Hal ini disebabkan oleh penutupan dini jahitan sagital saja, dan merupakan kelainan bentuk tengkorak yang paling umum terjadi pada penutupan dini jahitan tengkorak, yaitu sekitar 40 hingga 70 persen kasus. Penutupan prematur jahitan sagital membatasi perkembangan kepala secara lateral, yaitu melebar ke anterior dan posterior, menghasilkan pemanjangan kubah tengkorak anterior-posterior dan penyempitan kubah tengkorak ke kiri-kanan, sehingga memberikan bentuk kepala seperti pelana, dengan perluasan yang berlebihan pada kutub oksipital dan frontal. Tulang frontal bisa menjadi sangat tinggi, menghasilkan dahi berbentuk buah pir karena penyempitan fosa intertemporal. Penutupan awal jahitan sagital menyebabkan kelainan bentuk kepala navicular, laki-laki merupakan mayoritas, rasio laki-laki dan perempuan adalah 4:1. Kadang-kadang ada riwayat keluarga. 1, kelainan bentuk kepala navicular: juga dikenal sebagai kelainan bentuk kepala panjang, yang disebabkan oleh penutupan awal jahitan sagital saja, adalah kelainan bentuk tengkorak yang paling umum pada penutupan awal jahitan tengkorak, terhitung sekitar 40% hingga 70%. Penutupan dini jahitan sagital membatasi perkembangan kepala ke samping, yaitu mengembang ke depan dan ke belakang, sehingga terjadi pemanjangan kubah tengkorak anterior-posterior dan penyempitan sisi kiri dan kanan tengkorak, yang mengakibatkan kelainan tengkorak berbentuk pelana, dengan perluasan yang berlebihan pada kutub oksipital dan frontal. Tulang frontal bisa menjadi sangat tinggi, menghasilkan dahi berbentuk buah pir karena penyempitan fosa intertemporal. Penutupan awal jahitan sagital menghasilkan deformitas kepala navicular, dan pria merupakan mayoritas kasus, dengan rasio pria dan wanita 4:1. Terkadang ada riwayat keluarga dengan kondisi ini. 2. Crouzon craniosynostosis: juga dikenal sebagai displasia kraniofasial Crouzon atau stenosis kraniofasial Crouzon. Penyakit ini pertama kali dilaporkan oleh Crouzon pada tahun 1912. Ciri-ciri utama dari penyakit ini adalah: (1) Tengkorak kepala yang besar dan penutupan awal jahitan tengkorak, dengan penutupan awal yang paling umum pada jahitan koronal dan herringbone, dan kepala tengkorak yang menonjol akibat pengerasan ubun-ubun. (2) Penonjolan relatif mandibula normal dibandingkan dengan rahang atas yang kecil, retraksi nasomandibula wajah, yang mengakibatkan inversi oklusal, dan pada tingkat tertentu kelainan bentuk rahang cembung semu. (3) Hidung terlalu menonjol seperti hidung paruh elang, dinding orbita terdorong ke depan, tepi supraorbita tertarik karena kelainan bentuk kepala yang pendek, dan tepi infraorbita juga tertarik karena retraksi rahang, yang mengakibatkan pembentukan tonjolan mata yang ekstrem, dan tonjolan ini, bersama dengan pelebaran orbita, menghasilkan mata katak pada penyakit Crouzon. Pasien dapat disertai dengan kelumpuhan okulomotor. (4) Sebagian besar pasien memiliki riwayat keturunan dan keluarga dengan kondisi ini, yang juga dikenal sebagai disostosis sefalofasial turunan. (5) Penyakit ini dapat dikaitkan dengan peningkatan tekanan intrakranial, kehilangan penglihatan, dan keterbelakangan mental. Diagnosisnya tidak sulit bagi mereka yang datang dengan manifestasi khas kelainan bentuk tengkorak. Namun, ketika kelainan bentuk tengkorak ditemukan setelah lahir, sering kali salah didiagnosis sebagai akibat dari persalinan. Jika kelainan bentuk tengkorak tidak hilang untuk jangka waktu tertentu setelah lahir, film sinar-X tengkorak harus dilakukan. Manifestasi utamanya adalah peningkatan kepadatan pada sendi tulang kranial, endapan kalsium, dan kadang-kadang tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial seperti peningkatan jejak tekanan pada girus serebral dan dekalsifikasi tonjolan dasar posterior. Penyakit ini harus dibedakan dengan mikrosefali, yang merupakan kelainan bentuk kepala kecil yang disebabkan oleh gangguan perkembangan otak primer, dan tengkorak tidak bertambah besar, bukan penutupan awal jahitan tengkorak yang membatasi perkembangan jaringan otak, dan jahitan tengkorak juga tertutup, sebagai craniosynostosis sekunder. Pasien sering kali tidak mengalami peningkatan tekanan intrakranial, keterbelakangan mental lebih jelas, pemeriksaan sinar-X pada kepadatan jahitan tulang mungkin normal atau tidak ada peningkatan jejak tekanan girus serebral dan tanda-tanda lain dari hipertensi intrakranial.