Lupus eritematosus sistemik (SLE) adalah penyakit autoimun spesifik multifaktorial yang melibatkan genetika, hormon seks, lingkungan dan infeksi, dengan manifestasi klinis keterlibatan sistemik dari berbagai sistem dan organ, serta adanya autoantibodi tingkat tinggi dalam serum.
Ada beberapa hipotesis untuk patogenesis lupus, tetapi semakin banyak bukti menunjukkan bahwa rangsangan lingkungan dan infeksi menginduksi paparan autoantigen dalam latar belakang genetik imunodefisiensi perifer, bersama dengan peningkatan sekresi interferon oleh sel dendritik plasmacytoid, yang mengakibatkan peningkatan presentasi antigen oleh sel-sel kekebalan tubuh dan berkurangnya regulasi umpan balik negatif oleh limfosit T, yang menyebabkan pembentukan dan pembersihan kompleks imun yang lebih lambat, yang mengarah ke patogenesis.
Perubahan patologis utama pada SLE adalah reaksi inflamasi dan kelainan pembuluh darah, yang dapat terjadi pada organ tubuh mana pun. Perubahan patologis dasar meliputi: (i) degenerasi jaringan ikat seperti fibrin: Hal ini disebabkan oleh pengendapan bahan eosinofilik yang terdiri atas kompleks imun dan fibrin dalam jaringan ikat. (ii) Necrotizing vasculitis: peradangan dan nekrosis dinding pembuluh darah pembuluh darah sedang dan kecil akibat pengendapan kompleks imun atau serangan antibodi langsung, dengan trombosis sekunder yang mempersempit lumen, yang menyebabkan iskemia dan disfungsi jaringan lokal.
SLE adalah penyakit autoimun yang mempengaruhi semua sistem tubuh dan memiliki presentasi klinis yang kompleks dan bervariasi, yang sangat bervariasi dari satu pasien ke pasien lainnya dan sebagian besar berbahaya. Manifestasi klinis yang umum meliputi
Gejala sistemik: demam, kelelahan, malaise, penurunan berat badan, dll.
Manifestasi kulit dan selaput lendir: eritema kupu-kupu (karakteristik), eritema diskoid, eritema polimorf, lesi kulit subakut, dll.; bisul mulut, bisul hidung, dll.; fotosensitivitas, rambut rontok, dll.
Otot artikular: sering kali nyeri multi-sendi simetris dan bengkak, yang mungkin disertai kekakuan di pagi hari; mialgia dan nyeri tekan pada otot proksimal tungkai.
Sistem kemih: keterlibatan ginjal, bermanifestasi sebagai nefritis lupus dengan proteinuria, hematuria, urin tubular, hipertensi ginjal dan insufisiensi ginjal.
Sistem pusat: lupus neuropsikiatrik, dengan hanya migrain, perubahan kepribadian, kehilangan memori atau gangguan kognitif ringan pada kasus ringan: pada kasus yang parah, dapat bermanifestasi sebagai kecelakaan serebrovaskular, koma, dan epilepsi persisten.
Sistem hematologi: sering muncul dengan anemia, leukopenia dan trombositopenia.
Sistem pernapasan: bermanifestasi sebagai radang selaput dada, infiltrasi parenkim paru, lesi paru-paru interstitial, dll.
Sistem kardiovaskular: bermanifestasi sebagai perikarditis, miokarditis, endokarditis dan keterlibatan pembuluh darah koroner.
Sistem pencernaan: vaskulitis gastrointestinal, dimanifestasikan oleh nyeri perut, kembung, diare, iskemia usus, obstruksi usus dan hepatitis autoimun.
Antibodi yang menjadi ciri khas pada lupus adalah: (i) antibodi anti-nuklir, dengan sensitivitas diagnostik 95% (tes skrining untuk SLE) dan spesifisitas 65%. (ii) Antibodi DNA anti-untai-ganda, dengan sensitivitas 70% dan spesifisitas 95%. Titernya dikaitkan dengan aktivitas penyakit dan prognosis, serta dengan lupus glomerulonefritis. (iii) Antibodi Anti-Sm, dengan sensitivitas hanya 25% tetapi spesifisitas 99%.
Krisis lupus: mengacu pada SLE parah yang mengancam jiwa, terutama termasuk glomerulonefritis akut, lupus neuropsikiatri, purpura trombositopenik parah, alveolitis hemoragik difus dan lesi paru interstisial akut yang parah, dan vaskulitis mesenterika parah.
Pencegahan dan pengobatan SLE.
Pertimbangan diet: Pasien dengan SLE harus diberikan diet yang seimbang, sehat dan bergizi. Struktur diet yang direkomendasikan saat ini untuk pasien adalah 50%-55% karbohidrat, 15% protein dan tidak lebih dari 30% lemak. Beberapa makanan seperti minyak ikan memiliki beberapa sifat anti-inflamasi dan makan beberapa kali makan ikan per minggu memiliki efek yang sama dengan mengonsumsi aspirin. Kecambah dan polong dari beberapa tanaman mengandung L-cadaverine, yang meningkatkan respons inflamasi kekebalan tubuh pada orang yang menderita penyakit autoimun dan harus dihindari. Vitamin D tidak hanya mencegah osteoporosis, tetapi juga memiliki efek pengaturan yang baik pada diferensiasi sel kekebalan tubuh.
Beristirahat dan berolahraga dengan benar untuk menghindari ketegangan dan atrofi otot. Hindari cahaya dan sinar matahari untuk mencegah fotosensitivitas.
Pengobatan: Tidak ada obatnya, tetapi pengobatan yang tepat dapat menyebabkan remisi total. Penekanan khusus diberikan pada diagnosis dini dan pengobatan dini untuk menghindari atau menunda kerusakan patologis jaringan dan organ yang tidak dapat dipulihkan. (1) Bentuk SLE ringan, dengan aktivitas lupus tetapi tidak ada kerusakan visceral yang signifikan. Pengobatan farmakologis termasuk obat antiinflamasi non-steroid dan antimalaria, yang terakhir ini efektif dalam mengurangi aktivitas lupus dan efek samping hormonal. Hormon dosis kecil dapat ditambahkan, tergantung pada kondisinya. Pada SLE sedang hingga berat, ada dua tahap utama pengobatan: induksi remisi dan konsolidasi. Tujuan induksi remisi adalah untuk mengendalikan penyakit secara cepat, menghentikan atau membalikkan kerusakan organ dan bertujuan untuk remisi total. Glukokortikoid memiliki efek antiinflamasi dan imunosupresif yang kuat, dan merupakan obat dasar untuk pengobatan SLE. Penggunaan klinis menekankan individualisasi, dan standar dosis untuk penyakit berat adalah prednison 1mg/kg*d, dibagi menjadi 2-3 dosis oral. Siklofosfamid adalah adalah salah satu obat yang efektif dalam pengobatan SLE yang parah. Macrolimus ethyl ester telah menunjukkan rasio efikasi/risiko yang baik sebagai terapi induksi dan pemeliharaan untuk nefritis lupus. Metotreksat terutama digunakan pada SLE dengan artritis, myositis, plasmacytitis dan kerusakan kulit yang dominan dan dapat ditoleransi dengan baik pada dosis jangka panjang. Azathioprine terutama digunakan untuk terapi pemeliharaan dan lebih efektif pada pluritis, hematologis dan ruam kulit. Siklosporin efektif untuk nefritis lupus dan keterlibatan hematologis.
Prognosis: Sudah ada peningkatan yang signifikan dibandingkan dengan masa lalu. Dengan pengobatan rutin, tingkat kelangsungan hidup 1 tahun adalah 96%, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun adalah 85% dan tingkat kelangsungan hidup 10 tahun telah melebihi 75%. Penyebab utama kematian pada pasien dalam fase akut adalah kerusakan multi-organ yang parah dan infeksi pada SLE, terutama pada mereka yang menderita lupus neuropsikiatri berat dan nefritis lupus akut. Insufisiensi ginjal kronis, reaksi yang merugikan terhadap obat-obatan (terutama penggunaan hormon dalam jumlah besar dalam jangka panjang) dan penyakit jantung aterosklerotik koroner adalah penyebab utama kematian pada stadium lanjut SLE.