Tujuan: Infectious spongiform encephalopathy, juga dikenal sebagai penyakit prion (PrD), adalah penyakit degeneratif sistem saraf pusat yang langka dan fatal dengan ciri-ciri herediter, menular, dan sporadis, yang bersifat neurodegeneratif dan menular. Dalam makalah ini, kami merangkum presentasi klinis, pencitraan dan fitur patologis, serta pertimbangan biopsi dan teknik sterilisasi instrumen, sehubungan dengan data delapan pasien dengan biopsi jaringan otak stereotaktik yang dikonfirmasi secara patologis di departemen kami. METODE: Data klinis dan pencitraan serta patologis dari delapan pasien yang dibiopsi di departemen kami dianalisis secara retrospektif. HASIL: Usia pasien kami berkisar antara 23 hingga 59 tahun, dengan rata-rata 47,6 tahun, 6 pria dan 2 wanita, dengan durasi penyakit yang singkat, yaitu rata-rata 4,2 bulan. Tahap awal penyakit ini sebagian besar muncul dengan gejala umum seperti kelelahan umum, gangguan penglihatan, depresi dan insomnia, dan dalam waktu singkat pasien dengan cepat berkembang menjadi gangguan mental atau kognitif. Kebingungan mental dan kehilangan memori yang progresif adalah gejala awal pada 70% kasus. Lima kasus pada kelompok ini memiliki “tiga serangkai” yang khas yaitu demensia progresif, ataksia, dan mioklonus. Patologi menunjukkan vakuolasi neuron dan astrosit, degenerasi spongiform neuron dan sinapsisnya, pembentukan plak amiloid, dan tidak ada reaksi inflamasi atau infiltrasi sel inflamasi. Perubahan spons terutama terletak di neokorteks, tangkai hipokampus inferior, nukleus kaudatus, nukleus cangkang, talamus, dan lapisan molekuler korteks serebelum, dengan pengendapan plak amiloid di atasnya pada 50% kasus. perubahan MRI yang khas terutama ditandai dengan sinyal tinggi di kepala nukleus cangkang dan nukleus kaudatus, sinyal tinggi seperti pita di korteks serebral; sinyal tinggi seperti pita yang luas di korteks serebral (setidaknya 3 korteks serebral), dengan materi putih normal di subkorteks yang sesuai dan TIWI adalah normal. Kesimpulan: CJD paling sering dikaitkan dengan degenerasi spongiform pada korteks dan striatum, dan pilihan target biopsi harus pada titik lesi yang paling jelas. Prion sangat persisten dan sangat menular, pencegahan harus ditingkatkan untuk menghilangkan penularan medis; cobalah untuk menggunakan biopsi otak dengan panduan stereotaktik, bukan biopsi terbuka; pembalut bedah, jarum biopsi dan klip pemandu yang dikombinasikan dengan bingkai pengarah semuanya dapat dibuang, hindari kontak intraoperatif jarum biopsi dengan peralatan pengarah apa pun selain klip pemandu; semua pembalut yang digunakan dan instrumen sekali pakai dikumpulkan dengan cara yang seragam; spesimen harus dikirim ke departemen patologi spesialis yang berkualifikasi untuk mendeteksi Semua pembalut bekas pakai dan instrumen sekali pakai dikumpulkan secara seragam; spesimen dikirim ke departemen patologi spesialis yang memenuhi syarat untuk menguji CJD, dan peralatan pembedahan serta pewarnaan didedikasikan untuk penyakit ini untuk mencegah penularan silang.