Gambaran umum.
Sindrom Intestinal Behçet, pertama kali diusulkan oleh seorang dokter kulit Turki pada tahun 1937, adalah penyakit radang vaskulitis sistemik, kronis, dengan manifestasi klinis utama sariawan berulang, sariawan kelamin, oftalmik, dan lesi kulit, serta dapat juga melibatkan pembuluh darah, sistem saraf, saluran pencernaan, persendian, paru-paru, ginjal, epididimis, dan organ lainnya. Penyakit ini memiliki faktor genetik tertentu dan menunjukkan serangan berulang dan remisi secara bergantian. Sebagian besar pasien memiliki prognosis yang baik, sedangkan pasien yang mengalami keterlibatan mata, saraf pusat, dan pembuluh darah besar memiliki prognosis yang buruk. Sindrom Behçet yang dikombinasikan dengan tukak gastrointestinal juga dikenal sebagai sindrom Behçet usus, suatu jenis khusus dari sindrom Behçet. Karena sindrom Behçet memiliki prevalensi ulkus tertinggi pada mukosa mulut, maka telah lama diduga bahwa ulkus juga dapat terjadi pada mukosa saluran cerna.
Etiologi
Etiologi penyakit ini tidak jelas, dan ada beberapa teori mengenai anafilaksis virus-bakteri, autoimunitas, dan faktor sosio-lingkungan. Dari sudut pandang imunologi, pasien dengan penyakit ini memiliki timus yang membesar pada angiografi insuflasi mediastinum, dan patohistologi menunjukkan persentase folikel limfoid timus yang tinggi hingga 71%, leukosit neutrofil pengembara yang hiperaktif dalam darah tepi, hiperaktivitas enzim lisosom dalam leukosit neutrofil, dan defisiensi sel T penekan kompleks imun.
Gejala.
Gejala utama sindrom Behçet usus meliputi ulkus berulang pada mukosa mulut; gejala kulit seperti ruam seperti eritema nodosum, tromboflebitis subkutan, ruam seperti folikulitis, dan tes tusuk jarum positif; iritis berisi nanah berulang pada bilik mata depan, retinitis, dan korioretinitis; serta bisul pada vulva. Selain itu, sering kali dikombinasikan dengan radang sendi, epididimitis, serta gangguan pencernaan, kardiovaskular, sistem saraf pusat, sistem pernapasan, sistem saluran kemih, dan gejala lain sebagai gejala sekunder penyakit ini. Bentuk penyakit yang lengkap didefinisikan sebagai bentuk penyakit di mana keempat gejala utama muncul selama perjalanan penyakit. Bentuk penyakit yang tidak lengkap terjadi bila terdapat tiga gejala utama, dua gejala utama ditambah dua gejala sekunder, atau gejala mata ditambah satu gejala utama lainnya. Tergantung pada kerusakan pada sistem organ dalam, penyakit ini dibagi menjadi tipe vaskular, neurologis, dan gastrointestinal.
1. Gejala
(1) sariawan berulang: beberapa episode per tahun, di mana beberapa nodul merah yang menyakitkan muncul di mukosa bukal, tepi lidah, bibir, langit-langit lunak, dll., diikuti dengan pembentukan bisul dengan diameter 2-3 mm. beberapa di antaranya dimulai dengan herpes, yang mereda setelah 7-14 hari tanpa meninggalkan bekas. Ada juga beberapa kasus yang berlangsung selama beberapa minggu tanpa penyembuhan dan berakhir dengan jaringan parut, dan bisul datang dan pergi. Gejala ini terlihat pada hampir semua pasien dan merupakan gejala pertama dari penyakit ini, dan dianggap sebagai gejala yang diperlukan untuk mendiagnosis penyakit ini.
(2) Lesi kulit Terdapat insiden lesi kulit yang tinggi dengan berbagai manifestasi, termasuk eritema nodosum, herpes, papula, ruam seperti jerawat, eritema multiforme, eritema annulare, lesi seperti ruam tuberkulosis nekrotikans, vaskulitis nekrotikans herpes, pioderma, dll. Pasien dapat mengalami satu atau lebih dari lesi tersebut, dan lesi tersebut dianggap penting untuk mendiagnosis penyakit ini. Pasien mungkin memiliki 1 atau lebih dari 1 jenis lesi kulit. Tanda-tanda kulit yang memiliki nilai diagnostik khusus adalah lesi seperti eritema nodosum dan reaksi inflamasi terhadap mikrotrauma (tusuk jarum).
(3) Oftalmia Lesi mata yang paling umum adalah uveitis, atau uveitis, dan juga retinitis akibat vaskulitis. Episode berulang dari kondisi ini dapat menyebabkan gangguan penglihatan yang parah atau bahkan kebutaan. Lebih banyak pasien pria daripada wanita yang menderita uveitis.
(4) Ulkus vulva berulang pada dasarnya mirip dengan ulkus mulut, kecuali bahwa ulkus ini lebih jarang terjadi dan dalam jumlah yang lebih kecil. Ulkus ini umumnya ditemukan pada labia mayora dan minora pada pasien wanita, diikuti oleh vagina, serta skrotum dan penis pada pasien pria, dan juga dapat muncul pada perineum atau di sekitar anus. Ulkus yang dalam dan besar, dengan rasa sakit yang parah dan penyembuhan yang lambat.
2. Karakteristik lesi gastrointestinal
Beberapa pasien dengan sindrom Behçet datang dengan gejala pencernaan, dan prevalensi pasien yang datang dengan lesi gastrointestinal berusia 20 hingga 50 tahun, dengan rasio pria dan wanita 1,4: 1, dan lebih dari setengahnya tidak lengkap. Gejala utamanya adalah nyeri perut kanan bawah, massa perut, perut kembung, bersendawa, muntah, diare, dan darah dalam tinja. Pada kasus yang parah, pendarahan usus, kelumpuhan usus, perforasi usus, pembentukan fistula. Bisul penyakit ini dapat ditemukan di seluruh saluran pencernaan dari kerongkongan hingga usus besar.
3. Gejala sistemik lainnya
Arthropati sering terjadi, dan beberapa orang mengalami artralgia, dengan sendi lutut yang paling sering terlibat. Beberapa pasien mengalami demam saat penyakit ini aktif, sebagian besar demam ringan, terkadang demam tinggi, dan mungkin memiliki gejala seperti kelelahan, mialgia, pusing, dll. Beberapa pasien memiliki lesi viseral yang disebabkan oleh vaskulitis lokal. Stenosis atau pembentukan aneurisma dapat terjadi ketika arteri besar terlibat, dan keterlibatan pembuluh darah paru menunjukkan gejala seperti hemoptisis, sesak napas, dan emboli paru. Sistem saraf dapat menunjukkan meningoensefalitis, kerusakan batang otak, hipertensi intrakranial jinak, kerusakan sumsum tulang belakang dan neuropati perifer.
Pemeriksaan
1. Reaksi jarum
Ini adalah satu-satunya tes dengan spesifisitas tinggi yang tersedia untuk penyakit ini. Munculnya pustula atau folikulitis dengan kemerahan perifer di lokasi tusukan jarum 24-48 jam setelah pasien menerima venipungsi, injeksi intramuskular, atau injeksi intradermal disebut sebagai reaksi positif terhadap tusukan jarum.
2. Manifestasi endoskopi
Pada sindrom Behçet, tukak usus terjadi di daerah ileocecal, dan kolonoskopi adalah yang paling bermakna. Ulkus sebagian besar terjadi pada sisi berlawanan dari perlekatan mesenterika dan merupakan ulkus yang bulat, kecil dan dalam dengan kecenderungan untuk menjadi banyak dan berlubang. Pengamatan mikroskop usus halus yang cermat sangat membantu dalam mendeteksi tukak usus halus, yang memiliki morfologi penampilan yang berbeda dari tukak usus besar. Ulkus usus halus berukuran kecil dan dalam, sering kali multipel, mukosa terkonsentrasi ke arah ulkus, elevasi perifer ulkus tidak jelas, ulkus merupakan tepi yang sangat jelas dari ulkus akut berbentuk pahat bulat seperti pahat, pada bagian bawah ulkus tidak melekat lumut putih, sebagian besar berukuran kurang dari 2 cm, ada yang berdiameter 2-3 cm; endoskopi dapat dilihat pada bagian tengah ulkus, mukosa jelas terkonsentrasi pada bagian tengah ulkus, bagian perifer ulkus membentuk elevasi yang jelas, seperti tanggul cincin.
3. Pemeriksaan sinar-X
Pemeriksaan sinar-X sering ditemukan di daerah ileocecal dari bayangan ceruk ulkus yang terkonsentrasi pada mukosa. Mungkin terdapat penyempitan mukosa saluran usus di daerah lesi, serta peningkatan ketegangan pada usus halus dan usus besar.
Diagnosis
Sindrom Behçet tipe usus biasanya dimulai dengan gejala sindrom Behçet, yang paling sering berupa ulkus mukosa mulut dan ulkus vulva, diikuti dengan lesi usus dan nyeri perut pada saluran pencernaan akibat ulkus multipel. Diagnosis lesi usus terutama bergantung pada endoskopi dan barium enema. Endoskopi ditandai dengan ulkus bulat atau hampir bulat tunggal atau multipel dengan batas yang jelas, terutama di daerah ileocecal. Sebagian besar ulkus ditutupi oleh lumut putih kekuningan di bagian bawah, dan ulkus seringkali tidak mudah diamati karena distorsi tabung usus. Pemeriksaan sinar-X sering kali menunjukkan relung ulserasi yang terkonsentrasi di daerah ileosekal mukosa, dan lebih dari setengah kasus Sindrom Behçet tipe usus tidak menunjukkan gejala mata, sehingga penting untuk mengambil riwayat yang terperinci dalam membuat diagnosis. Pada sebagian kecil pasien yang awalnya mengalami ulkus usus, seringkali sulit untuk memastikan diagnosis. Tidak ada tes serologis khusus untuk sindrom Behçet, tetapi terkadang terdapat peningkatan globulin ringan dan peningkatan sedimentasi darah ringan hingga sedang.
Pengobatan
1. Pengobatan umum
Selama periode aktif, aktivitas harus dibatasi, istirahat yang cukup harus diberikan, dan diet cair harus diberikan, yang harus diubah menjadi diet kaya nutrisi dan lebih sedikit residu ketika kondisi membaik. Untuk tahap akut sakit perut yang parah dan darah dalam tinja, jangan beraktivitas, dan berikan nutrisi intravena sentral parenteral atau nutrisi enteral. Perhatikan untuk memperbaiki gangguan keseimbangan air dan elektrolit, anemia dapat ditransfusikan, hipoproteinaemia suplementasi protein serum manusia yang sesuai. Pengobatan antibiotik tidak diindikasikan untuk kasus-kasus umum, tetapi untuk kasus-kasus yang parah dengan infeksi sekunder, pengobatan antibiotik harus dilakukan secara aktif. Berikan antibiotik spektrum luas, pemberian intravena, dikombinasikan dengan metronidazol efektif untuk infeksi anaerob.
2. Pengobatan obat
Tidak ada terapi obat khusus untuk sindrom Behçet tipe enterik.
(1) Sediaan asam amino-salisilat Sulfasalazine (SASP) adalah obat yang umum digunakan dalam pengobatan penyakit ini.
(2) Glukokortikoid Kortikosteroid biasanya digunakan ketika peradangan terlihat jelas atau ketika tidak efektif terhadap sediaan asam amino.
(3) Obat imunosupresif cocok untuk kasus aktif kronis dengan efek terapeutik yang buruk pada glukokortikoid atau ketergantungan pada glukokortikoid, dan dosis glukokortikoid dapat dikurangi secara bertahap atau bahkan dihentikan dengan penambahan obat jenis ini, dan obat imunosupresif berikut ini dapat dipilih sebagai salah satu dari yang berikut ini: siklofosfamid (CTX), azatioprin (AZP) atau merkaptopurin (6-MP), dan penggunaan efek sampingnya harus diperhatikan.
(4) Obat lain Kolkisin dapat dioleskan saat ophthalmia muncul, dan salep hormonal dapat dioleskan pada sariawan, selain levamisol dan faktor transfer, dll., yang telah dicoba dengan evaluasi klinis yang beragam.
3. Perawatan bedah
Kasus perforasi usus harus segera dioperasi. Reseksi bedah juga dianjurkan bagi mereka yang memiliki nyeri perut yang jelas, massa perut dan tukak yang dalam, dan mereka yang tidak efektif dalam pengobatan konservatif melalui penyakit dalam. Karena tingkat kekambuhan yang tinggi setelah pembedahan, indikasi harus dipahami dengan cermat. Pembedahan biasanya dilakukan untuk reseksi ileocaecal atau hemikolektomi kanan, dan sebagian besar kekambuhan pasca operasi terjadi pada sisi ileum, sehingga disarankan agar ileum direseksi secara memadai.