tiga kategori berikut: pertama, mata juling kejang sederhana, yang juga dikenal sebagai mata juling kejang primer, yang hanya melibatkan otot leher dan hanya menyebabkan gejala kepala dan leher; kedua, mata juling kejang kompleks, di mana otot yang kejang juga melibatkan otot di luar leher dan menyebabkan gejala di leher dan di luar leher. Ketiga, gejala mata juling spastik: mata juling bermanifestasi sebagai gejala lokal dari gangguan ekstrapiramidal lainnya dan otot-otot kejang lebih banyak didistribusikan.
Pengetikan klinis berfokus pada mata juling spastik sederhana dan kompleks.
1. Postur dan arah kepala dan leher
(1) Rotational spastic squint Kepala diputar pada bidang sagital, dengan bidang koronal menghadap ke kiri atau kanan dan kepala serta wajah berputar ke kiri atau kanan. Rahang bawah mendekati bahu. Dalam postur rotasi, beberapa pasien mengandung gerakan melenturkan ke depan, atau gerakan melenturkan ke belakang, yang pertama disebut tipe rotasi melenturkan ke depan, yang terakhir tipe rotasi melenturkan ke belakang, dan di antara keduanya tipe rotasi horizontal.
(2) Tipe fleksi lateral leher miring spastik Kepala dan leher dimiringkan ke kiri atau kanan, dengan bidang koronal kepala dan leher tetap berorientasi normal. Kepala dan leher ditekuk ke kiri atau ke kanan, atau tekukan lateral. Telinga dipaksa dekat ke bahu.
(3) Leher miring spastik fleksi ke depan Kepala dimiringkan atau digeser ke depan di depan bidang koronal kepala dan leher, dan fleksi ke depan atau ekstensi kepala dan leher terjadi. Ada kepala yang tertunduk atau mengangguk. Rahang bawah dipaksa dekat ke dada.
(4) Posterior tilt spastic slanting neck Kepala dan leher dimiringkan ke belakang pada bidang koronal, kepala dan wajah dimiringkan ke belakang dan oksiput dipaksa dekat ke belakang.
(5) Leher miring spastik campuran Pasien dengan dua atau lebih dari yang di atas, dengan gejala campuran yang teratur atau “tidak teratur”.
Leher oblik spastik kompleks diklasifikasikan menurut area keterlibatan dan distribusi saraf sebagai berikut: leher oblik spastik sefalad; leher oblik spastik toraks dan ventral; leher oblik spastik tungkai atas; leher oblik spastik tungkai bawah dan leher oblik spastik spinal.
2. Klasifikasi menurut tingkat spastisitas
(1) Tipe rotasi ringan dan fleksi lateral dari juling kejang, bidang sagital yang melewati garis tengah kepala dan leher diputar dan dimiringkan ke samping, dan sudut antara bidang ini dan bidang sagital pada posisi kepala normal kurang dari tiga puluh derajat, yang termasuk dalam tipe ringan. Pada pasien dengan strabismus spastik fleksi ke depan dan fleksi ke belakang, sudut antara bidang koronal yang melewati kepala dan bidang koronal pada posisi normal kurang dari 30 derajat.
(2) Berat Sudut antara bidang sagital atau koronal kepala dan leher dan bidang sagital atau koronal posisi kepala normal lebih besar dari 30 derajat dan diklasifikasikan sebagai strabismus spastik berat. Selain itu, pasien dengan leher spastik yang tidak dapat dikoreksi sendiri, tidak dapat terlibat dalam kehidupan normal, belajar dan bekerja, memiliki banyak tekanan mental karena leher spastiknya, memiliki leher spastik yang kompleks, dan memiliki leher spastik campuran, semuanya termasuk dalam leher spastik berat. (Gambar 2)
3.Jenis menurut spastisitas
(1) Pada mata juling spastik tonik, otot-otot yang bertanggung jawab (yaitu, otot spastik) berada dalam kejang yang terus-menerus dan hanya bisa dihilangkan setelah tidur. Gerakan leher miring adalah tonik. Pasien tidak dapat mengoreksinya sendiri atau hanya dapat mengoreksinya sesaat.
(2) Spastisitas klonik otot yang bertanggung jawab atas spastik mata juling, dengan kejang yang berirama atau tidak teratur, menghasilkan keadaan klonik, dengan waktu di antara kejang yang bervariasi dari orang ke orang.
(3) Manifestasi klinis dari mata juling spastik kompleks
Kelompok pasien ini memiliki manifestasi klinis yang khas dari mata juling spastik sederhana dengan kelenturan lokal di luar leher. Ini tidak dapat diklasifikasikan sebagai penyakit lain atau penyakit sistemik. Terdapat variasi individu yang cukup besar dalam presentasi klinis. Gejala-gejala strabismus spastik sederhana digabungkan dengan gejala kejang otot yang terlokalisasi di luar leher. Misalnya, jika otot-otot wajah terlibat, akan ada kombinasi gejala otot-otot ekspresi wajah. Otot-otot faring mungkin terlibat dan gejala kesulitan dalam artikulasi, artikulasi, mengunyah, dan menelan dapat terjadi. Keterlibatan otot-otot dada dapat menyebabkan elevasi dada dan inversi tungkai atas. Keterlibatan otot-otot perut akan mengakibatkan retraksi perut dan fleksi ke depan dari batang tulang belakang. Keterlibatan ekstremitas akan mengakibatkan gerakan ekstremitas yang tidak disengaja. Keterlibatan otot-otot punggung bawah dapat menyebabkan kelengkungan tulang belakang yang abnormal. Semua kejang otot di atas dapat bermanifestasi baik secara tonik atau klonik, dengan manifestasi klinis berupa gerakan tonik atau klonik.
IV. Manifestasi klinis dari gejala leher miring spastik
Gangguan ekstrapiramidal, seperti kejang torsi, hepatomegali, chorea dan gangguan gerakan lainnya, melibatkan, pada tingkat yang lebih besar atau lebih kecil, kejang otot leher, menyebabkan postur dan gerakan kepala dan leher yang abnormal. Kelainan ini telah didiagnosis dengan jelas; kelenturan leher hanya merupakan bagian dari manifestasi sistemik penyakit ini dan menyerupai kelenturan mata juling, yang dikenal sebagai kelenturan mata juling simtomatik. Gejala-gejala di leher mirip dengan gejala mata juling campuran dan klonik. Pasien mengalami kejang otot yang meluas dan asinkron di seluruh tubuh, tingkat spastisitas bervariasi dan postur serta gerakan pasien bervariasi dan kompleks. Hal ini mencakup peningkatan tonus otot pada wajah, leher, tenggorokan, batang tubuh dan ekstremitas. Gerakan yang tidak disengaja, gerakan sukarela yang tidak terkoordinasi, dll. Gejalanya memburuk selama periode emosional dan stres, selama beraktivitas dan berbicara. Pada saat istirahat dan dalam keheningan, gejalanya berkurang dan kelenturan menghilang setelah tidur. Gejala di leher berdampingan dengan gejala sistemik.
V. Diagnosis
Diagnosis mata juling spastik tidaklah sulit, terutama pada mata juling spastik sederhana, dan dipikirkan ketika pasien mengunjungi klinik dan memvisualisasikan postur dan gerakan kepala dan leher pasien yang abnormal. Diagnosis berfokus pada apakah postur dan gerakan kepala dan leher yang abnormal disebabkan oleh kejang otot. Otot-otot yang bertanggung jawab untuk menyebabkan gejala (yaitu otot spastik primer dan sekunder) dan saraf serviks yang terkait diidentifikasi, dan mata juling pasien dikategorikan.
(i) Mengambil riwayat medis
(ii) Pemeriksaan fisik
(iii) Elektromiografi (EMG)
(iv) CT scan kepala dan leher
(v) Radiografi tulang belakang servikal
(vi) Injeksi toksin botulinum tipe A ke dalam otot kejang. Dalam beberapa tahun terakhir ini, injeksi toksin botulinum tipe A telah digunakan untuk mengobati beberapa pasien dengan hasil yang singkat, diikuti dengan kekambuhan. Sejumlah kecil pasien pernah mengalami efek samping toksik, termasuk pusing, lemas dan disfagia.
Diagnosis banding
(i) Leher miring histeris
Pasien sebagian besar adalah kaum muda yang rentan secara mental dan emosional. Timbulnya penyakit ini sebagian besar dipicu oleh fluktuasi emosi. Onsetnya mendadak dan cepat, tanpa kejang otot yang jelas di leher. Ada riwayat episode serupa di masa lalu. Gejala-gejala tersebut menghilang dengan cepat dengan jaminan dan sugesti mental. Jenis gejala “juling” sering tidak dapat ditentukan.
(ii) Mata juling bawaan (juga dikenal sebagai mata juling miotonik)
Patogenesisnya adalah perdarahan perinatal atau peradangan otot sternokleidomastoid, yang mengakibatkan fibrosis atau fibrosis parsial otot sternokleidomastoid, yang menjadi seperti kabel dan kaku, kehilangan kelembutan dan elastisitas jaringan otot, kehilangan ekstensi dan mengembangkan kontraktur. Hal ini membatasi jangkauan dan arah pergerakan kepala dan leher, serta menyebabkan kepala dan wajah berputar ke arah sisi yang sehat, sehingga menghasilkan leher yang miring. Penyakit ini berkepanjangan dan wajah berkembang secara asimetris, dengan pipi yang terkena lebih kecil daripada sisi yang berlawanan. Kepala dan leher berada dalam posisi yang dipaksakan. Tidak ada gejala atau tanda neurologis. Onset penyakit ini masih muda, dengan gejala-gejala yang menjadi jelas seiring dengan bertambahnya usia.
(iii) Leher miring osteogenik
Penyembuhan yang menyakitkan atau cacat pada vertebra servikalis dan aksesorisnya akibat penyakit atau trauma, yang mengakibatkan posisi cephalic yang dipaksakan. Riwayat trauma serviks dengan radiografi yang melaporkan cedera tulang belakang serviks, fraktur, dislokasi, dll. Tidak ada kejang otot yang signifikan. Gejala-gejala leher menyipit bisa hilang dengan pengobatan pada tahap awal trauma. EMG, radiografi dan CT scan leher berguna untuk mengidentifikasi hal ini.
(iv) Posisi kepala yang dipaksakan akibat infeksi jaringan lunak pada leher
Infeksi jaringan lunak pada leher menyebabkan sakit kepala dan nyeri leher, yang mengakibatkan deviasi sefalika paksa. Setelah infeksi terkontrol, gejala mata juling menghilang.
(v) Strabismus kompensasi
Pasien memiliki kepala dan leher yang miring ke satu sisi karena kondisi lain seperti strabismus dan skoliosis. Ada riwayat masalah medis terkait tanpa kejang otot yang signifikan. Posisi kepala bisa dikoreksi, tetapi pasien sudah terbiasa melihat dalam posisi “leher menyipit” akibat strabismus atau skoliosis jangka panjang. EMG mungkin berguna untuk diagnosis banding.
(vi) Gangguan ekstrapiramidal pada leher miring
Gangguan disfungsi motorik umum seperti kejang torsi, chorea, hepatomegali, dll. dengan kejang otot umum. Kejang otot leher adalah bagian dari gambaran, dengan otot serviks yang tebal, hipertrofi dan hipertonik. Pasien mulai pada masa remaja, memiliki sejarah panjang hasil yang buruk, dan gejalanya naik dan turun dengan perubahan suasana hati.
(vii) Penyakit saraf motorik.
Penyakit neuron motorik pada saraf tulang belakang di segmen servikal atau penyakit neuron motorik umum meninggalkan otot servikal dalam keadaan denervasi, dengan penurunan tonus otot, atrofi otot, penipisan leher, kelemahan untuk mengangkat kepala, hilangnya pemeliharaan otot leher, dan kepala terkulai, kadang-kadang disalahartikan sebagai leher miring yang kejang. Elektromiografi, CT scan leher dan pemeriksaan neurologis membantu dalam diagnosis banding.
Bagian 3: Perawatan bedah invasif minimal
Perawatan bedah harus dipertimbangkan jika pengobatan tidak efektif atau jika efek samping pengobatannya parah. Prinsipnya adalah untuk mencapai hasil terbaik dengan trauma minimal. Pembedahan bebas dari komplikasi dan gejala sisa. Penulis merekomendasikan miotomi serviks selektif dan diseksi saraf serviks selektif untuk pengobatan leher miring spastik, dan juga memperkenalkan metode bedah yang telah dilaporkan secara publik.
I. Miotomi serviks selektif dan diseksi saraf serviks selektif.
Ini adalah prosedur invasif minimal dan sebaiknya dipilih untuk strabismus spastik primer. Prinsip pembedahan adalah mengidentifikasi otot utama yang bertanggung jawab, otot minor yang bertanggung jawab dan saraf yang terkait. Eksisi selektif otot utama yang bertanggung jawab, eksisi parsial otot sekunder yang bertanggung jawab, dan pemutusan selektif saraf paraspinal yang terkait dan cabang saraf tulang belakang servikal posterior. Hal ini mengoreksi postur dan pergerakan kepala dan leher yang abnormal. Beberapa prosedur paling awal yang dilaporkan di luar negeri termasuk Isasc (1641): sternocleidomastoidectomy, Bujaski (1834): diseksi saraf paraneoplastik, Keen (1891): diseksi saraf tulang belakang serviks posterior bilateral 1 hingga 3, Finney (1925): diseksi saraf serviks posterior bilateral 1 hingga 3 dan diseksi saraf paraneoplastik bilateral, Bertrand (1981): diseksi saraf serviks posterior 1 hingga 5, Bertrand (1981): diseksi saraf serviks posterior 1 hingga 5, dan lain-lain. (1981): 1-5 cabang saraf serviks posterior dan diseksi saraf paraneoplastik, dll.
Dari tahun 1960-an hingga 1980-an, ia menggunakan reseksi selektif otot kejang dan diseksi saraf paraneoplastik (yaitu, operasi dupleks) untuk mengobati leher miring kejang dan mencapai hasil yang sangat baik. Prosedur baru untuk pengobatan leher miring spastik Hal ini semakin meningkatkan kemanjuran prosedur. Profesor Chen Xinkang telah menerbitkan banyak makalah dan mengajar di dalam dan luar negeri. Ia telah menerima banyak penghargaan dari Komite Sains Nasional, Kementerian Kesehatan, pemerintah provinsi dan kota, dan telah diakui oleh para ahli di dalam dan luar negeri.
(II) Indikasi untuk pembedahan
1. Perawatan obat yang tidak efektif: Tidak ada obat khusus untuk penyakit ini, dan tidak ada rencana perawatan obat standar dalam perawatan klinis. Setelah obat tidak efektif atau ada efek samping toksik, obat harus dihentikan dan pembedahan harus dipertimbangkan.
2.Pembedahan opsional: 12 bulan setelah timbulnya penyakit, ketika kondisinya lebih stabil dan jenis mata juling spastik dapat dikonfirmasi, memfasilitasi pengembangan rencana bedah untuk tipe individu.
3. Mereka yang kambuh setelah suntikan Botulinum toksin tipe A atau mereka yang tidak efektif.
4. Mereka yang dapat mentolerir anestesi umum dan tidak memiliki disfungsi jantung, paru-paru, hati dan ginjal yang serius.
5.Tidak ada gangguan pendarahan.
6.Pasien dengan penyakit mental harus diobati dengan operasi.
7.Memahami perawatan dan penyembuhan bedah, dan dapat bekerja sama dengan pelatihan rehabilitasi setelah operasi.
(ii) Teknik pembedahan
Prinsip eksisi selektif otot-otot spastik dan pemutusan selektif saraf serviks, terlepas dari nama operasinya, adalah untuk mengidentifikasi berbagai otot yang menyebabkan juling spastik dan untuk membedakan antara otot-otot yang bertanggung jawab secara primer dan sekunder, serta saraf-saraf yang mempersarafi otot-otot spastik ini. Otot utama yang bertanggung jawab dipotong secara selektif dan otot sekunder yang bertanggung jawab dipotong sebagian. Otot-otot spastik yang tersisa didenervasi, yaitu, saraf yang mempersarafi otot-otot ini dipotong secara selektif. Hal ini membuat trapezius spastik kehilangan kekuatan otot-ototnya, sekaligus memaksimalkan pelestarian fungsi otot non-spastik dan mempertahankan postur dan gerakan leher yang normal. Pembedahan ini sesuai dengan prinsip invasif minimal, dan rencana pembedahan individual dikembangkan sesuai dengan jenis pasien.
(iii) Perawatan, rehabilitasi dan manajemen pasca-operasi
1. Periode perioperatif Pekerjaan pra dan pasca operasi dengan pasien dan keluarga mereka, menginformasikan kepada mereka tentang pengetahuan yang relevan tentang penyakit, tindakan perawatan bedah dan kemanjurannya, beberapa kondisi selama periode rehabilitasi dan perawatan terkait. Meringankan kecemasan pasien tentang penyakitnya dan membangun kepercayaan diri dalam mengatasi penyakitnya. Secara aktif bekerja sama dengan perawatan pasca operasi dan pelatihan rehabilitasi, menjaga sistem drainase rongga bedah tetap terbuka, mencegah penumpukan darah dan cairan dalam rongga, dan mencegah infeksi. Tabung drainase harus dilepas 24-72 jam setelah pembedahan dan jahitan harus dilepas dalam 7-9 hari.
2. Fisioterapi dan terapi tubuh Fisioterapi dan terapi tubuh dimulai 3 hari setelah pembedahan. Penekanan ditempatkan pada gerakan kepala dan leher ke arah sebaliknya dari leher miring yang asli, “overcorrecting”. Terapi fisik diberikan sebanyak mungkin dalam sehari sesuai kekuatan fisik yang memungkinkan, atau dengan bantuan orang lain untuk menahan kepala dan leher ke atas dan menggerakkannya dengan cara yang korektif. Fisioterapi dapat digunakan untuk menyinari luka dengan gelombang mikro untuk mendorong penyembuhan luka dan hilangnya oedema pada jaringan di sekitar luka, dan kemudian fisioterapi untuk mendorong pelunakan jaringan parut dan memfasilitasi pergerakan bebas leher.
3. Kondisi dan perawatan pasca-operasi
(1) Efek pengobatan pasca operasi adalah “langsung”, gejala mata juling kejang segera hilang setelah operasi. Postur tubuh benar-benar normal dan gerakan kejang yang abnormal tidak ada lagi. Hanya ada sedikit kekakuan pada gerakan leher akibat luka, dan terapi fisik dan fisioterapi pasca-operasi digunakan untuk membantu pemulihan. Ini merupakan 40% dari pasien bedah.
(2) Penyembuhan setelah proses rehabilitasi Gejala mata juling kejang pasca-operasi berkurang secara signifikan, tetapi gejala mata juling ringan masih ada. Analisis penyebabnya: Masih ada otot spastik sekunder dan otot pengikut di antara otot-otot yang diawetkan oleh pembedahan dan ada spastisitas. Pasien juga memiliki riwayat penyakit yang panjang, ditemukan perubahan tonik dan kaku pada sendi tulang belakang leher dan perlekatannya, kebiasaan strabismus dalam penglihatan, kehilangan keseimbangan pada tonus otot antagonis dan kekuatan otot yang tidak kejang, dan hal di atas tetap harus disesuaikan dan dipulihkan untuk jangka waktu yang cukup lama setelah operasi. Setelah masa pemulihan beberapa minggu hingga satu tahun, pengobatan simtomatik dengan terapi fisik dan fisioterapi pasien dapat mencapai penyembuhan. Hal ini terjadi pada 45% pasien bedah.
(3) Gejala strabismus spastik ringan tetap ada setelah masa pemulihan Setelah masa pemulihan beberapa minggu hingga satu tahun setelah pembedahan, pasien masih memiliki gejala strabismus ringan. Alasan untuk ini adalah bahwa masih ada otot spastik sekunder dan otot pengikut di antara otot-otot yang dipertahankan setelah operasi, dan bagian otot ini selalu mempertahankan fenomena spastisitas dan menyebabkan gejala. Hal ini kemudian berkembang menjadi otot kejang utama. Beberapa vertebra serviks, perlekatan dan otot antagonis dari otot kejang asli melemah, otot atrofi, tonus dan kekuatan otot menurun, dan mereka tidak dapat melakukan fungsi normalnya, sehingga sulit untuk sepenuhnya mengatasi gejala mata juling. Jika tidak mempengaruhi kehidupan, pekerjaan dan studi, maka tidak diobati dan dapat diobati dengan terapi fisik dan fisioterapi. Ini bisa diobati dengan terapi fisik dan fisioterapi atau dengan suntikan intramuskular lokal toksin botulinum tipe A. Apabila otot spastik telah diidentifikasi, eksisi ulang atau denervasi otot spastik dapat dipertimbangkan. Hal ini dilakukan pada 10% pasien bedah.
(4) Diastasis spastik tetap lebih jelas atau berubah atau gejalanya berkembang setelah masa rehabilitasi. Analisis penyebabnya: Kelenturan otot-otot sekunder dan aksesori yang diawetkan melalui pembedahan telah meningkat dan berkembang dari posisi sekunder ke posisi primer. Karena perkembangan dasar patologis mata juling spastik, otot spastik tambahan terlibat dalam tindakan spastik. Sendi dan perlekatan vertebra servikal menjadi kaku dan mengalami degenerasi akibat menyipitkan mata dalam waktu lama. Fungsi otot-otot non-kejang menurun dan kekuatan antagonis melemah. Terdapat juga disfungsi motorik umum dan mata juling spastik campuran. Hasil pascaoperasi dikompromikan. Hal ini terjadi pada 5% pasien yang menjalani pembedahan. Prinsip-prinsip penatalaksanaan didasarkan pada gejala-gejala pascaoperasi, analisis dan identifikasi otot-otot yang mendorong gejala spastisitas, otot-otot yang bertanggung jawab secara primer dan sekunder. Bedah stereotaktik otak direkomendasikan untuk gangguan disfungsi motorik umum. Leher diagonal spastik sederhana dapat diobati dengan terapi injeksi lokal dengan toksin botulinum tipe A atau bedah ulang.
II. Bedah otak stereotaktik
Teknik invasif minimal, pendekatan bedah ini terinspirasi oleh eksperimen Folz pada hewan. Ahli saraf dan ahli bedah percaya bahwa ada titik fokus di nukleus thalamic lateral ventral, pallidum, nukleus thalamic sentral dan area Forel-H untuk strabismus spastik. Antara tahun 1964 dan 1978, Cooper, Sano, Dieckman dan yang lainnya melaporkan tentang bedah otak stereotaktik untuk strabismus spastik. Lebih dari separuh pasien mendapatkan hasil, tetapi pada saat yang sama, mereka melaporkan tingkat komplikasi operasi yang berbeda. Pengobatan strabismus spastik telah direplikasi di Tiongkok.
Komentar: Sampai saat ini, etiologi dan patologi strabismus spastik tidak jelas. Dengan teknologi saat ini, berbagai tes belum mengungkapkan fokus intrakranial (yaitu target) yang terkait dengan strabismus spastik. Ada ketidakpastian tentang kemanjuran bedah stereotaktik otak dan komplikasi sulit dihindari sepenuhnya, terutama dengan bedah stereotaktik otak bilateral, yang memiliki persentase komplikasi yang tinggi. Area target yang terganggu oleh pembedahan stereotaktik otak secara fungsional kompleks, dan kerusakan pada fungsi lain akan memiliki efek yang tidak dapat dipulihkan. Bedah stereotaktik otak sulit untuk mengatasi banyak jenis leher miring spastik. Prosedur ini tidak tersedia secara universal.
Dekompresi mikrovaskular paraneoplastik
Trackman adalah orang pertama yang melaporkan hasil dari sekelompok 33 kasus pada tahun 1986. Prosedur: kraniotomi di fossa kranial posterior. Kelompok posterior saraf kranial disisir pada serebrum paramedian, dan pembuluh darah yang menekan saraf paramedian dipisahkan dari saraf paramedian. Hasilnya sangat baik pada 15/33, progresif pada 12/33, tidak efektif pada 3/33 dan memburuk pada 2/33, tanpa ada laporan lebih lanjut dalam literatur sejak saat itu.
Komentar: Secara teoritis, saraf paramedian mempersarafi otot sternokleidomastoid dan trapezius ipsilateral. Bahkan jika “grooming dan dekompresi” efektif, ini hanya mengurangi kejang pada kedua otot ini. Pada kenyataannya, spastisitas kedua otot ini bukan satu-satunya yang spastik pada pasien dengan leher diagonal spastik, dan ada banyak jenis leher diagonal spastik yang berbeda. Tidaklah mungkin untuk memperbaiki atau menghapuskan satu saraf tunggal untuk menghilangkan spastisitas banyak otot. Tidak ada dasar teori yang cukup untuk prosedur ini dalam pengobatan levator ani spastik. Prosedur ini dilakukan di fossa kranial posterior dan ada laporan tentang kematian dalam literatur dan ketidakpastian tentang hasilnya.
IV. Stimulasi listrik kronis pada sumsum tulang belakang dan thalamus
Cildenberg, Bertrand, dan Bertrand menempatkan elektroda pada tingkat segmen ke-1 hingga ke-2 dari medula servikalis atau nukleus lateral ventral thalamus, masing-masing, dan memberikan stimulasi pada frekuensi tertentu untuk menghasilkan efek terapeutik.
Komentar: Karena etiologi leher diagonal spastik tidak jelas, ada banyak jenis manifestasi klinis, perbedaan individu, dan rentang otot spastik yang berbeda, penggunaan stimulasi elektroda secara teoritis terbuka untuk diskusi. Elektroda dibuat untuk individu, elektroda ditanamkan melalui pembedahan, kontrol elektroda secara teknis rumit dan ada banyak masalah berikutnya dengan implantasi elektroda, komplikasi, kehilangan kontrol dan perpindahan elektroda. Ada ketidakpastian tentang kemanjuran pengobatan. Pakar asing Goetz menolak dan meninggalkan metode ini dengan kontrol klinis pada tahun 1988, dan tidak ada seorang pun di Tiongkok yang mengunjunginya.
V. Forester (1929), operasi Dandy (1930)
Di bawah anestesi umum, fossa kranial posterior dibuka dan laminae dari vertebra servikal segmen 1-4 servikal tinggi diangkat. Saraf paramedis dan akar anterior (atau anterior dan posterior) dari 1-4 saraf serviks diidentifikasi pada tingkat subdural dan dipotong. Prosedur ini telah digunakan secara internasional sejak lama sejak tahun 1929 sebagai prosedur klasik untuk ahli bedah spesialis.
Komentar: Ini bukan prosedur invasif minimal dan sangat invasif. Semua otot dalam persarafan saraf paraspinal dan akar anterior (atau anterior dan posterior) dari 1-4 saraf servikal mengalami kelumpuhan, terlepas dari adanya spastisitas. Otot normal yang tidak kejang juga kehilangan fungsinya setelah pembedahan. Terdapat atrofi otot leher, penipisan profil leher, kelemahan otot serviks, kesulitan menelan, disartria, dan gerakan leher yang terbatas. Ada banyak tanda dan gejala serta gejala sisa permanen yang sulit dihadapi oleh pasien.