I. Ikhtisar: Retinoblastoma (RB) adalah tumor ganas primer mata yang paling umum pada anak-anak, dengan tingkat keganasan yang tinggi yang dapat membahayakan penglihatan, mata, dan bahkan nyawa pasien. Retinoblastoma adalah tumor embrional dengan onset dini, dengan lebih dari 89% pasien mengembangkannya sebelum usia 3 tahun dan sebagian anak mengembangkannya saat lahir. Retinoblastoma bisa mengenai satu atau kedua mata, dengan 30-40% kasus terjadi pada kedua mata. Retinoblastoma bertanggung jawab atas 6% kebutaan pada anak-anak. Sebagian pasien dengan retinoblastoma bersifat herediter, dengan sekitar 6% memiliki riwayat keluarga. Lebih dari 2.000 pasien retinoblastoma baru didiagnosis setiap tahun di Tiongkok, dan jumlah kumulatif pasien mencapai puluhan ribu secara nasional, dengan tren yang meningkat setiap tahun. Meskipun retinoblastoma sangat ganas, tumbuh dengan cepat, bermetastasis dengan cepat, dan dapat dengan cepat mengancam jiwa jika tidak diobati, retinoblastoma merespons pengobatan dengan baik dan sensitif terhadap kemoterapi dan radioterapi. Deteksi dan pengobatan dini dapat menyembuhkan retinoblastoma pada lebih dari 95% pasien. Gejala klinis retinoblastoma: Tahap awal pertumbuhannya tidak menimbulkan rasa sakit, dan karenanya sulit dideteksi. Manifestasi utama adalah sindrom pupil putih, yaitu pantulan putih kekuningan yang dapat dilihat melalui pupil anak di malam hari, umumnya dikenal sebagai mata kucing. Pertumbuhan tumor lebih lanjut meningkatkan isi mata dan meningkatkan tekanan intraokular, mengakibatkan gejala glaukoma, yaitu nyeri mata, sakit kepala, menangis dan gelisah, pengamatan pupil yang melebar dan kornea yang keruh. Sebagian anak dengan retinoblastoma bisa muncul dengan strabismus, low vision, chorioretinitis, dll. Sebagian anak dengan retinoblastoma juga ditemukan secara tidak sengaja selama pemeriksaan fisik. Seiring dengan meningkatnya ukuran tumor, tumor dapat bermetastasis di sepanjang saraf optik ke dalam tengkorak, menyebabkan gejala seperti muntah, atau dapat bermetastasis di sepanjang koroid ke dalam bingkai, atau tumbuh ke arah luar dan menonjol keluar dari mata, atau dapat bermetastasis ke tempat yang jauh seperti tulang dan sumsum tulang melalui pembuluh limfatik. Secara klinis, retinoblastoma umumnya diklasifikasikan ke dalam: stadium intraokular, stadium glaukoma, stadium ekstraokular dan stadium metastasis. Tahap intraokular dapat dibagi lebih lanjut ke dalam lima tingkat risiko yang berbeda menurut ukuran dan jumlah tumor, lokasi pertumbuhan, dan adanya implan vitreous dan kristal, untuk memandu pengobatan. Pengobatan retinoblastoma: Di masa lalu, retinoblastoma didiagnosis dengan cara mengangkat mata, dan sebagian anak diobati dengan radioterapi eksternal. Karena pengangkatan bola mata (terutama pada 40% anak dengan dua mata) menyebabkan kebutaan dan kecacatan, selain itu, baik radioterapi maupun pengangkatan bola mata akan mempengaruhi perkembangan wajah anak, sehingga mengakibatkan operasi kedua untuk bedah kosmetik ketika anak tumbuh dewasa, yang sangat mempengaruhi kualitas kelangsungan hidup. menganjurkan untuk mempertahankan sebanyak mungkin mata sambil menyelamatkan nyawa dan, pada saat yang sama, mempertahankan sebanyak mungkin penglihatan yang berguna. Untuk tujuan ini, strategi pengobatan komprehensif berdasarkan kemoterapi sistemik sistemik dan pengobatan lokal telah diusulkan. (i) Kemoterapi: adalah kombinasi beberapa obat yang diberikan melalui infus intravena kepada pasien dengan retinoblastoma, dengan sesi kemoterapi reguler masing-masing beberapa hari, selama beberapa kali berturut-turut. Obat kemoterapi dapat menyebabkan penyusutan tumor yang cepat dan memiliki efek dekongestif. Selain itu, melalui pemberian intravena, obat dapat mencapai semua bagian tubuh dan dapat membunuh lesi metastasis. (ii) Pengobatan lokal: Kemoterapi dapat mengecilkan tumor yang besar, tetapi sulit untuk menghancurkan lesi residu sepenuhnya. Pengobatan lokal tumor melalui pembalutan partikel radioaktif mata, fotokoagulasi laser, pembekuan, dan terapi panas dapat lebih lanjut menghancurkan jaringan tumor yang tersisa dan pada akhirnya mencapai kesembuhan. (iii) Pengobatan intervensi: Karena tumor pasien dengan retinoblastoma stadium lanjut sangat besar dan jaringan di sekitarnya sangat menyusup, sementara sawar darah-mata ada dalam tubuh manusia, dosis obat kemoterapi yang mencapai area lokal tumor di mata terbatas. Dalam beberapa tahun terakhir, pengobatan intervensi dengan menyuntikkan obat kemoterapi ke dalam tumor secara lokal melalui kanula arteri femoralis telah dikembangkan, yang merupakan pelengkap yang baik untuk kemoterapi sistemik. Infus intervensi obat kemoterapi ke dalam arteri dapat menghasilkan konsentrasi obat 10 hingga 30 kali lebih tinggi yang mencapai jaringan tumor daripada pemberian intravena perifer umum, yang dapat memberikan kontrol retinoblastoma yang efektif dengan mengurangi efek samping toksik sistemik. Obat kemoterapi yang disuntikkan melalui arteri juga dapat masuk kembali ke dalam sirkulasi tubuh, yang dapat memiliki efek tertentu pada metastasis klinis atau subklinis di seluruh tubuh. Hal ini dapat mencapai tujuan pengobatan tumor yang lebih baik. (iv) Injeksi obat intratekal: Karena adanya penghalang darah-otak dalam tubuh manusia, ketika tumor bermetastasis ke daerah intrakranial, obat kemoterapi dari kemoterapi sistemik memiliki akses terbatas ke jaringan otak, yang dapat disuntikkan secara intratekal melalui tusukan lumbal, dan obat kemoterapi dapat mencapai jaringan otak melalui sirkulasi cairan serebrospinal untuk mencapai tujuan kontrol yang efektif dari metastasis intrakranial. (v) Transplantasi sel induk: Untuk pasien dengan metastasis multipel stadium lanjut, transplantasi sel induk autologus juga dapat digunakan untuk mengobati pasien dengan retinoblastoma stadium lanjut melalui kemoterapi kuat dosis tinggi yang diikuti dengan pembersihan sumsum, sehingga secara efektif meningkatkan hasil akhir pasien dengan retinoblastoma stadium lanjut. Penggunaan alat-alat ini dapat secara signifikan memperbaiki prognosis pasien dengan retinoblastoma stadium lanjut, sehingga sebagian besar anak dengan retinoblastoma dapat disembuhkan, dan mempertahankan mata serta meningkatkan kualitas kelangsungan hidup anak dengan retinoblastoma di kemudian hari.