Informasi kesehatan tentang hemangioma spongiformis

  Hemangioma gua intraserebral juga dikenal sebagai hemangioma gua parenkim intraserebral. Telah terbukti bahwa hemangioma kavernosa adalah kelainan autosomal dominan dengan dominasi episomal yang tidak lengkap, dengan gen yang terletak pada kromosom 7. Sekarang diyakini bahwa hemangioma kavernosa intraserebral adalah malformasi vaskular yang berasal dari tingkat kapiler di otak. Gejala klinis utamanya adalah epilepsi, gangguan motorik dan sensorik. Diperkirakan sekitar 1/3 dari pasien dapat muncul dengan beberapa lesi. Secara umum diterima bahwa hemangioma kavernosa intraserebral umumnya ditemukan di korteks dan subkorteks hemisfer serebral, serta di ventrikel parietal, dll. Dengan berkembangnya teknik MRI, hemangioma kavernosa pada batang otak semakin mendapat perhatian.  Hemangioma gua ekstraserebral paling sering ditemukan di dasar fosa kranial tengah dan di area parasternal. Telah disarankan bahwa mereka berasal dari sistem pembuluh darah dural ekstraserebral atau dari dilatasi mikroarteri. Berbeda dengan lesi intraserebral, hemangioma kavernosa dural pada fosa kranial tengah lebih sering terjadi pada wanita paruh baya, dengan riwayat penyakit yang relatif panjang dan gejala klinis seperti sakit kepala dan kelumpuhan saraf kranial.  Hemangioma kavernosa intraserebral rentan pecah dan berdarah karena dinding sinus darah yang tipis. Perubahan patologis sekunder seperti aliran darah yang lambat, pengendapan komponen perdarahan pada waktu yang berbeda setelah perdarahan berulang dan trombosis serta kalsifikasi adalah dasar pencitraan utama angioma kavernosa intraserebral. Hemangioma kavernosa intraserebral dapat tumbuh dan meluas karena pembesaran lumen pembuluh darah di dalam lesi, pertumbuhan neovaskular atau ruptur dan perdarahan berulang pada pembuluh darah berdinding tipis, serta mekanisasi perdarahan, hiperplasia fibrosa, atau pembentukan lumen kistik.  Hemangioma kavernosa intraserebral muncul sebagai bayangan bulat atau oval yang terdefinisi dengan baik, sama dengan bayangan yang agak padat pada CT, dan dapat dikombinasikan dengan kalsifikasi berbintik-bintik. Kecuali untuk perdarahan akut atau lesi yang besar, biasanya tidak ada oedema peri-lesi atau tanda-tanda yang mengganggu. Besarnya peningkatan setelah injeksi kontras bergantung terutama pada tingkat trombosis dan kalsifikasi di dalam lesi.  MRI dapat menunjukkan perubahan sinyal pada komponen hemoragik dari waktu ke waktu dengan lebih jelas daripada CT. Perdarahan kronis berulang di dalam nidus dan trombus segar mengandung hemoglobin orto-ferrik bebas yang encer, sehingga menjadikannya sinyal yang tinggi dalam semua urutan pencitraan. Glial septa dan hemoglobin yang mengandung zat besi yang diendapkan di dalam lesi menunjukkan pita sinyal T1 panjang dan T2 pendek seperti kisi. Trombus yang lebih tua serta hiperplasia glial reaktif menunjukkan sinyal T1 dan T2 yang panjang. Pengapuran adalah sinyal rendah pada T1WI dan T2WI. Endapan hematoksilin yang mengandung zat besi terlihat di sekitar lesi yang membentuk cincin sinyal rendah T1 panjang dan T2 pendek. Dengan demikian, hemangioma kavernosa intraserebral yang khas muncul sebagai massa sinyal campuran seperti kisi atau berbentuk murbei yang dikelilingi oleh cincin sinyal rendah. Hal ini umumnya dianggap sebagai sinyal spesifik untuk diagnosis hemangioma kavernosa intraserebral. Karena efek kerentanan magnetik feritin, gambar gema gradien lebih mungkin menunjukkan beberapa lesi kecil daripada T2WI. Namun, gambar gema gradien harus dianalisis bersama dengan T1WI dan T2WI untuk membantu mengatasi artefak yang mengandung zat besi yang dapat mengganggu diagnosis yang benar.  Diagnosis banding Hemangioma kavernosa intraserebral harus dibedakan dari perdarahan otak hipertensi dan perdarahan tumor intraserebral. Hemangioma gua dural pada fossa kranial tengah harus dibedakan dari meningioma, tumor selubung saraf, dan tumor hipofisis.