Gambaran Umum
Karsinoid hepatik adalah tumor karsinoid yang berasal dari hati, yang merupakan tumor sel epitel yang tumbuh lambat dan sangat langka dengan kecenderungan ganas, dan hanya sedikit pasien yang secara klinis mengalami sindrom karsinoid.
Etiologi
Asal histologis tumor karsinoid hati tidak jelas, dengan kemungkinan sebagai berikut: 1. Jaringan pankreas ektopik; 2. Sel-sel ektodermal saraf yang tersebar dan sisa-sisa embrionik dalam foregut, atau sel punca multipoten primitif; 3. Lempeng neuroendokrin primitif; 4. Epitel sel endokrin metaplastik.
Gejala.
Nyeri di perut bagian kanan atas atau daerah hati yang paling sering terjadi, nyeri tumpul yang hilang timbul atau menetap. Tumor karsinoid hepatik berawal secara diam-diam, dan tumor awal mungkin tidak memiliki gejala dan tanda apa pun. Ketika tumor karsinoid tumbuh sampai batas tertentu, tumor ini dapat menyebabkan gejala lokal (sering kali disebabkan oleh faktor mekanis). Beberapa pasien mengalami kehilangan nafsu makan, dispepsia, perut kembung, mual, muntah, dll. Beberapa pasien mengalami komplikasi tukak lambung dan bola usus dua belas jari, sehingga mereka mungkin mengalami gejala tukak lambung, atau bahkan muntah darah dan feses berwarna hitam.
Sebagian besar tumor karsinoid hati tidak memiliki manifestasi klinis peningkatan abnormal produk neuroendokrin, dan hanya beberapa kasus yang menunjukkan sindrom karsinoid, sindrom Drei-Ai, sindrom ACTH ektopik, hipoglikemia yang membandel, dan manifestasi lainnya. Anoreksia, kekurusan, kelelahan, demam, dan gejala lainnya sering terlihat pada kasus-kasus lanjut.
Pembesaran hati adalah tanda yang paling umum, dengan tekstur keras, permukaan dan pinggiran yang tidak teratur, sering kali dalam bentuk nodul, sementara beberapa kasus dengan tumor yang tertanam dalam parenkim hati memiliki permukaan hati yang halus, dengan atau tanpa rasa nyeri tekan yang jelas.
Pemeriksaan
Tes darah
Pada beberapa kasus, kadar serotonin meningkat hingga (0,5-3) mg/L (nilai normal 0,1 mg/L hingga 0,3 mg/L). Deteksi aktivitas dan ekspresi triptofan hidroksilase dalam serum dan jaringan sangat membantu untuk diagnosis.
Pemeriksaan urin
Ekskresi asam 5-hidroksiindoleasetat (5-HIAA) dalam urin lebih besar dari 40mg per hari (nilai normal tidak lebih dari 10mg per hari) Tes 5-HIAA tidak boleh dilakukan dalam 24 jam sebelum tes, seperti tiazid dan turunan amigdaloid atau makanan yang mengandung triptofan dalam jumlah besar (misalnya pir, pisang, nanas, tomat, terong, kenari, dll.), untuk menghindari hasil negatif palsu atau positif palsu.
Diagnosis
Tumor karsinoid hati biasanya tidak memiliki tanda dan gejala yang spesifik dan secara histologis mirip dengan karsinoma hepatoseluler, sehingga membuat diagnosis menjadi lebih sulit. Diagnosis lokal tumor karsinoid hati sering kali bergantung pada ultrasonografi B-mode, arteriografi hepatik selektif, pemindaian tomografi terkomputerisasi (CT) atau pemindaian radionuklida hati, atau bahkan pencitraan resonansi magnetik (MRI).
Diagnosis banding
Tumor karsinoid pada saluran cerna sering kali mengalami metastasis ke hati pada tahap awal, dan beberapa di antaranya juga memiliki manifestasi sindrom karsinoid, oleh karena itu, saat mendiagnosis tumor karsinoid hati, pemeriksaan yang ekstensif dan cermat harus dilakukan pada awalnya. Tumor karsinoid hati juga harus dibedakan dari karsinoma hepatoseluler, yang memiliki perkembangan klinis yang berbeda dengan tumor karsinoid hati, tidak memiliki manifestasi sindrom karsinoid, sebagian besar terjadi berdasarkan sirosis, sebagian besar mengalami peningkatan alfa-fetoprotein (AFP), dan sel tumor tidak memiliki karakteristik karsinoid dengan pemeriksaan imunohistokimia dan mikroskop elektron.
Komplikasi
1. Beberapa pasien mengalami kehilangan nafsu makan, dispepsia, distensi abdomen, mual dan muntah, dll. Beberapa pasien menderita tukak lambung dan ulkus bulbar duodenum.
2. Kasus-kasus lanjut sering mengalami anoreksia, kekurusan, malaise dan demam.
Pengobatan
1. Perawatan bedah
Pembedahan reseksi tumor karsinoid hati adalah metode yang paling efektif. Reseksi dini pada lesi primer adalah kunci untuk meningkatkan tingkat kelangsungan hidup, dan efek pembedahan jauh lebih baik daripada kanker hati primer. Lobektomi pada kasus-kasus awal dapat diharapkan untuk menyembuhkan sepenuhnya.
2. Kemoterapi embolisasi arteri hepatik
Kemoterapi embolisasi arteri hepatik adalah sejenis metode pengobatan tumor non-bedah yang dikembangkan pada tahun 1980-an, dan dalam beberapa tahun terakhir, telah diterapkan pada pengobatan karsinoma hepatoseluler dengan hasil yang lebih memuaskan, dan ini adalah pilihan pertama pengobatan non-bedah, yang sebagian besar mengadopsi minyak beryodium yang dicampur dengan obat kemoterapi untuk mengemboli suplai darah bagian distal tumor, dan kemudian mengemboli arteri hepatik proksimal dengan spons agar sulit untuk membangun sirkulasi kolateral, yang mengakibatkan iskemia dan nekrosis pada jaringan tumor. Obat kemoterapi yang biasa digunakan adalah cisplatin (CDDP), mitomisin (MMC), adriamisin (ADM), 5-fluorourasil (5-FU), dan kemoterapi emboli arteri hepatika harus dilakukan setiap 4-6 minggu, dan sebaiknya diulang beberapa kali.
3. Kemoterapi sistemik
Kemoterapi sistemik dapat dipilih untuk pasien yang tidak dapat menjalani pembedahan atau tidak cocok dengan kemoterapi emboli arteri hepatik, namun kemanjurannya buruk dan efek samping kemoterapi besar. Obat kemoterapi yang umum digunakan adalah: 5-Fluorourasil (5-FU) atau turunannya (FT-207), mitomisin, adriamisin, siklofosfamid, streptomisin.
4. Radioterapi
Tumor karsinoid hati tidak terlalu sensitif terhadap terapi radiasi dan organ-organ di sekitarnya rentan terhadap kerusakan radiasi, sehingga efek pengobatannya seringkali tidak memuaskan. Mereka yang tidak dapat menjalani pembedahan dapat memperoleh efek penyembuhan tertentu dengan menerapkan radioterapi. Jika radioterapi dikombinasikan dengan kemoterapi, pengobatan tradisional Tiongkok atau terapi suportif lainnya, hasilnya akan lebih baik.
5. Terapi pendukung
Bila pasien mengalami mual, muntah atau kurang makan, glukosa intravena dapat diberikan sesuai dengan kondisinya. Tambahkan vitamin C, vitamin B6 dan kalium klorida ke dalam infus, dan berikan asam amino majemuk dan albumin jika perlu, serta berikan transfusi darah jika anemia terlihat jelas.
Prognosis
Prognosis tumor karsinoid hati lebih baik daripada karsinoma hepatoseluler, dan sebagian besar pasien dapat bertahan hidup selama lebih dari 4 tahun setelah menjalani pengobatan komprehensif yang aktif, termasuk pembedahan dan kemoterapi.