Miastenia gravis adalah kondisi klinis yang umum terjadi pada neurologi. Berbagai gerakan, ekspresi, dan bahkan suara tubuh adalah hasil dari gerakan terkoordinasi berbagai otot, dan gerakan otot yang normal bergantung pada integritas fungsional otot itu sendiri dan sistem saraf yang mengatur koordinasi gerakan otot.
I. Etiologi
Dari otak ke sumsum tulang belakang ke saraf tepi dan akhirnya ke otot, mirip dengan unit tempur dasar dalam tentara, dari markas besar umum ke pasukan kelompok ke divisi dan resimen dan akhirnya ke kompi, seluruh sistem harus terkait erat dan terkoordinasi. Mekanismenya bervariasi.
Manifestasi klinis
1. Miastenia gravis yang disebabkan oleh lesi otak
Lesi otak dapat menyebabkan monoplegia pada satu tungkai, hemiplegia pada satu tungkai, atau quadriplegia. Sebagai contoh, lesi kecil yang terlokalisasi di otak (tumor) sering menyebabkan monoplegia pada satu tungkai, perdarahan otak, infark otak, trauma kraniocerebral, dan lain-lain sering menyebabkan hemiplegia pada sisi berlawanan dari lesi, sementara lesi bilateral yang luas di otak seperti ensefalitis dan ensefalopati hipoksia dapat menyebabkan kuadriplegia. Tentu saja, selain kelumpuhan anggota tubuh, lesi ini juga memiliki ciri-ciri lesi otak lainnya, seperti sakit kepala, muntah, kebingungan, dan kelainan mental.
2. Kelemahan akibat lesi sumsum tulang belakang
Lesi sumsum tulang belakang seperti peradangan, tumor, trauma, penyakit pembuluh darah, dan hernia diskus pada tulang belakang juga sering menyebabkan kelumpuhan anggota tubuh. Dengan satu pengecualian, poliomyelitis (umumnya dikenal sebagai polio) hanya menimbulkan kelumpuhan anggota tubuh, tanpa gangguan sensorik maupun gangguan buang air besar dan kecil. Perlu disebutkan bahwa lesi sumsum tulang belakang, terutama pada sumsum tulang belakang leher (seperti jenis sumsum tulang belakang spondilosis servikal dan tumor sumsum tulang belakang leher), sering kali salah didiagnosis atau terlewatkan pada tahap awal praktik klinis dan harus ditanggapi dengan serius.
3. Kelemahan otot yang disebabkan oleh neuropati perifer
Ini adalah kelompok penyakit penting lainnya yang menyebabkan kelemahan otot. Fraktur dapat menyebabkan kerusakan pada saraf ulnaris, radial, dan median pada tungkai atas dan saraf femoralis, skiatik, tibialis, peroneal, atau glutealis pada tungkai bawah, yang mengakibatkan kelemahan atau bahkan kelumpuhan total pada otot-otot yang dipersarafi oleh saraf tersebut. Spondilosis servikal dan spondilolistesis lumbal juga merupakan penyebab umum kelemahan otot pada tungkai atas dan bawah. Neuritis perifer sering kali memengaruhi ekstremitas distal, tetapi tidak pada ekstremitas proksimal, dan ditandai dengan kelemahan otot pada ekstremitas distal, serta mati rasa, nyeri, atau hilangnya sensasi pada ekstremitas distal.
Sindrom Green-Barre (polineuritis) adalah suatu kondisi spesifik yang menyebabkan kelemahan otot. Gejala pertama sering kali berupa kelemahan simetris pada tungkai, yang memburuk secara progresif dan pada kasus yang parah dapat melibatkan otot-otot interkostal dan diafragma, yang bertanggung jawab atas pernapasan dan dapat mengancam jiwa. Penting untuk dicatat bahwa selama penyakit ini didiagnosis dengan benar dan pengobatannya efektif, pasien dapat pulih sepenuhnya setelah fase akut.
4. Kelemahan otot karena lesi otot
Kelompok penyakit ini meliputi distrofi miotonik, miastenia gravis, polimiositis, kelumpuhan berkala, miopati farmakologis, miopati endokrin, miopati kanker, dan miopati infantil. Kelainan di atas, yang biasanya memengaruhi ekstremitas proksimal, sebagian besar (atau secara kasar) simetris pada kedua sisi dan lebih berat pada ekstremitas bawah (atas) daripada ekstremitas atas (bawah) pada beberapa titik penyakit. Onset dan perjalanan penyakit ini bervariasi: ada yang memiliki onset yang berbahaya dan perkembangan yang lambat, seperti distrofi miotonik, polimiositis kronis, miopati terkait obat tertentu, dan miopati endokrin; ada yang onsetnya cepat dan kemungkinan kambuh kembali, seperti polimiositis; ada serangan berkala, di mana tungkai lumpuh selama serangan dan tungkai bergerak seperti biasa di antara serangan, seperti kelumpuhan berkala hipokalaemik; ada juga yang berfluktuasi atau bahkan Ada juga kasus di mana kondisinya berfluktuasi, bahkan dari pagi hingga sore hari, seperti miastenia gravis, yang sering kali lebih ringan di pagi hari dan lebih berat di sore hari.
Diagnosis
Ada tiga masalah utama yang harus ditangani dalam diagnosis: pertama, apakah pasien benar-benar menderita miastenia gravis, kedua, jika pasien benar-benar menderita miastenia gravis, di mana letak lesi, dan ketiga, apa sifat lesi yang menyebabkan miastenia gravis, misalnya apakah itu penyakit inflamasi, tumor atau vaskular.
Untuk mengatasi masalah pertama, penting untuk membedakannya dengan gangguan gerakan acak dan kelumpuhan histeris yang disebabkan oleh lesi tulang dan sendi. Pada kasus lesi tulang dan sendi, gerakan anggota tubuh yang biasa dilakukan mungkin terbatas, tetapi bukan kelumpuhan yang sesungguhnya. Penyebabnya sebagian besar adalah nyeri lokal dan gerakan yang terbatas akibat pembengkakan lokal, dislokasi fraktur, dan dislokasi sendi. Kelumpuhan histeris terjadi pada wanita muda, memiliki onset yang cepat dan sering kali memiliki komponen psikologis pra-morbid. Jenis kelumpuhan bervariasi, derajat kelumpuhan bervariasi, jangka waktu bervariasi dan tidak ada tanda-tanda neurologis positif lainnya yang terlihat, kecuali kemungkinan peningkatan resistensi terhadap gerakan pasif anggota tubuh yang lumpuh, yang dapat bersifat sugestif atau mengandung gejala kejiwaan yang bermuatan emosional. Namun, diagnosis harus dibuat dengan hati-hati dan harus dilakukan dengan cermat untuk menyingkirkan penyebab organik.
Pertanyaan kedua dan ketiga yang perlu dijawab dalam diagnosis adalah lokasi dan sifat lesi, jika memang benar. Kedua pertanyaan ini terutama bersifat neurologis dan perlu ditangani oleh ahli saraf, di satu sisi berdasarkan riwayat masing-masing pasien dan apa yang dilihat dokter saat pemeriksaan, dan di sisi lain, sering kali berdasarkan situasi spesifik pasien, dengan memilih tes spesialis yang diperlukan, seperti CT tengkorak, EEG, cairan serebrospinal, potensi yang ditimbulkan, EMG, dan lain-lain.
IV. Perawatan
Ini adalah masalah yang sangat spesialis, dan berbagai lokasi dan lesi yang berbeda sering kali memiliki metode perawatan khusus. Aspek utama meliputi pengobatan etiologi, pengobatan gejala dan pengobatan rehabilitasi. Di antara penyakit umum yang menyebabkan kelemahan otot, stroke (infark serebral, pendarahan otak, dll.) harus ditangani secara lebih intensif dengan rehabilitasi sambil meningkatkan suplai darah ke otak dan melindungi jaringan otak, dan yang tak kalah pentingnya adalah menghilangkan faktor risiko yang menyebabkan stroke dan mencegah kekambuhan. Pada kasus miastenia gravis yang disebabkan oleh mielitis akut, fokus utamanya adalah penggunaan hormon adrenokortikotropik yang tepat dan latihan rehabilitasi yang benar. Miastenia gravis adalah kondisi kronis dengan gejala yang berkepanjangan dan diobati dengan terapi hormon adrenokortikotropik terstandardisasi dalam waktu lama, bersama dengan obat antikolinesterase yang diperlukan (neostigmin, pyridostigmin bromida, metotreksat, dan lain-lain), dan dengan kondisi yang dikenal dengan miastenia gravis, yang memiliki presentasi klinis yang mirip dengan miastenia gravis tetapi sering dikaitkan dengan pasien kanker, sehingga fokus utamanya adalah menemukan dan mengobati secara aktif. Tumor. Pada kasus sindrom Guillain-Barre (polineuritis) yang parah, nyawa pasien dapat terancam, jadi perhatian besar harus diberikan pada penyakit ini, karena tidak ada pengobatan obat khusus, kuncinya adalah pengobatan dan perawatan gejala tepat waktu, menjaga saluran pernapasan tetap terbuka dan mencegah infeksi sekunder adalah kunci pengobatan, pasien melewati fase akut, sebagian besar pasien dapat pulih sepenuhnya.
Selain itu, pasien dengan kelemahan otot yang disebabkan oleh penyakit saraf atau otot perifer, seperti miastenia gravis dan polineuritis, harus dilarang mengonsumsi obat yang dapat memperburuk transmisi persimpangan saraf atau menghambat efek otot pernapasan, seperti kanamisin, kina, streptomisin, dan lain-lain.
Kesimpulannya, pengobatan kelemahan otot tidak dapat digeneralisasi dan hal di atas terbatas pada beberapa kasus yang umum terjadi. Perawatan yang teratur dan sistematis adalah jaminan pemulihan dan harus dilakukan di bawah bimbingan seorang profesional medis.