Gambaran Umum
Hipertensi portal prehepatik, juga dikenal sebagai sindrom hipertensi portal prehepatik, adalah penyumbatan parsial kronis aliran darah dalam sistem vena portal akibat emboli vena portal utama dan vena limpa, yang menyebabkan peningkatan tekanan vena portal dan selanjutnya dilatasi vena lambung pendek, vena fundika, vena koroner, dan vena esofagus. Penyakit ini lebih sering terjadi pada pasien anak, dan sebagian besar kasus hipertensi portal pada orang dewasa disebabkan oleh lesi intrahepatik dengan sirosis dan gangguan fungsi hati lainnya.
Etiologi
1. Malformasi kongenital, seperti atresia, stenosis pada batang utama vena porta atau lesi angiomatosa pada vena porta.
2. Flebitis umbilikalis neonatal.
3. Infeksi intra-abdomen, seperti radang usus buntu dan kolesistitis.
4. Trauma di dekat vena porta dan vena limpa yang menyebabkan trombosis batang utama vena porta, oklusi vena porta, dan peningkatan tekanan pada vena porta.
5. Pembentukan fistula arteriovenosa antara arteri hepatika dan sistem vena porta juga dapat menyebabkan perkembangan penyakit ini.
Gejala
Gejala utamanya adalah splenomegali dengan berbagai tingkat hipersplenisme, varises esofagus, muntah darah, darah dalam tinja dan asites. Namun demikian, kekerasan dan ukuran hati serta fungsi hati adalah normal.
1. Splenomegali dan hipersplenisme
Semua pasien memiliki derajat splenomegali yang berbeda, kebanyakan dari mereka mengalami pembesaran sedang, dan kutub bawah limpa terbesar dapat mencapai panggul, dan kekerasannya tergantung pada durasi hipertensi portal. Kekerasannya tergantung pada durasi hipertensi portal, biasanya disertai dengan hipersplenisme dan manifestasi klinis dari berbagai tingkat anemia, dengan jumlah trombosit dan sel darah putih yang sangat berkurang.
2. Nyeri perut
Umumnya terlihat pada pasien dengan trombosis vena porta akut, sebagian besar berupa distensi dan nyeri pada daerah epigastrium, terutama setelah makan.
3. Varises esofagus yang dikombinasikan dengan ruptur dan perdarahan
Setelah varises esofagus dan vena fundus pecah, pasien akan muntah banyak darah dan tinja berwarna hitam. Karena tekanan portal yang meningkat, gangguan mekanisme pembekuan darah dan trombositopenia, perdarahan sering kali sulit berhenti dengan sendirinya.
4. Asites
Pasien sering mengalami derajat asites yang berbeda, yang dimanifestasikan sebagai distensi abdomen, penurunan volume urin dan urin berwarna kuning tua.
5. Gejala lainnya
Dispepsia, kurang nafsu makan, dll. Kadang-kadang, bintik-bintik perdarahan subkutan dan gejala perdarahan lainnya dapat terlihat, dan ensefalopati hepatik biasanya tidak terjadi pada anak-anak.
Pemeriksaan
1. Pemeriksaan laboratorium
Jumlah sel darah putih dan trombosit jelas berkurang, dan mungkin terdapat anemia, yang sebagian besar adalah ortoktosis dan beberapa di antaranya adalah normositosis dan hipositosis. Indeks fungsi hati sebagian besar normal atau sedikit abnormal.
2. Pemeriksaan pencitraan
(1) X-ray barium meal atau gastroskopi: varises esofagus dan fundus dapat dideteksi.
(2) Ultrasonografi Doppler: (1) lumen batang vena porta dan cabang-cabang utamanya tidak jelas; (2) hilar pertama menunjukkan area ekogenik seperti sarang lebah dengan sinyal aliran darah.
(3) CT dan pencitraan resonansi magnetik (MRI): Lesi vena porta obstruktif, splenomegali, asites, dll. Dapat terlihat.
3. Venografi portal limpa perkutan
Ini adalah tes invasif yang dapat dengan cepat menyelidiki sistem vena portal, terutama untuk hipertensi portal prehepatik. Pemeriksaan ini dapat menentukan lokasi obstruksi vena porta, memahami sirkulasi kolateral vena portal-tubuh dan memilih vena yang tersedia, dan pada saat yang sama, dapat mengukur tekanan medula limpa dan tekanan vena porta, yang berguna untuk lokalisasi dan diagnosis patologis.
4. Biopsi tusukan hati
Jaringan hati sebagian besar bebas dari manifestasi sirosis dan pembentukan pseudofolikular.
Diagnosis
Menurut pasien sering memiliki riwayat trombosis vena porta, splenomegali, hipersplenisme dan manifestasi klinis lainnya, dikombinasikan dengan hasil pemeriksaan tambahan untuk memperjelas diagnosis, di mana CT, pencitraan resonansi magnetik, dan angiografi vena porta limpa lebih membantu dalam diagnosis penyakit ini.
Pengobatan
1. Perawatan umum
Perhatikan istirahat, perkuat nutrisi, konsumsi makanan tinggi protein, tinggi karbohidrat dan rendah lemak, hindari penggunaan obat hepatotoksik, hindari alkohol dan sebagainya.
2. Perawatan non-bedah
(1) Terapi trombolitik urokinase atau streptokinase dapat dicoba pada tahap akut trombosis vena porta.
(2) Penggunaan penghambat pertumbuhan, propranolol, dll. untuk mengurangi tekanan vena porta.
(3) Penggunaan vasopresin dan tabung berbilah ganda tiga lumen untuk menghentikan perdarahan pada kasus pecahnya varises esofagus dan varises saluran cerna.
3. Perawatan endoskopi
Ligasi endoskopi varises di esofagus bagian bawah dan fundus lambung, atau injeksi endoskopi agen sklerosis.
4. Terapi intervensi
Tujuan utamanya adalah untuk mengembolisasi bagian arteri limpa melalui metode intervensi untuk mengurangi aliran darah vena limpa, menurunkan tekanan vena porta, dan mengendalikan gejala hipersplenisme sampai batas tertentu.