Epidemiologi SLE telah dilaporkan dalam sejumlah survei di Amerika Serikat, dengan prevalensi 14,6 hingga 122 per 100.000 orang; serangkaian besar survei satu kali yang dilakukan di Shanghai di antara pekerja tekstil wanita di China menunjukkan bahwa prevalensi SLE adalah 70 per 100.000, dan di antara wanita setinggi 113 per 100.000. / Presentasi klinis SLE adalah kompleks dan bervariasi. Sebagian besar pasien memiliki onset yang berbahaya, dimulai dengan hanya satu atau dua sistem yang terlibat, menunjukkan artritis ringan, ruam, nefritis okultisme, purpura trombositopenik, dll. Beberapa pasien tetap dalam keadaan subklinis atau memiliki lupus ringan untuk waktu yang lama, sementara beberapa pasien mungkin tiba-tiba berubah dari lupus ringan menjadi berat, dan lebih banyak lagi yang secara bertahap dapat mengalami kerusakan multi-sistem dari ringan menjadi berat. Perjalanan alami SLE ditandai dengan eksaserbasi dan remisi yang bergantian. 1. Manifestasi sistemik: Pasien sering hadir dengan demam, yang mungkin merupakan tanda aktivitas SLE, tetapi infeksi harus disingkirkan, terutama jika demam terjadi selama terapi imunosupresif, yang merupakan penyebab kekhawatiran. Kelelahan adalah gejala SLE yang umum tetapi mudah diabaikan dan sering merupakan pendahulu aktivitas lupus. 2. Kulit dan selaput lendir: Eritema dalam pola kupu-kupu pada pangkal hidung dan pipi kedua tulang pipi adalah perubahan karakteristik pada SLE. lesi kulit pada SLE termasuk fotosensitivitas, alopecia, eritema palmar dan perineural, eritema diskoid, eritema nodular, lipofuscinosis, memar retikuler dan fenomena Raynaud. ruam SLE tidak terlalu pruritus, tetapi pruritus yang ditandai menunjukkan alergi. ruam pruritik setelah terapi imunosupresif harus diperhatikan untuk infeksi jamur. Nyeri kulit terbakar yang terlokalisasi pada pasien dengan SLE pada terapi hormonal dan imunosupresif untuk alasan yang tidak diketahui mungkin merupakan prekursor herpes zoster. ulkus oral atau erosi mukosa sering terjadi pada SLE. Manifestasi histopatologis lesi SLE meliputi atrofi epidermal, degenerasi likuifaksi lapisan basal, vesikel koloid di epidermis, oedema kulit superfisial dan ekstravasasi sel darah merah, dan endapan seperti fibrin di dinding kapiler kulit. 3. Sendi dan otot: nyeri multi-sendi simetris dan pembengkakan sering terjadi, biasanya tanpa menyebabkan kerusakan tulang. Pasien dengan SLE pada terapi hormonal yang muncul dengan ketidaknyamanan yang samar-samar di daerah pinggul perlu disingkirkan dari nekrosis kepala femoralis aseptik. mialgia dan kelemahan otot dapat terjadi pada SLE, dan beberapa mungkin memiliki profil enzim otot yang meningkat. Untuk pasien yang mengonsumsi hormon untuk waktu yang lama, miopati akibat hormon harus disingkirkan. Kerusakan ginjal: Juga dikenal sebagai Lupus nephritis (LN), penyakit ini muncul dengan proteinuria, hematuria, tubuluria, dan bahkan gagal ginjal. 50-70% kasus SLE memiliki keterlibatan ginjal secara klinis dan biopsi ginjal menunjukkan patologi ginjal di hampir semua SLE. Gagal ginjal adalah salah satu penyebab utama kematian pada SLE. Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) mengklasifikasikan patologi LN sebagai lesi normal atau mikroskopis tipe I, proliferatif thylakoid tipe II, proliferatif segmental fokal tipe III, proliferatif difus tipe IV, membranous tipe V, dan glomerulosklerotik tipe VI. Stadium patologis memiliki implikasi positif untuk memperkirakan prognosis dan memandu pengobatan, dengan tipe I dan II biasanya memiliki prognosis yang lebih baik dan tipe IV dan VI prognosis yang lebih buruk. Namun, tipe patologis LN dapat dikonversi, dengan kemungkinan berubah menjadi tipe yang lebih buruk pada tipe I dan II dan prognosis yang baik pada tipe IV dan V dengan terapi imunosupresif. Patologi ginjal juga memberikan indikator aktivitas LN, seperti perubahan sel glomerulus proliferatif, nekrosis fibrinoid, fragmentasi nuklir, bulan sabit seluler, emboli hialin, cincin logam, infiltrasi sel inflamasi, dan inflamasi tubulointerstitial, sedangkan glomerulosklerosis, bulan sabit fibrosa, atrofi tubular, dan fibrosis interstitial adalah indikator LN kronis. Mereka yang memiliki indikator aktivitas tinggi memiliki perkembangan kerusakan ginjal yang cepat, tetapi masih bisa dibalikkan dengan pengobatan aktif; indikator kronis menunjukkan kerusakan ginjal yang tidak dapat dipulihkan, dan pengobatan obat hanya dapat memperlambat tetapi tidak membalikkan kenaikan indeks kronis yang berkelanjutan. 5. Kerusakan neurologis: Juga dikenal sebagai lupus neuropsikiatri, SLE dapat melibatkan berbagai aspek sistem saraf, termasuk saraf pusat otak dan sumsum tulang belakang, saraf tulang belakang kranial dan perifer, persimpangan neuromuskuler, dan otot, dan dapat dimanifestasikan sebagai kerusakan neurologis atau gangguan kognitif mental atau emosional; menurut kriteria American College of Rheumatology untuk lupus neuropsikiatri (ACR, 1999): di mana satu atau lebih dari manifestasi berikut ini ada Menurut kriteria American College of Rheumatology untuk lupus neuropsikiatri (ACR, 1999), lupus neuropsikiatri dapat didiagnosis dengan adanya satu atau lebih manifestasi berikut ini, dengan mengecualikan faktor sekunder seperti infeksi dan pengobatan, dan dikombinasikan dengan pencitraan, cairan serebrospinal, dan elektroensefalografi. 19 manifestasinya meliputi: sakit kepala, psikosis, psikosis akut, kecemasan, gangguan kognitif, gangguan suasana hati, kejang, meningitis aseptik, penyakit serebrovaskular, sindrom demielinasi, gangguan gerakan, mielopati, neuropati kranial, sindrom Guillain-Barré, gangguan sistem saraf vegetatif, mononeuropati, miastenia gravis, plexopathy, polineuropati. Onset penyakit bisa akut, subakut atau kronis, tingkat keparahan penyakit bisa ringan atau berat, dan presentasi klinis bisa kompleks dan bervariasi. Pungsi lumbal untuk CSF adalah tes yang tak tergantikan untuk menyingkirkan infeksi SSP. Neuropsikiatri lupus dengan disfungsi kortikal yang lebih tinggi difus paling sering dikaitkan dengan antibodi anti-neuronal dan antibodi anti-ribosomal P; neurolupus psikiatrik dengan tanda-tanda neurologis fokal dapat dibagi lagi menjadi dua kondisi: satu dengan antibodi antifosfolipid positif; yang lain sering dengan vaskulitis sistemik dan aktivitas penyakit yang signifikan. Yang pertama harus diobati dengan antikoagulasi intensif dan yang kedua harus diobati sesuai dengan aktivitas SLE yang berat. 6. Manifestasi hematologi: anemia dan/atau leukopenia dan/atau trombositopenia sering terjadi. Anemia dapat berupa anemia penyakit kronis atau anemia nefrogenik. SLE dapat muncul dengan leukopenia, tetapi obat sitotoksik yang digunakan untuk mengobati SLE juga sering menyebabkan leukopenia dan perlu dibedakan. Leukopenia akibat penyakit ini biasanya terjadi sebelum pengobatan atau ketika penyakit kambuh dan sebagian besar peka terhadap terapi hormonal, sedangkan leukopenia akibat obat sitotoksik terjadi dalam hubungannya dengan penggunaan obat dan pemulihannya agak teratur. Trombositopenia dikaitkan dengan adanya antibodi anti-platelet dan antifosfolipid dalam serum dan gangguan pematangan megakariosit sumsum tulang. Sebagian pasien mengalami pembesaran kelenjar getah bening dan/atau splenomegali pada awal atau selama fase aktif penyakit. 7. Manifestasi paru: SLE sering muncul dengan radang selaput dada, yang bersifat eksudatif bila dikombinasikan dengan efusi pleura. Gambaran radiologis infiltrat parenkim paru pada SLE adalah bayangan yang lebih luas dan bervariasi, dan batuk yang relatif ringan dengan dahak yang lebih sedikit dan umumnya tidak ada dahak berlendir kuning dibandingkan dengan pneumonia menular dengan tingkat presentasi radiografi yang sama. atau dahak kuning, menunjukkan adanya infeksi bakteri pada saluran pernapasan. Infeksi tuberkulosis sering muncul secara atipikal pada SLE. Pasien dengan demam persisten harus waspada terhadap kemungkinan tuberkulosis paru disebarluaskan hematogen dan harus menjalani radiografi dada mingguan dan, jika perlu, CT resolusi tinggi paru-paru (HRCT), dikombinasikan dengan dahak, apusan dan kultur lavage broncho-alveolar, untuk diagnosis definitif dan pengobatan yang cepat. Fibrosis, yang ditandai dengan sesak napas setelah beraktivitas, batuk kering, hipoksaemia dan sering kali mengurangi fungsi difusi pada tes fungsi paru. SLE juga dapat muncul dengan hipertensi pulmonal, infark pulmonal, dan sindrom paru-paru yang menyusut. Yang terakhir ini ditandai dengan penurunan volume paru-paru, elevasi diafragma, atelektasis diskiformis dan disfungsi otot pernapasan tanpa keterlibatan parenkim paru-paru atau pembuluh darah paru, atau kelemahan otot umum, miositis atau vaskulitis. 8. Manifestasi jantung: Pasien sering hadir dengan perikarditis, bermanifestasi sebagai efusi perikardial, tetapi tamponade perikardial jarang terjadi. SLE dapat muncul dengan miokarditis dan aritmia, dan dalam kebanyakan kasus kerusakan miokard tidak terlalu parah, tetapi pada SLE berat mungkin terdapat insufisiensi jantung, yang merupakan prognosis buruk. Hal ini dibedakan dari endokarditis infektif oleh fakta bahwa endokarditis berkutil paling sering terlihat pada sisi ventrikel dari selebaran mitral posterior dan tidak menyebabkan perubahan sifat murmur. SLE dapat melibatkan arteri koroner dan muncul dengan angina pektoris dan perubahan ST-T pada EKG, atau bahkan infark miokard akut. Selain kemungkinan keterlibatan arteritis koroner dalam patogenesis, penggunaan glukokortikoid jangka panjang mempercepat aterosklerosis dan antibodi antifosfolipid menyebabkan trombosis arteri, yang mungkin merupakan dua penyebab utama lainnya dari lesi arteri koroner. 9. Manifestasi gastrointestinal: manifestasi termasuk mual, muntah, sakit perut, diare atau konstipasi, di mana diare lebih umum terjadi dan dapat disertai dengan enteritis kehilangan protein dan menyebabkan hipoproteinaemia. Pada fase aktif SLE, vaskulitis mesenterika dapat berkembang, dengan presentasi yang mirip dengan abdomen akut, dan bahkan mungkin salah didiagnosis sebagai perforasi lambung atau obstruksi usus dan dieksplorasi dengan pembedahan. Penyakit ini harus dipertimbangkan ketika ada aktivitas sistemik yang signifikan pada SLE, dengan gejala gastrointestinal dan tanda-tanda perut yang positif (nyeri rebound, nyeri tekan), setelah mengecualikan faktor sekunder seperti infeksi, gangguan elektrolit, obat-obatan, dan kombinasi kondisi perut akut lainnya. SLE juga bisa dipersulit oleh pankreatitis akut. Enzim hati yang meningkat adalah hal yang umum, dengan hanya sedikit kasus kerusakan hati yang parah dan penyakit kuning. 10. Lainnya: Keterlibatan okular termasuk konjungtivitis, uveitis, perubahan fundus dan neuropati optik. SLE sering dikaitkan dengan sindrom kering sekunder, dengan keterlibatan kelenjar eksokrin, yang bermanifestasi sebagai mulut dan mata kering, dan sering dengan antibodi anti-SSB dan anti-SSA serum positif. 11. Kelainan imunologis: terutama pada profil antibodi anti-nuklir (ANA). Immunofluorescent anti-nuclear antibodies (IFANA) adalah tes skrining untuk SLE. Ini memiliki sensitivitas diagnostik 95% dan spesifisitas yang relatif rendah 65% untuk SLE. Selain SLE, ANA sering terdapat dalam serum penyakit jaringan ikat lainnya dan titer ANA yang rendah juga dapat dilihat pada beberapa infeksi kronis. ANA mencakup berbagai autoantibodi yang diarahkan terhadap komponen antigenik dalam nukleus. Dari jumlah tersebut, antibodi anti-double-stranded DNA (ds-DNA) 95% spesifik dan 70% sensitif pada SLE dan berhubungan dengan aktivitas penyakit dan prognosis; antibodi anti-Sm 99% spesifik tetapi hanya 25% sensitif dan keberadaannya tidak secara signifikan berhubungan dengan aktivitas penyakit; antibodi protein anti-ribosomal P berhubungan dengan gejala kejiwaan pada SLE; anti-single-stranded DNA, anti-histone, anti Antibodi anti-single stranded DNA, anti-histone, anti-u1RNP, anti-SSA dan anti-SSB juga dapat ditemukan dalam serum SLE, tetapi spesifisitas diagnostiknya rendah karena juga ditemukan pada penyakit autoimun lainnya. Anti-SSB dikaitkan dengan sindrom kering sekunder. Autoantibodi lainnya termasuk antibodi antifosfolipid (termasuk antibodi anti-kardiolipin dan antikoagulan lupus) yang terkait dengan sindrom antibodi antifosfolipid; antibodi anti eritrosit yang terkait dengan anemia hemolitik; antibodi anti platelet yang terkait dengan trombositopenia; dan antibodi anti neuron yang terkait dengan lupus neuropsikiatri. Selain itu, pasien dengan SLE sering hadir dengan faktor rheumatoid serum positif, hipergamma globulinemia dan hipokomplementemia. tes imunopatologi untuk SLE termasuk tes pita lupus kulit, yang menunjukkan endapan imunoglobulin (IgG, IgM, IgA, dll) dan komplemen (C3c, C1q, dll) di persimpangan dermal superfisial kulit dan spesifik untuk SLE. imunofluoresensi ginjal di LN sebagian besar menunjukkan Berbagai komponen imunoglobulin dan komplemen diendapkan, yang disebut sebagai “full-blown”.