Tidak ada obat yang diakui efektif untuk penyakit ini. Berbagai jenis obat mungkin efektif, tetapi kambuh dengan mudah terjadi setelah menghentikannya. Tujuan pengobatan adalah untuk mengendalikan gejala yang ada, mencegah kerusakan pada organ vital dan memperlambat perkembangan penyakit. Pilihan pengobatan bervariasi sesuai dengan manifestasi klinis. Pengobatan umum Selama periode aktif akut, istirahat di tempat tidur harus dilakukan. Selama periode interiktal, perhatian harus diberikan pada pencegahan kekambuhan. Seperti mengendalikan infeksi mulut dan faring, hindari makan makanan yang mengiritasi. Orang yang terinfeksi yang menyertainya dapat diobati dengan tepat. Rumah Sakit Rakyat Provinsi Hebei Reumatologi dan Imunologi Zhang Fengxiao 2, pengobatan lokal Ulkus mulut dapat digunakan secara lokal dengan krim glukokortikoid, bubuk es boron, kelas timah, dll., Ulkus genital dengan pencucian kalium permanganat 1: 5000 dengan salep antibiotik; kerusakan mata pada dokter mata perlu membantu pengobatan konjungtivitis mata, keratitis dapat dioleskan pada salep mata glukokortikoid atau obat tetes mata, membranitis pigmen mata harus dioleskan pada zat pelebar pupil untuk mencegah radang pasca adhesi, radang mata yang parah dapat dioleskan pada konjungtiva bulbi, obat tetes mata dapat dioleskan pada konjungtiva bulbi. Glukokortikoid dapat disuntikkan di bawah konjungtiva pada kasus uveitis yang parah. (1) Obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID) memiliki efek antiinflamasi dan analgesik. Obat ini efektif untuk meredakan demam, bintil kulit dan eritema, nyeri ulkus genital, dan gejala radang sendi. Berbagai NSAID tersedia (lihat Pengobatan Artritis Rematoid). (2) Kolkisin dapat menghambat kemotaksis neutrofil, dan memiliki efek terapeutik tertentu pada artropati, eritema nodosum, ulkus mulut dan genital, dan uveitis, dengan dosis umum 0,5 mg 2-3 kali sehari. Efek samping seperti kerusakan hati dan ginjal serta granulositopenia harus diperhatikan. (3) Thalidomide digunakan untuk pengobatan sariawan dan lesi kulit. 25 ~ 50mg/dosis, 3 kali sehari. Ini merupakan kontraindikasi pada wanita hamil dan dapat menyebabkan malformasi janin (untuk detailnya, lihat Pengobatan standar ankylosing spondylitis), dan memiliki efek samping yang menyebabkan degenerasi neuraksial (4) Dapsone memiliki efek bakteriostatik dan imunosupresif, dan menghambat kemotaksis neutrofil. Ini digunakan dalam pengobatan ulkus mulut dan genital, pseudofolliculitis, dan eritema nodosum. Dosis yang umum digunakan adalah 100mg/d. Efek sampingnya termasuk penurunan hemoglobin, kerusakan hati, reaksi gastrointestinal. (5) Glukokortikosteroid digunakan sesuai dengan tingkat keparahan keterlibatan organ dan penyakit, dan penghentian obat secara tiba-tiba kemungkinan besar akan menyebabkan kambuhnya penyakit. Pasien yang serius, seperti oftalmia berat, lesi sistem saraf pusat, pasien vaskulitis berat dapat menggunakan aplikasi intravena syok metilprednisolon dosis tinggi, 1000mg / hari, 3-5 hari untuk pengobatan, dan efek kombinasi imunosupresan lebih baik. Glukokortikosteroid jangka panjang memiliki efek samping (lihat Pengobatan lupus eritematosus sistemik). (6) Imunosupresan Obat-obat ini harus digunakan bila ada kerusakan pada organ vital. Obat ini sering digunakan dalam kombinasi dengan glukokortikoid. Efek samping dari obat-obat ini cukup signifikan dan harus diawasi secara ketat selama penggunaan. 1) Azathioprine (AZA) Dosis adalah 2 ~ 2,5mg / (kg-d), diminum secara oral. Ini adalah obat utama untuk BD dengan lesi multi-sistemik. Dapat meningkatkan prognosis dengan menekan sariawan, lesi mata, radang sendi, dan trombosis vena dalam. Kambuh terjadi dengan mudah setelah menghentikan obat. Dapat dikombinasikan dengan imunosupresan lain, tetapi tidak boleh dikombinasikan dengan interferon-α untuk menghindari penekanan sumsum tulang. Selama periode penggunaan, pemeriksaan darah rutin dan fungsi hati harus diperiksa secara teratur. 2) Metotreksat (MTX) 7,5-15mg per minggu, secara oral atau melalui suntikan. Ini digunakan untuk pengobatan lesi neurologis, kulit dan selaput lendir, dan dapat dikonsumsi dalam dosis kecil untuk waktu yang lama. Efek sampingnya termasuk penekanan sumsum tulang, kerusakan hati, dan gejala gastrointestinal. 3) Siklofosfamid (CYC) digunakan dalam kombinasi dengan prednison pada kerusakan sistem saraf pusat akut atau vaskulitis paru atau oftalmitis, dan dapat diberikan secara oral atau dalam dosis besar secara intravena (0,5 ~ 1,0 / m2 luas permukaan tubuh per dosis, setiap 3 ~ 4 minggu sekali, atau 0,6 / dosis, setiap 2 minggu sekali). Pasien harus disarankan untuk minum banyak air untuk menghindari terjadinya sistitis hemoragik, selain itu, mungkin ada reaksi gastrointestinal dan leukopenia, dll. (lihat pengobatan lupus eritematosus sistemik). 4) Siklosporin A (CsA) efektif untuk leukoaraiosis okular di mana kolkisin atau agen penekan imun lainnya tidak efektif. Dosisnya adalah 3-5 mg/(kg-d). Karena neurotoksisitasnya, obat ini dapat menyebabkan lesi sistem saraf pusat, dan umumnya tidak digunakan pada pasien dengan BD yang dikombinasikan dengan kerusakan sistem saraf pusat. Tekanan darah harus dipantau dengan hati-hati, dan gangguan ginjal adalah efek samping utama. 5) Sulfasalazine (SSZ) 3 ～ 4g / d, 3 ～ 4 kali secara oral. Ini dapat digunakan pada pasien dengan leukosis usus atau radang sendi, dan efek samping obat harus diperhatikan. 6) Nitrogen mustard fenilbutirat (chlorambucil, CB1348) Karena efek samping yang besar, aplikasi saat ini lebih sedikit. Ini dapat digunakan untuk mengobati lesi retina, sistem saraf pusat dan pembuluh darah. Ini diberikan sebagai 2mg tiga kali sehari. Lanjutkan penggunaan selama beberapa bulan sampai stabilisasi dan kemudian kurangi dosis untuk pemeliharaan. Kerusakan mata harus dipertimbangkan selama lebih dari 2-3 tahun untuk menghindari kekambuhan. Efek sampingnya termasuk infeksi sekunder, menopause atau spermatogenesis atau azoospermia dengan penggunaan jangka panjang. (7) Agen biologis 1) Interferon-alfa-2a (IFN-alfa-2a) IFN-alfa-2a memiliki kemanjuran yang tinggi pada cedera sendi dan lesi pada kulit serta selaput lendir, dan telah dilaporkan efektif untuk pengobatan pasien dengan uveitis refrakter dan vaskulitis retina. Pengobatan awal adalah 6 juta unit IFN-α-2a yang disuntikkan secara subkutan setiap hari, dan dosisnya secara bertahap dikurangi setelah pengobatan efektif, dan dosis perawatan adalah 3 juta unit tiga kali seminggu, yang dapat dihentikan pada beberapa pasien. Efek sampingnya termasuk depresi dan hematopenia, hindari penggabungan dengan AZA. 2) Antagonis TNF-α Infliximab, etanercept dan adalimumab telah dilaporkan efektif dalam pengobatan leukemia. Mereka dapat digunakan pada pasien leukemia yang resisten terhadap DMARDs dengan lesi kulit dan mukosa, uveitis dan retinitis, artritis, cedera gastrointestinal, dan keterlibatan sistem saraf pusat, dll. Antagonis TNF-alfa memiliki onset kerja yang cepat tetapi cenderung kambuh setelah penghentian obat, dan efektif pada pasien dengan penyakit yang kambuh saat digunakan kembali. Perhatian harus diberikan pada pencegahan infeksi, terutama infeksi tuberkulosis. (8) Lainnya ① Sediaan ranunculus dapat digunakan dalam pengobatan sariawan, nodul subkutan, artropati, dan oftalmia. Ini kurang efektif untuk gejala usus. Obat antiplatelet (aspirin, Pansentin) dan terapi antifibrin (urokinase, streptokinase) tidak memiliki bukti langsung untuk digunakan dalam pengobatan gangguan trombotik pada BD, dan harus digunakan dengan hati-hati untuk menghindari pecahnya hemangioma dan perdarahan. Gumpalan darah yang baru terbentuk dengan diagnosis yang jelas dapat diobati dengan trombolisis dan antikoagulasi. Streptokinase dan urokinase dapat digunakan secara intravena untuk trombolisis; heparin molekul rendah dapat digunakan untuk antikoagulasi melalui injeksi subkutan atau Warfarin 2~8mg/d per oral (pemantauan waktu protrombinogen diperlukan untuk mempertahankan INR pada 2~2,5). Terapi antikoagulan trombolitik dilarang untuk pasien dengan kecenderungan perdarahan, stroke, pembedahan, hipertensi yang tidak terkontrol, disfungsi hati dan ginjal, lesi perdarahan retina, dll. ③ Jika pasien menderita TBC atau riwayat TBC, dan tes kulit PPD sangat positif (5IU dengan lepuh), pengobatan anti-tuberkulosis (tiga kali lipat) dapat dicoba setidaknya selama tiga bulan dan kemanjurannya dapat diamati. Pembedahan umumnya tidak dianjurkan. Pembedahan dapat dipertimbangkan untuk aneurisma dengan risiko pecah. Pasien dengan stadium kronis harus terlebih dahulu menggunakan glukokortikoid yang dikombinasikan dengan pengobatan CYC. Ketika leukoaraiosis usus yang parah dipersulit oleh perforasi usus, perawatan bedah darurat dapat dilakukan, tetapi tingkat kekambuhan setelah pembedahan dapat mencapai 50%, sehingga pilihan perawatan bedah harus hati-hati. Lesi vaskular juga dapat membentuk aneurisma pada anastomosis pasca operasi setelah pembedahan, dan penggunaan terapi intervensi dapat mengurangi komplikasi pembedahan. Penggunaan terapi intervensi dapat mengurangi komplikasi pembedahan. Penggunaan obat penekan imun harus dilanjutkan setelah pembedahan untuk mengurangi kekambuhan. Kebutaan dengan nyeri yang menetap dapat dihilangkan melalui pembedahan. 5. Rencana pengobatan rujukan untuk keterlibatan organ utama BD: (1) Oftalmopati Pengobatan penyakit inflamasi mata BD memerlukan glukokortikosteroid sistemik dan penggunaan AZA secara dini. glukokortikosteroid, AZA yang dikombinasikan dengan siklosporin A atau obat biologis direkomendasikan untuk penyakit mata inflamasi BD yang parah dengan kehilangan ketajaman penglihatan dan/atau retinopati ≥ grade 2. Glukokortikoid harus digunakan untuk mencegah katarak sekunder dan glaukoma. (2) Lesi makrovaskular Tidak ada bukti yang cukup dari penelitian terkontrol untuk memandu pengobatan lesi makrovaskular pada BD. DVT akut direkomendasikan untuk diobati dengan glukokortikoid yang dikombinasikan dengan agen imunosupresif seperti AZA, CYC, CsA. aneurisma perifer berisiko pecah dan dapat diobati dengan pembedahan yang dikombinasikan dengan agen imunosupresif. Pembedahan untuk aneurisma paru memiliki angka kematian yang tinggi dan terutama diobati dengan imunosupresan, dan embolisasi aneurisma dapat dicoba dalam keadaan darurat. (3) Lesi gastrointestinal Kecuali untuk kasus darurat yang memerlukan pembedahan, glukokortikosteroid, SSZ, AZA harus digunakan sebagai langkah pertama, dan antagonis TNF-α atau thalidomide dapat digunakan pada kasus refrakter. Jika perlu, reseksi ileokolonik parsial harus dilakukan, tetapi tingkat kekambuhan dan tingkat operasi sekunder tinggi setelah operasi, dan AZA dapat digunakan untuk terapi pemeliharaan pasca operasi untuk mengurangi tingkat operasi sekunder. (4) Lesi neurologis Kerusakan parenkim otak dapat diobati dengan glukokortikoid, MTX, AZA, CYC, IFN-α dan antagonis TNF-α. Pada tahap akut, diperlukan kejutan glukokortikoid dosis tinggi (biasanya digunakan metilprednisolon intravena 1000mg/d 3 sampai 7 kali), diikuti dengan terapi pemeliharaan glukokortikoid oral selama 2 sampai 3 bulan. Penggunaan kombinasi obat penekan imun dapat mencegah kekambuhan dan memperlambat perkembangan penyakit. (5) Lesi mukokutaneus dapat diobati dengan terapi lokal khusus. AZA, thalidomide, dan obat biologis dapat digunakan untuk lesi mukokutan yang refrakter.