GAMBARAN UMUM
Hiperplasia nodular fokal hati (FNH) adalah lesi jinak hati yang jarang terjadi, yang merupakan salah satu tumor jinak hati setelah hemangioma hati, mencakup 8% dari semua tumor primer hati, dengan prevalensi sekitar 0,9% pada populasi, dan dengan etiologi yang tidak diketahui. Karena perkembangan teknologi pencitraan dalam beberapa tahun terakhir, laporan hiperplasia nodular fokal pada hati secara bertahap meningkat. Ada berbagai nama dalam literatur, seperti sirosis fokal, malformasi hati, pseudotumor inflamasi hati, dll. Baru pada tahun 1958, Edmondson menamainya sebagai hiperplasia nodular fokal hati. Sebutan ini diadopsi oleh Organisasi Kesehatan Dunia pada tahun 1975 dan Asosiasi Internasional untuk Studi Hati pada tahun 1976.
Etiologi
Saat ini diyakini bahwa FNH adalah respons proliferatif parenkim hati terhadap malformasi arteriovenosa kongenital atau terkait dengan pengurangan suplai darah yang terbatas karena peradangan, trauma, dll., dan bukan merupakan neoplasma dalam arti sebenarnya. Secara klinis, FNH kadang-kadang dikaitkan dengan anomali vaskular seperti hemangioma, yang juga mendukung teori anomali vaskular bawaan. Beberapa peneliti juga percaya bahwa perkembangan FNH mungkin terkait dengan estrogen.
Gejala
Sebagian besar pasien FNH tidak menunjukkan gejala, dengan kurang dari sepertiga pasien yang datang ke dokter dengan nyeri epigastrium ringan atau massa perut. Seringkali, FNH terjadi secara kebetulan selama operasi caesar atau pemeriksaan fisik.
Pasien yang bergejala mungkin datang dengan nyeri perut kanan atas dan rasa tidak nyaman, pembesaran hati, atau massa perut kanan atas. Pemeriksaan fisik dapat menunjukkan adanya massa keras pada hati di bawah batas kosta kanan atau di perut kanan atas, dengan nyeri tekan, permukaan halus, dan gerakan naik turun saat bernapas.
Pemeriksaan
1. Pemeriksaan laboratorium
Fungsi hati dan AFP sebagian besar berada dalam kisaran normal.
2. Pemeriksaan pencitraan
(1) Ultrasonografi FNH biasanya agak hypoechoic atau isoechoic, jarang hypoechoic, sering dengan kontur lobulasi dan lingkaran cahaya hypoechoic, sedangkan gema internal massa terdistribusi secara seragam, dengan peningkatan garis putus-putus, batas yang jelas, tidak ada pinggiran, dan bekas luka berbentuk bintang yang agak hypoechoic. Ultrasonografi Doppler Warna menunjukkan bahwa ada arteri tebal di tengah lesi yang menjalar ke segala arah, dan laju aliran darah arteri tinggi sementara resistensi rendah, yang merupakan manifestasi karakteristik FNH.
(2) CT scan adalah hypointense atau isointense, dan pada 1/3 pasien, bekas luka bintang hypointense dapat dilihat di tengah massa; 89% -100% lesi menunjukkan peningkatan yang cepat, signifikan dan homogen pada fase peningkatan arteri, dengan bekas luka pusat hypointense atau sedikit hiperintens; sebagian besar lesi adalah isointense pada fase tertunda, dan bekas luka pusat dapat berupa isointense atau hiperintens.
(3) MRI: Kecuali untuk bekas luka, sinyalnya seragam, sinyal iso atau sinyal agak rendah di T1WI, dan sinyal iso atau sinyal agak tinggi di T2WI; ada dua mode peningkatan dinamis yang khas setelah injeksi Gd-DTPA: (1) FNH tanpa bekas luka jelas meningkat pada fase arteri, dan sedikit hingga sedang meningkat pada fase vena portal dan fase tertunda, dan sinyal iso atau sinyal agak rendah pada fase vena portal; (2) FNH dengan bekas luka jelas meningkat pada fase arteri (tidak ada peningkatan pada bekas luka), dan sinyal agak meningkat hingga sedang atau sinyal agak rendah pada fase vena portal. FNH dengan jaringan parut memiliki peningkatan yang jelas pada fase arteri (tidak ada peningkatan pada fase vena porta), peningkatan ringan hingga sedang atau sinyal yang sama atau sedikit rendah pada fase vena porta, dan peningkatan bertahap pada vena porta dan fase parut yang tertunda.
(4) Angiografi FNH menunjukkan massa multivessel dengan suplai darah arteri sentral dan perfusi radial ke pinggiran, dengan pewarnaan homogen pada fase parenkim hati dan cacat pengisian pada fase vena portal; lesi tidak menginvasi vena porta, dan tidak terdapat kebocoran pembuluh darah atau fistula arteriovenosa.
(5) Pemeriksaan nuklida Dengan menggunakan skintigrafi gel sulfur 99mTc, 50% hingga 70% FNH menunjukkan konsentrasi gel sulfur, yang dapat dibedakan dari karsinoma hepatoseluler dan adenoma hati yang tidak mengandung sel Kuffer.
Diagnosis
Diagnosis terutama didasarkan pada pemeriksaan pencitraan; kombinasi manifestasi klinis dan tes laboratorium dapat mengarah pada diagnosis awal. Diagnosis akhir memerlukan reseksi bedah lesi dan diagnosis histologis dengan patologi.
Pengobatan
FNH adalah lesi jinak tanpa kecenderungan ganas dan komplikasi yang jarang terjadi. Konsensus berikut ini telah dibentuk untuk penatalaksanaannya: observasi dan tindak lanjut FNH aman, dan pembedahan harus dihindari setelah diagnosisnya jelas; reseksi bedah harus dilakukan hanya jika pertumbuhan tumor atau diagnosis jaringannya tidak jelas.
Perawatan invasif minimal, termasuk embolisasi arteri, ablasi frekuensi radio, dan ultrasonografi terfokus dengan intensitas tinggi, dapat digunakan untuk FNH dengan diagnosis dan gejala klinis yang jelas. Transplantasi hati dapat dipertimbangkan untuk beberapa kasus dengan massa yang besar atau FNH multifokal yang menyebabkan gagal hati.
Untuk FNH yang ditemukan secara tidak sengaja selama operasi caesar, keputusan apakah akan dilakukan pembedahan pada saat itu juga harus didasarkan pada ukuran dan lokasi massa, kondisi pasien, dan pengalaman operator. Pada FNH tanpa gejala, yang terbaik adalah hanya melakukan biopsi sederhana pada jaringan hati. Risiko komplikasi dari kehamilan dan FNH tidak dapat dipastikan, dan reseksi profilaksis tidak diperlukan pada wanita yang ingin hamil.
Prognosis
Penyakit ini jinak dan memiliki prognosis yang baik. Lesi berkembang sangat lambat. Jarang sekali dilaporkan adanya kematian akibat nodul yang pecah dengan perdarahan dan transformasi ganas.