1. Kapan pembedahan yang tepat untuk tetralogi Fallot? Mengapa? Apa saja jenis pembedahan yang ada? Waktu pembedahan untuk tetralogi Fallot bervariasi, tergantung pada kondisi anak. Karena semua tetralogi Fallot memiliki derajat hipoksia yang berbeda, maka pembedahan dini dianjurkan setelah diagnosis jelas. Dengan peningkatan dalam keseluruhan tingkat bedah jantung, lebih aman untuk melakukan pembedahan radikal pada anak-anak dengan tetralogi Fallot di bawah usia 4 bulan. Jika anak stabil, tidak sering mengalami episode hipoksia, dan tumbuh dengan baik, pembedahan dapat dipertimbangkan antara usia 6 bulan dan 1 tahun. Jika anak mengalami episode hipoksia atau sinkop berulang, pembedahan harus dilakukan sesegera mungkin, tanpa memandang usia anak, untuk menghindari komplikasi serius seperti hipoksia parah yang memengaruhi pertumbuhan dan perkembangan anak dan bahkan kerusakan jaringan otak. Ada dua jenis pembedahan untuk tetralogi Fallot, secara garis besar, pembedahan radikal dan pembedahan paliatif. Prosedur pembedahan yang mengoreksi aspek anatomi dan fisiologis disebut pembedahan radikal, sedangkan pembedahan paliatif bertujuan untuk meningkatkan aliran darah paru, memperluas tempat tidur pembuluh darah paru, meningkatkan perkembangan pembuluh darah paru, dan mempersiapkan pembedahan radikal atas dasar menghilangkan dan memperbaiki gejala seperti sianosis. Modalitas bedah paliatif meliputi: bypass tubuh-paru, bypass sentral, dan pelebaran balon katup paru, sedangkan bypass tubuh-paru meliputi, misalnya, bypass arteri subklavia-arteri pulmonalis (yaitu, bypass B-T) dan bypass aorta dan arteri pulmonalis menaik. Karena perkembangan teknologi bedah jantung, indikasi untuk bedah radikal satu tahap telah dilonggarkan dari tahun ke tahun, dan jumlah operasi telah meningkat dari tahun ke tahun, sementara jumlah operasi dekompresi telah menurun dari tahun ke tahun, dan hanya digunakan untuk pasien dengan perkembangan arteri pulmonalis yang sangat buruk dan malformasi intrakardiak serius lainnya yang tidak cocok untuk bedah radikal satu tahap. 2. Berapa perkiraan biaya pembedahan untuk tetralogi Fallot? Pembedahan radikal: 1) untuk anak usia 4-6 bulan, biayanya 50.000-60.000 RMB 2) untuk anak usia 6-12 bulan, biayanya 40.000-50.000 RMB 3) untuk anak usia 1 tahun ke atas, biayanya kurang dari 40.000 RMB Bedah paliatif: karena variasi penyakitnya yang luas, biaya operasinya bervariasi dari 30.000-60.000 RMB. 3.Mengapa saya perlu tindak lanjut rutin setelah operasi Act IV? Bisakah saya mendapatkan vaksinasi? Meskipun sebagian besar anak dapat menyelesaikan operasi radikal untuk Tetralogi Fallot, hanya 80% dari mereka yang memiliki kualitas hidup yang mendekati kualitas hidup orang normal, dan 20% lainnya pasti akan lebih buruk dari biasanya. Jika kondisi anak stabil setelah operasi dan fungsi jantungnya baik, sebagian besar anak dapat melakukan vaksinasi setelah 3-6 bulan setelah operasi, yaitu vaksinasi. 4.Apa komplikasi dari operasi tetralogi Fallot? l) Sindrom curah jantung rendah adalah komplikasi yang paling umum terjadi setelah operasi radikal untuk tetralogi Fallot, yang terutama terjadi pada periode awal pasca operasi dan umumnya tidak mempengaruhi prognosis jangka panjang selama anak dapat bertahan hidup selama periode operasi yang berbahaya. 2) Sindrom gangguan pernapasan juga merupakan komplikasi umum setelah operasi radikal untuk tetralogi Fallot. Hiperperfusi pembuluh darah paru pasca operasi pada pasien dengan displasia pembuluh darah paru adalah penyebab utama sindrom gangguan pernapasan. Dengan terus tersedianya manajemen perioperatif, sebagian besar anak-anak dan lainnya cukup sembuh. 3) Aritmia tidak jarang terjadi setelah operasi radikal untuk tetralogi Fallot. Blok atrioventrikular yang terjadi di awal periode pasca operasi sebagian besar terkait dengan teknik bedah. Setelah terjadi blok atrioventrikular derajat tinggi, alat pacu jantung sementara harus dipasang, dan cedera non-organik sebagian besar dapat pulih dalam 3-5 hari. Takikardia supraventrikular, pada tahap awal, sebagian besar disebabkan oleh cedera miokard atau hipoksia. Onset akhir takikardia supraventrikular biasanya disebabkan oleh obstruksi saluran keluar dan memerlukan operasi ulang untuk menghilangkan obstruksi. Kontraksi ventrikel prematur dan takikardia ventrikel terjadi pada tahap akhir dan dapat menyebabkan kematian mendadak, sehingga harus dipantau dengan tindak lanjut yang teratur setelah operasi. 4) Insufisiensi ginjal juga merupakan komplikasi umum setelah operasi radikal untuk tetralogi Fallot. Pasien dengan tetralogi Fallot sering memiliki tingkat gangguan ginjal yang berbeda karena hipoksia jangka panjang, sehingga perhatian harus diberikan untuk melindungi fungsi ginjal selama periode perioperatif. Ketika terjadi insufisiensi ginjal, dialisis peritoneal dapat dipertimbangkan untuk bayi dan anak-anak, dan hemodialisis dapat dipertimbangkan untuk orang dewasa. Ini biasanya bisa disembuhkan. 5) Shunt residual pada defek septum ventrikel sebagian besar merupakan perbaikan defek yang tidak lengkap dan juga dapat dilihat pada defek ventrikel otot multifokal yang tidak terdeteksi. Jika sisa pirau besar dan defek septum ventrikel lebih dari 5 mm pada bayi dan anak-anak, perbaikan reoperatif harus dipertimbangkan jika mempengaruhi fungsi kardiopulmoner pasien. 6) Stenosis residual saluran keluar ventrikel kanan sebagian besar terlihat pada anulus katup pulmonal, tetapi juga dapat terjadi distal ke patch pelebaran saluran keluar ventrikel kanan, sebagian besar disebabkan oleh sparing saluran keluar yang tidak memuaskan atau pelebaran patch yang tidak mencukupi. Pasien-pasien ini rentan terhadap gagal jantung kanan, regurgitasi trikuspid, sindrom curah jantung rendah dan berbagai aritmia, dan bahkan kematian mendadak. 5.Apa risiko tetralogi Fallot? Prognosis alami tetralogi Fallot terutama tergantung pada tingkat keparahan obstruksi saluran keluar ventrikel kanan, dan sebagian besar pasien meninggal karena hipoksia atau gagal jantung. Oleh karena itu, tetralogi Fallot harus ditangani dengan pembedahan sedini mungkin. Semakin parah obstruksi saluran keluar ventrikel kanan ke arteri pulmonalis, semakin sedikit aliran darah ke paru-paru dan semakin parah sianosis dan hipoksia jaringan. Sianosis parah sering terjadi pada mereka yang mengalami displasia arteri pulmonalis distal. Karena jantung kiri tidak berkembang dengan baik, jantung kanan sangat terbebani dan menjadi semakin parah seiring bertambahnya usia, yang akhirnya menyebabkan gagal jantung. 6.Apa saja tanda dan gejala tetralogi Fallot? Sianosis adalah gejala yang paling menonjol dari penyakit ini, kebanyakan pada masa bayi, tetapi pada bulan-bulan awal setelah lahir mungkin tidak terlihat jelas karena adanya duktus arteriosus yang tidak tertutup, atau mungkin hanya muncul saat menangis. Sesak napas dan dispnea paroksismal juga merupakan gejala umum, kebanyakan setelah menangis atau beraktivitas, dan lebih sering terjadi pada bayi dan anak-anak antara usia dua bulan dan dua tahun. Anak-anak sering mengalami jongkok, yang ditandai dengan berjalan pada jarak tertentu dan kemudian berjongkok, dengan kedua tungkai bawah tertekuk dan kedua lutut menempel di dada. Jongkok mengurangi kembalinya darah yang kurang oksigen ke jantung, sementara arteri femoralis membengkok karena jongkok, mengakibatkan peningkatan resistensi terhadap aliran darah di arteri ekstremitas bawah dan peningkatan aliran darah di batang atas, sehingga meningkatkan hipoksia sistem saraf pusat. Selain itu, peningkatan resistensi sirkulasi tubuh dapat meningkatkan shunt ke kiri di tingkat ventrikel, yang mengakibatkan peningkatan aliran darah ke sirkulasi paru dan sianosis yang lebih baik. Pasien yang sakit parah mungkin mengalami episode hipoksia, yang bermanifestasi sebagai pucat, kelemahan anggota badan, sinkop paroksismal, atau bahkan kejang-kejang, kebanyakan di pagi hari, setelah buang air besar atau aktivitas. Mekanisme yang tepat dari serangan hipoksia tidak jelas, yang terkait dengan penurunan mendadak aliran darah paru karena penurunan resistensi vaskular sirkulasi tubuh atau kontraksi otot-otot di corong ventrikel kanan, atau mungkin disebabkan oleh peningkatan shunt kanan-ke-kiri pada tingkat ventrikel yang menyebabkan aliran darah hipoksia yang besar ke dalam aorta. Pasien dengan tetralogi Fallot yang parah dengan episode hipoksia harus dioperasi sedini mungkin pada masa bayi, dan mereka yang sering mengalami episode harus dioperasi sebagai hal yang mendesak. Pasien umumnya tidak berkembang dengan baik, kurus, dengan sianosis yang ditandai pada bibir dan mulut, dan pada kasus yang parah, wajah dan daun telinga. Terdapat sianosis dan jari-jari berbentuk alu (jari-jari kaki) pada ujung ekstremitas akibat hipoksia, dan keparahan jari-jari berbentuk alu (jari-jari kaki) berbanding lurus dengan derajat hipoksia. Pada beberapa bayi dan anak kecil, sianosis mungkin secara klinis tidak signifikan karena obesitas dan anemia. Sejumlah kecil pasien dewasa dengan tetralogi Fallot dapat muncul dengan hipertensi. Daerah prekordial toraks kiri sering ditinggikan, dan dalam beberapa kasus, denyut nadi yang meningkat di daerah prekordial terlihat. Murmur jet sistolik hadir antara ruang interkostal ketiga dan keempat di perbatasan sternal kiri. Tidak adanya murmur pada pasien yang jarang terjadi sering menunjukkan obstruksi parah atau gabungan atresia paru. Terdapat bunyi jantung kedua tunggal di daerah katup pulmonal. Murmur kontinu fase ganda kadang-kadang dapat didengar di tempat yang sesuai dengan adanya duktus arteriosus tebal yang tidak tertutup atau cabang samping arteri pulmonalis kopral.