Sindrom Stevens-Johnson dan epidermolisis toksik bullosa adalah dua penyakit kulit yang menyebabkan ruam, pengelupasan epidermis, dan kerusakan mukosa yang mengancam jiwa. #Sindrom Stevens-Johnson dan toxic epidermolysis bullosa biasanya disebabkan oleh obat-obatan atau infeksi bakteri. Gejala khas kedua penyakit ini meliputi demam, nyeri umum, eritema, lepuh pada area mukosa, dan pengelupasan kulit kecil (sindrom Stevens-Johnson) atau pengelupasan kulit besar (epidermolisis toksik). Pasien harus dirawat di unit luka bakar, diberikan cairan, terkadang kortikosteroid dan antibiotik, dan dihentikan dari semua obat yang dicurigai. Pasien dengan sindrom Stevens-Johnson mungkin mengalami pelepuhan pada selaput lendir, terutama di mulut, mata, dan vagina, dan mungkin mengalami ruam bersisik. Pada pasien dengan epidermolisis toksik bullosa, dapat terjadi pelepuhan serupa pada selaput lendir, tetapi mungkin juga terjadi kehilangan lapisan kulit epidermis secara umum. Kedua penyakit ini dapat mengancam jiwa. Hampir semua kasus disebabkan oleh reaksi terhadap obat tertentu, umumnya antibiotik sulfonamid; barbiturat; obat anti-epilepsi seperti fenitoin dan karbamazepin; obat antiinflamasi nonsteroid (OAINS) tertentu; atau allopurinol. Ada juga beberapa kasus yang disebabkan oleh infeksi bakteri. Ada juga beberapa kasus yang tidak diketahui penyebabnya. Penyakit ini dapat terjadi pada semua kelompok usia, tetapi umumnya terlihat pada orang tua, mungkin karena penggunaan obat yang lebih tinggi pada orang tua. Penyakit ini juga lebih sering terjadi pada penderita AIDS. Sindrom Stevens-Johnson dan epidermolisis toksik bullosa sering kali disertai demam, sakit kepala, batuk, dan nyeri umum sebagai gejala pertama. Hal ini diikuti dengan ruam merah pada wajah atau batang tubuh, yang menyebar ke area lain dengan pola yang tidak teratur. Ruam meluas dan menyebar, sering kali membentuk lepuhan di tengah ruam. Lepuhan ini memiliki kulit ari yang longgar sehingga mudah terkelupas. Pada pasien dengan sindrom Stevens-Johnson, kurang dari 10% epidermis tubuh biasanya terlibat. Pada pasien dengan epidermolisis toksik bullosa, hanya dengan sentuhan ringan atau tarikan dapat menyebabkan pengelupasan kulit yang luas, dengan banyak pasien mengelupas lebih dari 30% luas permukaan tubuh mereka. Kulit yang terkena terasa nyeri, tidak nyaman dan disertai dengan menggigil dan demam. Beberapa pasien mungkin mengalami kerontokan rambut dan kuku. Fase akut ruam dan kerontokan kulit biasanya berlangsung antara 1 dan 14 hari. Pada kedua penyakit ini, lepuhan terjadi pada selaput lendir mulut, tenggorokan, anus, vulva, dan mata. Kerusakan selaput lendir di mulut membuat sulit untuk makan dan nyeri saat menutup mulut, sehingga pasien sering mengeluarkan banyak air liur. Kerusakan pada mata juga sangat menyakitkan, bengkak dan penuh dengan nanah, dan kornea dapat rusak dan berbekas. Uretra juga dapat terpengaruh, menyebabkan kesulitan dan nyeri saat buang air kecil. Kadang-kadang selaput lendir pada saluran pencernaan dan pernapasan juga terlibat, menyebabkan diare dan kesulitan bernapas. Pada epidermolisis bullosa toksik, hilangnya kulit dapat mengancam nyawa seperti halnya pada luka bakar yang parah. Sejumlah besar cairan tubuh dan elektrolit bocor keluar dari area kulit yang rusak. Pasien seperti ini sangat rentan terhadap kegagalan organ dan infeksi pada area yang terpapar kerusakan. Infeksi adalah penyebab kematian paling umum pada pasien. Pasien dengan sindrom Stevens-Johnson atau epidermolisis bullosa toksik memerlukan rawat inap. Obat apa pun yang dicurigai menyebabkan penyakit ini harus segera dihentikan. Jika memungkinkan, pasien harus dirawat di unit luka bakar dan perawatan harus dilakukan untuk menghindari infeksi. Jika pasien tidak dalam bahaya, kulit dapat dikembalikan ke kondisi semula, tidak seperti luka bakar, sehingga tidak diperlukan cangkok kulit. Kehilangan cairan dan elektrolit dari kulit yang rusak memerlukan penggantian intravena. Penggunaan kortikosteroid dalam pengobatan penyakit ini masih kontroversial. Beberapa praktisi percaya bahwa kortikosteroid dosis tinggi yang diberikan beberapa hari sebelum timbulnya penyakit ini dapat membantu, sementara yang lain percaya bahwa kortikosteroid tidak boleh digunakan. Obat-obatan ini menekan sistem kekebalan tubuh dan dapat meningkatkan kemungkinan infeksi serius. Jika infeksi berkembang, antibiotik harus segera diberikan. Dalam banyak kasus, dokter mengobati epidermolisis bullosa toksik dengan infus imunoglobulin manusia intravena, yang membantu mencegah kerusakan kekebalan tubuh lebih lanjut pada kulit dan perkembangan lepuh.